loader
Odporúčaná

Hlavná

Teratom

Prognóza erytémie

Existuje kategória ľudí, pre ktorých je príjem teplej sprchy problémom. Akýkoľvek kontakt s pokožkou horúcou vodou spôsobuje svrbenie a začervenanie kože. Dôvodom pre takýto stav človek spája s alergiou na domáce chemikálie (mydlo, sprchový gél, šampón) alebo chlór obsiahnutý vo vode. Ale v skutočnosti je to prvý a hlavný príznak rakoviny, ktorý sa nazýva erytémia, ochorenie nadmernej krvi.

Aké je nebezpečenstvo ochorenia a aké sú jej príčiny?

Hlavným znakom, ktorý by mal upozorniť a povzbudiť ďalšie vyšetrenie, je vysoký hemoglobín v krvi. Väčšina ľudí verí, že čím viac tejto zložky, tým lepšie. Je to však nesprávny rozsudok.

Vysoké dávky erytrocytov a hemoglobínu vedú k dvom paradoxným stavom. Na jednej strane - krvácanie, na druhej strane - viskozita krvi, ktorá podporuje tvorbu krvných zrazenín. Ten zase vyvoláva vznik nebezpečných tromboembolických komplikácií - srdcový záchvat, mŕtvica, slepota.

Vedecká medicína predpokladá, že príčina ochorenia súvisí s transformáciou kmeňových buniek, ktoré sú obsiahnuté v hubovitých látkach kostnej drene. Tyrozín kinázový enzým mutuje v týchto bunkách, je hlavným spojením prenosu signálov v bunke. Jeho jedna nenahraditeľná kyslá chudnutie, ktorá je zodpovedná za syntézu a rast všetkých tkanív tela, je nahradená iným fenylalanínom. Aminokyselina fenylalanín je zodpovedná za zloženie proteínu do zloženej štruktúry (DNA a RNA). Chyby tohto procesu spôsobujú vznik nesprávne zloženého alebo neaktívneho proteínu. Takéto abnormálne konfigurácie sa hromadia a spôsobujú ochorenie.

Existuje nekontrolovaná reprodukcia červených krviniek v živom režime, ktorý potláča normálny proces tvorby krvi.

Krvná erytémia je ochorenie krvotvorného aparátu, ktoré sa vyznačuje nárastom počtu červených krviniek, hemoglobínu a objemu všetkej cirkulujúcej krvi. Častejšie chorí muži vo veku 50 rokov.

Skoré príznaky a zrelé príznaky

Bolestivé svrbenie je špecifickým diagnostickým znakom, ktorý sa objavuje dlho pred prvými príznakmi a je spojený s uvoľňovaním hormónov serotonín a histamín.

Symptómy charakterizujúce všeobecný stav:

  • závrat, horšie bolesti hlavy;
  • spavosť krvi do mozgu;
  • dýchavičnosť, slabosť;
  • rozmazané videnie, rozmazané oči;
  • vysoký krvný tlak - kompenzačná odpoveď cievneho systému na zvýšenie viskozity;
  • srdcové zlyhanie, ateroskleróza (poškodenie veľkých krvných ciev).

Konštantná viskozita krvi vedie k pomalšiemu prúdeniu krvi a stresu na srdce, je ťažké pumpovať silnú krv. Vyskytuje sa hypoxia - tkanivá a orgány nedostávajú kyslík.

Symptómy neskorých štádií:

  1. Zožltnutie kože v dôsledku rozšírenia kožných žíl, najvýraznejší príznak v otvorených oblastiach tela ─ krk, ruky. Pery a jazyk sú červené so modrastým nádychom. Na krku sú viditeľné opuchnuté žily. Očné gule sú krvavé.
  2. Krvné zrazeniny v dôsledku poškodenia krvného obehu v koronárnych, mozgových, splenických cievach, poškodenia krvného obehu v dolných a horných končatinách.
  3. Erytromelalgia ─ ťažké horiace bolesti špičiek prstov a prstov. Dôvodom je neurovaskulárna porucha, pri ktorej zvýšené krvné doštičky vedú k tvorbe mikrotrombu v kapilárach.
  4. Krvácanie, často z ďasien a kŕčových žíl pažeráka.
  5. Zväčšená slezina v dôsledku nadmerného naplnenia krvi, bolesti v ľavom hypochondriu.
  6. Bolesť kĺbov a kostí rôznej intenzity. Ak nie je bolesť vyjadrená, potom je možné ich identifikovať tlakom na kosť alebo poklepaním na ne. Bolesť môže byť spontánna.
  7. Trombóza malých ciev gastrointestinálnej sliznice spolu s trofickými poruchami znižuje jej rezistenciu na baktériu helicobacter, ktorá v 10 - 15% prípadov vedie k žalúdočným a duodenálnym vredom.

Externá manifestácia choroby

Čo je súčasťou diagnózy?

Diagnóza by mala v prvom rade vylúčiť choroby, ktoré môžu viesť k zvýšeniu tvorby červených krviniek: ochorenia srdca, pľúc a obličiek, pri ktorých dochádza k tvorbe látok, ktoré stimulujú tvorbu červených krviniek.

Erytrómiu možno podozrievať podľa výsledkov rutinného krvného obrazu:

  • červené krvinky ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
  • hemoglobín - 160 - 200 g / l;
  • hematokrit sa zvýšil na 0, 60 - 0,80 g / l;
  • leukocytóza;
  • thrombocytosis;
  • znižuje ESR kvôli viskozite;
  • redukovaný erytropoetínový hormón, regulátor procesu tvorby červených krviniek.

Presná diagnóza sa robí na základe výsledkov morfologickej štúdie červených mozgových buniek odobratých trepanobiopsiou (punkcia).

Moderné liečenie a tradičná medicína

Cieľom liečby je zníženie množstva cirkulujúcej krvi a potlačenie nekontrolovanej produkcie červených krviniek.

S cieľom odstrániť nadbytočnú krv z tela, moderná medicína používa starodávnu metódu krvného obehu, ktorá sa teraz nazýva flebotómia. Žila sa prepichne silnou ihlou a uvoľní sa správne množstvo krvi.

Na zníženie tvorby červených krviniek a blokovanie ich nadmernej reprodukcie sa používa cytoreduktívna liečba (chemoterapeutické lieky, ktoré inhibujú červené krvinky):

  • "Hydroxyureou";
  • "Mielobromol";
  • "Imifos";
  • "Mielosan";
  • P32 - rádioaktívny fosfor.

Kyselina acetylsalicylová ("Aspirín") bola úspešne použitá na zníženie rizika trombózy. Keď sa krvácanie lieku zruší. Na zníženie svrbenia kožných predpísaných antihistaminik.

Existuje mnoho ľudových liekov a formulácií, ktoré účinne zmierňujú krv a regulujú hladinu hemoglobínu. Nesmú sa však použiť na liečbu erytémie. V prítomnosti onkológie, bylín a ich zbierok môže spôsobiť opačný efekt, zhoršujúci priebeh ochorenia a celkový stav pacienta.

výhľad

Erytémia sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom. S primeranou a včasnou liečbou je prognóza 15 - 20 rokov a viac (predtým, priemerná dĺžka života pacientov s touto diagnózou nepresiahla dva roky).

erythremia

Erytrémia sa označuje ako nádorové ochorenie, pretože sa vyskytuje s patologickým nárastom červených krviniek. V niektorých prípadoch dochádza k súbežnému zvýšeniu koncentrácie bielych krviniek a krvných doštičiek. Často sa choroba nepovažuje za onkológiu a nárast počtu červených krviniek je benígny. Pacienti žijú dlhú životnosť bez akýchkoľvek osobitných komplikácií v diagnostike erytémie, takže choroba nemá vážny negatívny vplyv na telo.

Čo je erytémia

Pacienti majú často otázku: "Čo je erytémia?". Odpoveď je jednoznačná - ide o ochorenie krvného systému, ktoré sa vyznačuje trvalým a významným nárastom počtu vytvorených prvkov, prevládajúcich červených krviniek alebo červených krviniek.

Choroba patrí do skupiny nádorov, ale nie je považovaná za malígnu. Treba však poznamenať, že prognóza života pacienta je podmienená, pretože v niektorých prípadoch dochádza k progresívnym komplikáciám, ktoré v pomerne krátkom čase vedú k smrti pacienta.

Erytrémia je najčastejšie diagnostikovaná u starších pacientov, väčšinou u žien. Podľa najnovších štatistík je však choroba "mladšia" - teraz je patológia zaznamenaná u pacientov v strednom a mladšom veku. Choroba je extrémne zriedkavá, asi 5 zo 100 miliónov ľudí trpí krvou.

Klasifikácia erytémie

Podľa medzinárodnej klasifikácie ochorení patrí erytémia do skupiny leukémií. Priraďte dve hlavné formy ochorenia - akútne a chronické. Okrem toho existuje niekoľko znakov, podľa ktorých sa patologický stav môže rozdeliť na niekoľko skupín.

V priebehu choroby emitujú takéto choroby.

  1. Pravá polycytémia - zvýšenie koncentrácie červených krviniek v dôsledku neustáleho zvyšovania počtu buniek v určitom objeme krvi.
  2. Falošné - koncentrácia červených krviniek sa nezvyšuje zvýšením ich počtu, ale znížením objemu cirkulujúcej krvi (dehydratácia, krvná strata).

Príčina patológie sa vyznačuje:

Príčiny Eritmie

Príčiny patologického stavu nie sú úplne pochopené, ale lekári identifikovali niekoľko hlavných prekurzorov erytémie.

  1. Genetická predispozícia pacienta k ochoreniam krvotvorných orgánov. Niektoré mutácie na úrovni génov, ktoré vznikajú v procese gametogenézy u rodičov a vo fáze vývoja embryí, majú negatívny vplyv na správne vloženie orgánov a ich následné fungovanie. Okrem toho, na základe lekárskej štatistiky je erytémia častejšia u pacientov so závažnými genetickými, chromozomálnymi a genómovými mutáciami, ako je Marfanov syndróm, Downov syndróm a Kleinfelter.
  2. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Dlhodobá expozícia radiačným látkam ovplyvňuje aj genetický aparát väčšiny ľudských buniek, čo spôsobuje spontánne mutácie a poškodenie štruktúry molekuly DNA. Takže profesie spojené s konštantným, dlhodobým kontaktom s rádioaktívnymi látkami spôsobujú vývoj pravdy polycytémie.
  3. Otrava toxických látok. Benzén, cyklofosfamid, azatioprín a iné podobné toxické zlúčeniny môžu spôsobiť mutácie na bunkovej úrovni. Neustály kontakt spôsobuje vážne poškodenie genetického aparátu bunky, spontánne a nezvratné zmeny, ktoré následne spôsobujú vznik patologického stavu.

patogenézy

Vývoj a priebeh ochorenia priamo súvisí s výskytom porúch pri tvorbe vytvorených prvkov v červenej kostnej dreni - hlavnom orgáne tvorby krvi u dospelých pacientov. Vývoj krvných buniek z polypotentného prekurzora sa deje na neurčito a potomkovia získavajú špecifický genotyp.

Výsledkom toho je, že proces zvyšovania počtu a dozrievania týchto elementov erytrocytov nezávisí od hormonálne podobnej látky erytropoetínu produkovanej obličkami s nedostatočnou úrovňou okysličovania tela.

Takéto erytroidné kolónie buniek kostnej drene sú hlavným diferenciálnym znakom erytémie, čo umožňuje rozlíšiť túto patológiu od bežného zvýšenia počtu červených krviniek, ku ktorému dochádza po strate krvi alebo v podmienkach zvýšenej fyzickej námahy.

Okrem toho dochádza k niekoľkým zmenám, ktoré postihujú celé telo chorého:

  • dystrofické procesy sa zistia v parenchýmových orgánoch;
  • červená kostná dreň je často fibrotická a nájde sa akumulácia tukového tkaniva;
  • cievy kostnej drene menia svoju vlastnú štruktúru, ich počet sa dramaticky zvyšuje;
  • pokles dodávky železa;
  • hemoglobín je syntetizovaný vo veľkých množstvách, kyslík nie je dodávaný do orgánov a tkanív v objeme potrebnom na oxidáciu v dôsledku dysfunkcie molekúl;
  • zvyšuje hladinu kyseliny močovej v krvi;
  • významne znižuje očakávanú dĺžku života krvných teliesok - krvných doštičiek, leukocytov, erytrocytov.

Kvôli zvýšeniu počtu starých krviniek sa slezina a pečeň zväčšujú. Toto je ďalší nespecifický diagnostický znak erytémie.

Klinický obraz erytémie

Symptómy erytémie sa objavujú postupne. Vzhľadom na nárast počtu červených krviniek, ktoré nemôžu plne vykonávať svoje vlastné funkcie, sa u pacientov pozoruje:

  • sčervenanie kože, najmä tváre;
  • pacienti sa sťažujú na typické príznaky hypoxie: bolesť hlavy, únava, závrat;
  • výrazne zvýšená veľkosť pečene - hepatomegália;
  • veľkosti sleziny výrazne prevyšujú bežné hodnoty;
  • po dlhšom kontakte s vodou je svrbenie neprípustné;
  • doba krvácania sa výrazne zvyšuje;
  • zníženie vizuálnej, sluchovej citlivosti;
  • sčervenanie spojoviek oka v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek;
  • kŕčové žily dolných končatín;
  • dysfunkcia imunitného systému, nárast infekčných vírusových ochorení;
  • možný výskyt nekrotických zmien v prstoch a rukách;
  • v dôsledku zvýšenia viskozity krvi tvoria krvné zrazeniny, ktorých dôsledkom môže byť infarkt myokardu;
  • možné zhoršenie zápalového procesu v gastrointestinálnom trakte, často perforácia žalúdočných alebo dvanástnikových vredov.

Pri chronickej erytémii sa všetky takéto príznaky prejavujú relatívne pomaly a sú menej výrazné ako v akútnej forme patológie. Zmeny v tele sa však musia okamžite opisovať ošetrujúcemu lekárovi, aby sa predišlo vážnym komplikáciám, ktoré môžu viesť k smrti.

Erytémia u detí je často spôsobená inou chorobou a je príznakom, relatívnou alebo falošnou patológiou krvotvorných orgánov. Táto forma toku sa nazýva sekundárna erytémia, príznaky a liečba bude závisieť od základnej choroby.

Etapy Eritmie

Táto patológia krvného systému prebieha v niekoľkých štádiách. Celkove lekári rozlišujú 3 hlavné štádiá ochorenia.

Počiatočná fáza

Toto obdobie môže trvať od 2-3 mesiacov do 5-6 rokov. Počas tohto obdobia pacient nezaznamená žiadne významné zmeny vo svojom vlastnom tele. Zisťuje sa iba všeobecným krvným testom (zvýšenie koncentrácie červených krviniek a hladiny hemoglobínu), ale nie každý lekár sa zaväzuje odlíšiť chorobu.

Erytmická fáza

V tejto fáze sa objavujú prvé prejavy patológie. Vzhľadom na zvýšenie množstva krvi sa všetky orgány plnia, zvyšuje sa tlak, sčervenenie pokožky a slizníc úst, nosa a očí. Viskozita plazmy je pomerne zvýšená, čo spôsobuje vznik stagnácie, arteriálnej a venóznej trombózy.

Prietok krvi do sleziny a pečene sa postupne zvyšuje, čo vyvoláva výrazný prebytok veľkosti parenchýmových orgánov. Môže to byť zhoršenie zraku, strata sluchu. Krvácanie je pomerne ťažké zastaviť. Patologicky pozmenené erytrocyty neprenášajú požadované množstvo kyslíka, čo je dôvod, prečo je narušená práca niektorých štruktúr, najmä kostrových svalov.

Anemická fáza

V tomto štádiu vývoja ochorenia sa v červenej kostnej dreni vyskytujú nezvratné zmeny. Fibróza podlieha hematopoetickým orgánom, miesta sa nahradia tukovým tkanivom. Produkcia krvných buniek sa postupne znižuje, čo vedie k anémii. V dôsledku výrazného zníženia počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek sa slezina a pečeň dostávajú na ďalšie zaťaženie - v orgánoch sa objavuje krv, ktorá by mala kompenzovať nedostatok krviniek.

Akútna a chronická forma ochorenia v terminálnom štádiu je charakterizovaná dlhodobým krvácaním vo veľkom meradle - často lekári nemôžu zastaviť včas. Pacient sa obáva bolesti hlavy, slabosti a iných príznakov hypoxie, ktoré sú obzvlášť nebezpečné pre dieťa, tehotnú ženu.

Ktorí lekári by mali byť konzultovaní

Erytrémia je závažná krvná porucha, ktorá môže mať pre pacienta nepríjemné následky. Aby bolo možné rýchlo identifikovať a začať liečbu takejto patológie, bude potrebné podrobiť sa vyšetreniu s niekoľkými lekármi. Najprv musíte zistiť, či existuje nebezpečenstvo vzniku ochorenia: pracovné riziká, genetická predispozícia, nedávne kontakty s rádioaktívnymi alebo toxickými látkami.

Ak existuje ešte dôvod na obavy, je potrebné kontaktovať lekára v mieste bydliska a prejsť začiatočnými fázami vyšetrenia u ošetrujúceho lekára. Ak má lekár ťažkosti s diagnostikovaním, plánuje konzultácie s inými odborníkmi - onkológom, hematológom.

Diagnóza eritémie

Laboratórna diagnostika tejto patológie zahŕňa.

  1. Na posúdenie nárastu hmotnosti cirkulujúcich krviniek sú potrebné krvné testy (všeobecné a biochemické, hematokrit), aby sa zistilo zvýšenie viskozity krvi. Zvýšenie počtu červených krviniek, ale menší v pomere krvných doštičiek a bielych krviniek.
  2. Odstránenie kostnej drene pre následné mikroskopické vyšetrenie biopsie. Táto technika vám umožňuje identifikovať zmeny na úrovni predchádzajúcej bunky všetkých radov krviniek.
  3. Ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny.

Také vyšetrenie sa môže doplniť v závislosti od štádia ochorenia, napríklad pri identifikácii príčin anémie spôsobenej neidentifikovanou patológiou krvotvorných orgánov.

Liečba erytémie

Liečba erytémie začína bezprostredne po diagnóze. Terapia má tieto ciele:

  • stabilizácia procesov krvného obehu;
  • odstránenie hlavnej príčiny patológie;
  • symptomatická liečba;
  • obnovenie prijateľnej koncentrácie železa.

Výživa a diéta

Pacient potrebuje jesť veľa potravín obsahujúcich veľké množstvo železa, ako aj vitamíny B, C, ktoré sa podieľajú na syntéze hemoglobínu:

  • pečene;
  • citrusové plody;
  • pohánka, hnedá ryža, ovsená vňať;
  • baklažány, paradajky, zelenina;
  • mliečne výrobky, syry;
  • čerstvú zeleninu a ovocie, väčšinou červené, oranžové a žlté kvety.

Liečba liečiv

V druhom štádiu ochorenia, keď je erytémia zistená bez problémov, lekári odporúčajú použitie cytostatických liekov. Hoci sa patológia nepovažuje za malígnu, pacienti musia podstúpiť nešpecifickú liečbu na onkologickej dispenzarizácii.

Tieto lieky sa používajú na porušenie množenia buniek kostnej drene, ale akékoľvek cytostatické liečivo sa neodporúča dlhý čas kvôli významnému zoznamu vedľajších účinkov krvotvorných orgánov. Okrem toho je kyselina acetylsalicylová zahrnutá do terapie na zníženie zápalových procesov.

Iné techniky

Okrem farmakoterapie sa môžu použiť aj niektoré typy nekonvenčných liečení, napríklad hirudoterapia alebo krvácanie. Avšak tieto metódy sú extrémne nebezpečné pre život pacienta, najmä v terminálnom štádiu ochorenia, keď je len málo krvných doštičiek.

Bloodletting je predpísaný v 500 ml na jeden postup, ktorý sa vykonáva pod starostlivou starostlivosťou ošetrujúceho lekára.

Prevencia a prognóza

Hovoriť o prevencii ochorenia je možný iba v prípade, ak pacient nemá genetickú predispozíciu k patológii. Okrem toho sa vyžaduje, aby sa minimalizoval kontakt s toxickými a rádioaktívnymi látkami, aby sa zabránilo vzniku mutácií v genóme buniek.

Prognóza erytémie je často podmienene pozitívna, pretože ochorenie je liečiteľné. Pri chronickej polycytémii je očakávaná dĺžka života 5-25 rokov po identifikácii patológie za predpokladu, že neexistujú žiadne závažné komplikácie.

Možné komplikácie

Najzávažnejšími komplikáciami tejto choroby sú akútna trombóza, zhoršenie citlivosti sluchového a vizuálneho analyzátora, zlyhanie viacerých orgánov a smrť pacienta. Pacient, ktorý žije do veľmi starého veku, môže mať vážne problémy so všetkými orgánmi, počnúc muskuloskeletálnym systémom a končiac centrálnym nervovým systémom.

Všetko sa o erytémii dozvedáme

Erytmia sa považuje za zriedkavé ochorenie. Napriek tomu, že je klasifikovaný ako malígny, pacient s erytrémiou môže žiť dostatočne dlho, podlieha lekárskym odporúčaniam.

Po prvýkrát hovorili vedci Vakez a Osler o tejto chorobe na konci 19. storočia. Druhým názvom erytémie je preto Wesa-Oslerova choroba.

Prevalencia patológie

Čo je erytémia? Erytrémia (polycytémia vera) je malígne ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k patologickému násobeniu erytrocytov.

V približne 2/3 pacientov vzrastajú leukocyty a krvné doštičky.

Choroba je zriedka diagnostikovaná (nie viac ako 5 prípadov na 100 miliónov ľudí ročne). V podstate mu muži po 60 rokoch podliehajú.

Podľa ICD 10 je Vaquezova choroba kódom D45 a patrí do skupiny chronických leukémií.

klasifikácia

V závislosti od priebehu ochorenia je skutočná polycytémia dvoch typov:

  • akútna erytémia (erytroleukémia);
  • chronická erytémia.

Mali by ste tiež rozlišovať medzi dvoma formami ochorenia: pravdivé a nepravdivé.

Neváhajte a položte svoje otázky na personál hematológ priamo na stránkach v komentároch. Budeme odpovedať, položte otázku >>

  • Pravá polycytémia sa vyznačuje pretrvávajúcim zvýšením počtu červených krviniek.
  • Falošná (relatívna) erytémia. Čo je to? Patológia sa vyvíja kvôli dehydratácii. Objem hmoty erytrocytov sa nemení, ale dochádza k zníženiu objemu plazmy. Táto podmienka je reverzibilná.

Patológia pôvodu sa deje:

  • Primárne. Vyskytuje sa v dôsledku zhoršeného vývoja myelocytových buniek.
  • Sekundárne. Je to výsledok niektorých ochorení (ochorenie srdca, hydronefróza, ťažká bronchitída, nádor hypofýzy). Tiež erytémia krvi môže byť vyvolaná fajčením, prudkým nárastom výšky, rozsiahlymi popáleninami. U dieťaťa je sekundárna erytémia výsledkom straty tekutín z vracania a hnačky.

Čo sa deje v tele

Pravá polycytémia sa začína rozvíjať kvôli génovej mutácii. V krvi sú normálne červené krvinky a ich klony. Mutantné bunky nie sú schopné regulovať proces tvorby krvi. Začnú sa nekontrolovateľne množiť, počet červených krviniek výrazne prekračuje normu.

Postupne sa zdravé krvinky premiestňujú mutovanými tým, že v krvi nie sú žiadne normálne červené krvinky.

Pozrite si video na túto tému.

Etapy choroby

Vacaise v jeho vývoji prechádza v nasledujúcich fázach:

  • Elementary. Nedáva žiadne príznaky, môže trvať roky. Mierny nárast počtu červených krviniek a hemoglobínu je diagnostikovaný v krvi pacienta.
  • Eritremicheskaya. Počas tohto obdobia sa výrazne zvyšuje počet červených krviniek vytvorených z abnormálnych buniek. Potom sa zvyšuje počet krvných doštičiek a leukocytov. Zvyšuje sa viskozita krvi, orgány pretekajú krvou. Z krvných doštičiek sú vytvorené zátky, ktoré uzatvárajú lumen ciev.
  • Anemický. V kostnej dreni sú hematopoetické bunky nahradené vláknitým tkanivom. V dôsledku toho klesá počet krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov na minimum. Pečeň a slezina začínajú produkovať krv. Môže to byť kompenzačná reakcia alebo výsledok vstupu patologických buniek do týchto orgánov, kde sa začnú intenzívne znásobovať. Výsledkom erytémie v anemickej fáze je predĺžené časté krvácanie, ktoré sa ťažko zastaví. Spôsobujú smrť.

dôvody

Skutočná erytémia bola lekárom skúmaná viac ako storočia a pol. Zatiaľ však presné príčiny patológie neboli stanovené. Predpokladá sa, že ochorenie Vacaise môže byť dôsledkom:

  • dlhodobé vystavenie žiareniu;
  • kontakt s škodlivými chemikáliami (benzén);
  • lieky na liečbu rakoviny (cytostatiká).

Dedičné predispozície

Existuje teória dedičnej predispozície na erytrémiu. Avšak špecifické gény, ktoré spôsobujú mutáciu buniek, neboli stanovené.

Riziko nástupu ochorenia je zvýšené u pacientov trpiacich genetickými ochoreniami (Downov syndróm, Marfan, Bloom). Pri týchto ochoreniach nedochádza k malígnym zmenám. Ale u pacientov existuje náchylnosť buniek, vrátane krvných buniek, k rôznym génovým mutáciám.

Preto sú bunky veľmi náchylné na účinky nepriaznivých faktorov.

Rizikové skupiny

Erytémia môže mať sekundárny charakter, to znamená, že je výsledkom iných závažných ochorení. Rizikom sú pacienti s nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • rôzne nádory obličiek;
  • hydronefróza;
  • hypofýzy a cerebelárnych nádorov;
  • rakovina pečene;
  • onkológia vaječníkov.
Taktiež sa u pacientov s transplantovanou obličkou, obezitou a chronickou hypertenziou môže vyvinúť erytémia.

príznaky

Vacaise sa vyvíja pomaly, dlho asymptomatické. Podľa niektorých externých príznakov je ťažké podozrenie na patológiu, pretože počiatočné príznaky Vaisezovej choroby sú vysvetlené zmenami súvisiacimi s vekom.

V počiatočnom štádiu pacienta sa pozoruje:

  • bolesti hlavy;
  • opuchnuté žily na krku;
  • červená koža tváre, krku, skléry, slizníc;
  • Kupermanov syndróm (sčervenanie mäkkého patra s konštantnou farbou tvrdého podnebia);
  • svrbenie, ku ktorému dochádza po vystavení teplej vode;
  • mravčenie a bolesť v prstoch.

Erytremický stav ochorenia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • nárast tlaku;
  • burgundy farba pleti:
  • čiastočná strata citlivosti prstov a prstov;
  • zhoršené bolesti v prstoch, ušných lalôčikov, špička nosa;
  • krvácanie ďasien;
  • tupá bolesť na pravej strane v dôsledku zväčšenej sleziny a pečene;
  • bolesti kĺbov;
  • ponožky a rukavice, to znamená, že koža na rukách a nohách sa výrazne odlišuje farbou;
  • výskyt žalúdočných vredov, žalúdočné krvácanie.

Závažná vaskulárna trombóza

V neskoršom štádiu je Vacaiseova choroba charakterizovaná závažnými prejavmi vaskulárnej trombózy. Pacient má dýchavičnosť, slabosť, silný opuch. V tejto fáze často dochádza k mŕtviciam a infarktom, dochádza k rozvoju srdcového zlyhania.

Ak nie je erytémia liečená, ide do anemického (terminálneho) štádia. Pacient trpí silnou anémiou. To sa prejavuje slabosťou, zvýšeným srdcovým srdcom, dýchavičnosťou, mdlobou.

Krvácania v rôznych orgánoch sú komplikáciami erytémie.

Interné krvácanie je takmer nemožné zastaviť, pretože v krvi nie sú žiadne normálne bunky.
.

diagnostika

Nasledujúce metódy sa používajú na diagnostikovanie pravého erytémie:

  • Krvný test
  • Krvná biochémia.
  • Deštrukcia kostnej drene.
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov.
  • Dopplerovská sonografia.

Krvný test

Analýza krvi pri erytémii vo všeobecnosti zaznamenala odchýlky od týchto ukazovateľov:

  • zvýšenie počtu červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov;
  • vysoké hladiny retikulocytov;
  • veľmi vysoký hemoglobín;
  • zvýšenie indexu farieb;
  • pokles ESR.
V anemickej fáze klesajú všetky ukazovatele a ESR sa naopak zvyšuje.

Krvná biochémia

Biochemická analýza krvi sa uskutočňuje s cieľom odhaliť obsah takých látok, ako sú železo, bilirubín, kyselina močová, AlAT a AsAT (látky, ktoré sa uvoľňujú z pečene, keď sa zničia).

Keď je obraz biochémie erytémie nasledovný:

  • železo - znížené;
  • bilirubín - zvýšený;
  • zvýšená je kyselina močová;
  • ALAT a ASAT - zvýšené.

Deštrukcia kostnej drene

Toto je najinformatívnejšia metóda na diagnostiku Vaisezovej choroby. Na zber cerebrospinálnej tekutiny sa použije ihla, ktorá sa potom posiela na mikroskopiu. Pri zistení erytémie v kostnej dreni:

  • zvýšenie celkového počtu buniek;
  • rakovinové bunky;
  • vláknité ohniská (náhrada normálnych buniek vláknitým tkanivom).

Laboratórne markery

Zisťuje sa celková kapacita séra väzby na železo a hladina erytropoetínu. Pre túto analýzu sa skúma venózna krv. U pacientov s erytrémiou, v počiatočnom a erytémovom štádiu, stúpa LSS a v terminálnom štádiu prudko klesá.

Úroveň erytropoetínu sa znižuje v počiatočnom štádiu, v anémickej fáze sa výrazne zvyšuje.

Pomocou ultrazvuku sú orgány preplnené krvou. Zaznamenáva sa tiež zmena veľkosti sleziny a pečene a výskyt vláknitých ohniskov v nich.

Doppler

Štúdiou je cievna snímka pomocou ultrazvukových vĺn. U pacientov s Vacaqueovou chorobou sa výrazne znižuje tok krvi v orgánoch (pečeň, slezina).

liečba

Skutočná polycytémia je liečená nasledujúcimi spôsobmi:

  • Liečba.
  • Rendo.
  • Strave.

Liečba

Liečba liekmi sa uskutočňuje v erytémovej fáze, aby sa zabránilo závažným komplikáciám vo forme trombózy.

Hlavným cieľom terapie je potlačiť násobenie abnormálnych buniek a normalizovať hemoglobín.

Hlavné skupiny liekov:

Antikoagulanciá (zníženie viskozity krvi)

Metabolizmus kyseliny močovej

Dĺžka kurzu

Liečba liekom sa vykonáva pod prísnou kontrolou krvi. Liečba zvyčajne trvá 4-6 týždňov. Po celom období remisie musí pacient trvale užívať antikoagulanciá.

Odpustenie môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov.

Ak dôjde k relapsu, opakuje sa intenzívna liečba.

krviprelievania

V prípadoch, keď pacient má iba červené krvinky zvýšené v krvi a iné ukazovatele zostávajú normálne, odporúča sa znížiť počet červených krviniek s cieľom normalizovať hematokrit. Preto sa krviprelievanie.

Od žily sa zhromažďuje približne 400 ml krvi. Postup sa vykonáva každý druhý deň až do normalizácie ukazovateľov.

Eritrotsitaferez

Pacient odoberie 500 ml krvi z žily a prechádza cez špeciálny prístroj, ktorý odstraňuje červené krvinky. Vyčistená plazma sa opäť injektuje do pacienta.

Výsledkom je zníženie hladiny erytrocytov a hemoglobínu, normalizácia hematokritu.

Symptomatická liečba

Zlepšiť stav pacienta vo všetkých štádiách symptomatickej liečby. Jeho cieľom je znížiť negatívne účinky tejto choroby. Predpísané sú nasledujúce lieky:

  • Znižovanie tlaku.
  • Zmierňuje svrbenie kože (antihistaminiká).
  • Zlepšenie práce srdca.

Liečba ľudových liečiv

Ľudské lieky na liečbu erytémie sa neuplatňujú vzhľadom na ich neúčinnosť. Jediným liekom, ktorý sa dá použiť pri komplexnej terapii, je tinktúra kôry.

Táto rastlina mierne znižuje hladinu hemoglobínu.

diéta

Pre pacientov odporúča špeciálnu diétu. Navrhuje zníženie bielkovinových potravín, pretože mäso prispieva k zvýšeniu kyseliny močovej.

  • červené mäso;
  • šťaveľa;
  • alkohol;
  • údené produkty;
  • solené syry;
  • kuracie vajcia.
  • obilniny;
  • fermentované mliečne nemastné výrobky;
  • dusená zelenina;
  • fazuľa;
  • bylinné čaje.

Liečba v ťažkých prípadoch

V konečnom štádiu ochorenia je liečba paliatívna. Všetky zmeny v tele sú už nezvratné. Na zlepšenie stavu pacienta sa vykonávajú krvné transfúzie na zvýšenie hemoglobínu. Chirurgické odstránenie sleziny je tiež možné. Hepatoprotektory podporujúce pečeň.

Neprinesú žiadne iné spôsoby účinku.

Možné komplikácie

Vaquez-Oslerova choroba je nebezpečná pre jej komplikácie pred nástupom terminálnej fázy:

  • V dôsledku zvýšenej zrážanlivosti krvi sa zvyšuje riziko trombózy. To vedie k mŕtviciam, infarktu, tromboembolizmu.
  • Pri dlhšom preliačení pečene krvou sa funkcie zhoršujú. Výsledkom je cirhóza pečene. Rovnakým princípom je tkanivo obličiek nahradené vláknitým tkanivom. Pacient vyvíja chronické zlyhanie obličiek, čo spôsobuje smrteľné následky.
  • Kŕčové žily sú ďalšou nebezpečnou komplikáciou. Plášte sa opotrebúvajú, tenké, zvyšuje riziko krvácania.

výhľad

Prognóza života pacienta s erytrémiou závisí od štádia, v ktorom bola choroba zistená. S včasným začatím liečby a dodržiavaním všetkých lekárskych odporúčaní môže väčšina pacientov žiť viac ako 20 rokov.

Erytémia je zriedkavá krvná porucha, ktorá sa vyskytuje v dospelosti.

Na rozdiel od iných ochorení tvorby krvi sa vyznačuje neagresívnym priebehom. Nie je možné úplne vyliečiť chorobu, ale s pomocou správne zvolenej liečby je možné dlhšie predĺžiť život pacienta.

erythremia

Erytrémia je malígna patológia krvi, sprevádzaná intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k vzniku veľkého množstva červených krviniek a niektorých ďalších buniek v krvnom riečisku. Erytrémia sa tiež nazýva polycytémia vera. Inými slovami, je to chronická leukémia.

Krvné bunky, ktoré sa vytvárajú v prebytku, majú normálnu formu, štruktúru. Vzhľadom na skutočnosť, že ich počet rastie, viskozita sa zvyšuje, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a začnú sa rozvíjať krvné zrazeniny. To všetko spôsobuje problémy s prívodom krvi, čo vedie k hypoxii, ktorá sa časom zvyšuje. Po prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho storočia hovoril Vaquez a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia rozprával Osler o mechanizme výskytu tejto patológie krvi. Definoval tiež erytrémiu ako samostatnú nosológiu.

Erytrémia spôsobuje

Napriek skutočnosti, že o erytémii je známe takmer jeden a pol storočia, stále je zle pochopené, spoľahlivé dôvody jej výskytu sú neznáme.

Eritremia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci dospeli počas epidemiologického monitorovania k záveru, že erytémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín v pozícii šesťsto sedemnástej. Takáto anomália je satelit mnohých krvných ochorení, ale stane sa to najmä často pri erytémii.

Predpokladá sa, že existuje rodová predispozícia k tejto chorobe. Takže ak blízkym príbuzným ochorelo erytémia, zvyšuje sa šanca na získanie tejto choroby v budúcnosti. Existujú niektoré vzory výskytu tejto patológie. Erytémia je prevažne postihnutá ľuďmi vo veku (šesťdesiat až osemdesiat rokov), ale stále existujú ojedinelé prípady, keď sa u detí a mladých ľudí rozvíja. U mladých pacientov je erytémia veľmi ťažká. Muži majú asi jeden a pol krát vyššiu pravdepodobnosť trpiacich chorobou, ale medzi zriedkavými prípadmi chorobnosti medzi mladými ľuďmi prevládajú ženy.

Zo všetkých patológií krvi sprevádzaných myeloproliferáciou je najčastejšou chronickou chorobou erytémia. Zo stotisíc ľudí trpí dvadsať deväť ľudí skutočnou polycytémiou.

Príznaky erytémie

Ochorenie erytémie sa prejavuje pomaly, po určitú dobu niekto ani nepociťuje, že je chorý. V priebehu času sa ochorenie samo o sebe cíti, na klinike, ktorej dominuje fenomén nadbytku, ako aj súvisiace komplikácie. Takže na koži a hlavne na krku sa zväčšujú veľké žily. V prípade polycytémie má koža čerešňovú farbu, je jasné sfarbenie na otvorených plochách (tvár, ruky). Pery a jazyk majú červeno-modrý odtieň, hyperemiu a spojivku (oči ako naplnené krvou).

Ďalšou charakteristickou črtou erytémie je symptóm Kupermana, v ktorom sa mäkké patra líši vo farbe a tvrdé zostáva rovnaké. Tieto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy, ktoré sú na povrchu pretekajú krvou, sa pohybuje pomaly. Z tohto dôvodu sa takmer celý hemoglobín dostáva do zredukovanej formy.

Druhým dôležitým príznakom je pruritus. Je to takmer polovica ľudí trpiacich erytrémiou. Toto svrbenie sa stáva mimoriadne intenzívne po plávaní v teplej a horúcej vode. Dôvodom je uvoľnenie serotonínu, prostaglandínov a histamínu. Často sa vyskytuje erytromelalgia. Bude poznačený veľmi silným bolestivým pocitom pálenia na špičkách prstov. Aký druh bolesti sprevádza sčervenanie a tvorba kyanotických škvŕn. Príčinou pálenia je veľké množstvo krvných doštičiek, kvôli ktorým sa vytvárajú mikrotromby.

Pravá erytémia je často sprevádzaná nárastom veľkosti sleziny. Zväčšenie tohto telesa môže byť akéhokoľvek stupňa. Môže trpieť a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade bude spôsobená zvýšenou krvou, priamou účasťou pečene na procesoch myeloproliferácie.

V niektorých prípadoch erytémie sa objavujú vredy dvanástnika, žalúdok. Duodenálny vred u týchto pacientov je bežnejší. Je to spôsobené tým, že krvné zrazeniny v slizniciach spôsobujú zhoršenie trofizmu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalším nebezpečným príznakom je vývoj krvných zrazenín v cievach. Predtým sa krvné zrazeniny stali hlavnou príčinou smrti pri erytémii. Vznikajú krvné zrazeniny u pacientov s touto chorobou v dôsledku nadmerne vysokej viskozity, zmeny v cievnej stene. To spôsobuje poruchu krvného obehu v žilách mozgu, nôh a ciev sleziny, ako aj koronárnych ciev. Napriek vysokej schopnosti tkaniva trombózy môže byť erytémia sprevádzaná krvácaním. Dochádza často k krvácaniu z žíl pažeráka, ďasien.

Erytrómiu možno tiež sprevádzať artritická bolesť kĺbov. Dôvodom je zvýšenie hladín kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania každý piaty pacient s erytrémiou zaznamenáva tento príznak. Skutočná polycytémia je veľmi často sprevádzaná vylučujúcou endarteriídou, takže pacienti sa sťažujú na bolesť v nohách. Bolesť spôsobí vyššie uvedenú erytromelalgiu. Hyperplázia KM označuje bolesť pod tlakom alebo poklepaním plochých kostí.

Subjekčné symptómy, ktoré môže pacient naznačovať erytémia: únava, hluk, tinitus, "mušky" pred očami, bolesti hlavy, slabý zrak, závrat, dýchavičnosť. Vzhľadom na to, že viskozita krvného tlaku u pacientov sa stabilne zvyšovala. S dlhým priebehom ochorenia môže dôjsť k srdcovému zlyhaniu.

Erytrémia prechádza 3 fázami. Pri počiatočnej erytrocytóze mierne, v CMC - panmieolóze. Cievne komplikácie orgánov. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferačnej fáze plethorus a hepatosplenomegaly sú vyslovené v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti sa začínajú vyčerpať. V krvi je obraz iný. Môže ísť výlučne o erytrocytózu alebo trombocytózu s erytrocytózou alebo panmielózou. Variant neutrofilov a ľavý posun tiež nemožno vylúčiť. V sére sa výrazne zvyšuje kyselina močová. Erytrémia vo fáze plytvania (tretia etapa) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytrémia je sprevádzaná poklesom hmotnosti, príznakom "ponožky a rukavíc" (nohy a ruky veľmi intenzívne menia farbu). Erytrémiu sprevádza aj vysoký krvný tlak, zvýšená tendencia k bronchitíde a ochorenia dýchacích ciest. Počas trepanobiopsy je diagnostikovaný hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test erytrémie

Laboratórne údaje o erytémii sú veľmi odlišné od údajov zdravého človeka. Takže sa indikátor počtu erytrocytov výrazne zvýši. Krvný hemoglobín tiež rastie, môže to byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu je spravidla pod jednotkou a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi v tele je oveľa viac ako bežné (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené nárastom počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných zložiek k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšených červených krviniek. Môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. Skutočnosť, že regenerácia erytrocytov pri erytémii prebieha v zrýchlenom režime, je indikovaná vysokým počtom retikulocytových buniek. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. Erythroblasty (jednorazové) sa nachádzajú v roztieraní, v krvi sa nachádza polychromasa erytrocytov.

Počet leukocytov sa tiež zvyšuje, zvyčajne polovica až dvojnásobok. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je podporované prudkým nárastom počtu neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiatosem percent a niekedy viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytárneho charakteru, častejšie na bodnutie. Eozinofilná frakcia tiež rastie, niekedy s bazofily. Počet krvných doštičiek môže rásť až na 400-600 * 10 9 l. Niekedy môžu krvné doštičky dosiahnuť vysoké hladiny. Závažne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresiahne dve milimetre za hodinu. Množstvo kyseliny močovej sa tiež zvyšuje, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že diagnóza samotného krvného testu nestačí. Diagnóza "erytémie" sa robí na základe klinickej (stížnosti), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu sa uskutočňuje aj štúdia kostnej drene. Je možné nájsť v ňom proliferáciu elementov KM, vo väčšine prípadov je to kvôli erytrocytovým progenitorovým bunkám. Schopnosť dospieť v bunkách v kostnej dreni sa udržiava na rovnakej úrovni. Toto ochorenie sa musí diferencovať s rôznou sekundárnou erytrocytózou, ktorá sa prejavuje v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytrémia sa vyskytuje vo forme dlhého chronického procesu. Nebezpečenstvo pre život je znížené na vysoké riziko krvácania a tvorby krvných zrazenín.

Liečba erytrémiou

Na samom začiatku vývoja ochorenia erytémie sa ukazujú opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny spôsob práce a odpočinku, prechádzky, minimalizovanie slnenia a fyzioterapeutické aktivity. Diéta pre erytrémiu - mliečne-zeleninové. Živočíšne bielkoviny by mali byť obmedzené, ale nie vylúčené. Nemôžete používať tie produkty, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom liečby erytrémiou je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokrit na štyridsaťpäť až štyridsať šesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie, ktoré boli spôsobené zmenami periférnej krvi pri erytémii: bolesť končatín, nedostatok železa, problémy s krvným obehom v mozgu a tiež orgánmi.

Na normalizáciu hematokritu hemoglobínom sa stále používa postup krvácania. Objem krvného obehu pri erytémii je v súčasnosti päťsto mililitrov. Krvácanie sa robí každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa normalizujú uvedené ukazovatele. Táto metóda je prípustná v rámci naliehavých opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombózy. S rovnakým účelom sa môže použiť aj erytrocytaferéza. S touto manipuláciou sa extrahuje z krvného obehu iba erytrocytová masa, vráti sa plazma. Často to robia aj každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak erythremia sprevádzané intenzívnym svrbením, zvýšenie podielu leukocytov a krvných doštičiek veľké sleziny, ochorenia vnútorných orgánov (žalúdočný vred alebo dvanástnika, ischemická choroba srdca, problémy v mozgovej cirkulácie), komplikácií z vaskulárne (arteriálna trombóza, žilový), potom sa používa cytostatík. Tieto lieky sa používajú na inhibíciu množenia rôznych buniek. Patria medzi ne Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa nahromadzuje vo vysokých dávkach v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene a ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva orálne 3 až 4 krát 2 mC. Interval medzi dvoma dávkami - od piatich dní do týždňa. Je potrebný kurz od 6 do 8 mC. Ak je liečba úspešná, pacient čaká na odpustenie po dobu dvoch až troch rokov. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je účinok nedostatočný, kurz sa opakuje po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne tri alebo štyri). Cytopenický syndróm sa môže objaviť pri užívaní týchto liekov, ktoré sa pravdepodobne vyvinú na osteomyelofibrózu, chronickú myeloidnú leukémiu. Aby sa predišlo takýmto nepríjemným výsledkom, ako aj metaplázii pečene a sleziny, je potrebné udržať celkovú dávku lieku pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient nevyžadoval viac ako tridsať mC.

Imiphos v erytémii výrazne inhibuje reprodukciu červených krviniek. Kurz vyžaduje päťsto alebo šesťsto miligramov Imifu. Podáva mu päťdesiat miligramov za deň. Trvanie odpustenia je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Malo by sa pamätať na to, že tento nástroj má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Preto sa má tento liek na erytrémiu používať obzvlášť opatrne, ak nie sú v procese zapojené frakcie sleziny a trombocytov, leukocyty sa nelíšia od normy.

Mielosan nie je liekom voľby erytémie, ale je príležitostne predpísané. Toto liečivo sa nepoužíva, ak sú leuko-, krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozmedzí alebo znížené. Ako ďalšie látky sa používajú antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takéto ošetrenie sa vykonáva výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí to byť aspoň šesťdesiat percent).

Z antikoagulancií nepriamej expozície pacientom s erytrémiou sa podáva fenilín. Je užívaný denne pre tristo miligramov. Používajú sa aj dezagregátory krvných doštičiek (kyselina acetylová je päťsto miligramov denne). Po užití Aspirínu sa fyziologický roztok injikuje do žily. Takáto sekvencia je potrebná na to, aby sa eliminovalo nadbytok.

Ak sa erytémia liečí v oddelení, odporúča sa použiť myelobromol. Dvesto päťdesiat miligramov sa predpisuje každý deň. Keď leukocyty začnú klesať, liek sa podáva za deň. Úplne zrušte, keď sa znížia leukocyty na 5 x 10 2 l. Chlorbutín je predpísaný osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytrémiu je približne šesť týždňov. Po určitom čase sa liečba chlorbutínom opakuje. Pred začiatkom remisie majú pacienti užívať cyklofosfamid denne na sto miligramov.

Ak začne hemolytická anémia autoimunitnej genézy pri erytémii, používajú sa glukokortikosteroidy. Uprednostňuje sa prednizolón. Predpísaný je tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak táto liečba nepriniesla špeciálne výsledky, pacientovi sa odporúča splenektómia (chirurgický zákrok na odstránenie sleziny). Ak erytémia prešla do akútnej leukémie, liečí sa podľa vhodného liečebného režimu.

Keďže takmer všetko železo je viazané na hemoglobín, iné orgány ho nedostávajú. Takže pacient nemá nedostatok tohto prvku, s erytrémiou, do schémy sú zavedené prípravky železa. Medzi ne patrí Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to sú kvapky, ktoré predpisujú päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vrátila na normálnu hodnotu, aby sa zabránilo zníženiu dávky o polovicu. Minimálna dĺžka trvania liečby erytémie týmto liekom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu sa prejaví dva až tri mesiace po začiatku liečby Hemoferom. Prostriedky niekedy môžu mať vplyv na gastrointestinálny trakt, ktoré spôsobuje stratu chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, pocit plnosti v nadbrušku, zápcha alebo naopak hnačka.

Ferrum Lek sa môže injikovať iba do svalu, intravenózne je to nemožné. Pred začatím liečby by ste mali podať testovanú dávku tohto lieku (polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa počas štvrtiny hodiny nezistili žiadne nežiaduce účinky, zvyšné množstvo prípravku sa podáva. Dávka lieku je predpísaná individuálne vzhľadom na indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pre erytrémiu je jedna alebo dve injekčné liekovky denne (sto až dvetisíc miligramov). Obsah oboch ampuliek sa podáva iba vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí injektovať hlboko do ľavého, pravého zadku striedavo. Na zníženie bolesti pri zavedení sa liek vo vonkajšom kvadrante prepichne ihlou, ktorej dĺžka je najmenej päť centimetrov. Keď je koža ošetrená dezinfekčným prostriedkom, je potrebné ju ihneď posunúť o pár centimetrov nadol predtým, ako sa ihla vloží. To je potrebné, aby sa zabránilo spätnému toku Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu kože. Okamžite po podaní injekcie sa koža uvoľní a miesto vpichu sa pevne pritlačí prstami a bavlnou a drží ju aspoň jednu minútu. Pred injekciou sa má venovať pozornosť ampulke: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Mala by byť uvedená po otvorení ampulky.

Sorbifera sa užíva perorálne. Piť jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou po dobu 30 minút. Ak má liek vedľajšie účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť), musíte prejsť na jednu dávku (jednu tabletu). Terapia s Sorbiférom pri erytémii sa uskutočňuje pod kontrolou železa v kanáli. Po opätovnej normalizácii hladiny železa musí liečba pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže zvýšiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna injekčná liekovka lieku Totem sa pridáva do vody alebo do nápoja, ktorý neobsahuje etanol. Pite lepšie na prázdny žalúdok. Priraďte sto dvesto miligramov denne. Dĺžka liečby erytémie je 3 až 6 mesiacov. Totem sa nesmie užívať, ak eritremii sprevádzaná GU alebo YADPK, hemolytickej formy anémia, aplastickej anémie a sideroahrestical, hemosideróza, hemochromatóza.

Erytrémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je spôsobená rýchlou deštrukciou červených krviniek, sprevádzanou vstupom rôznych metabolických produktov do krvi. Uráty je možné pri normálnej erytémii vrátiť späť do normálu pomocou liekov, ako je Allopurinol (Milurit). Denná dávka znamená premennú, v závislosti od závažnosti, množstvo kyseliny močovej v tele. Obvykle sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často sto dvesto miligramov s diagnózou "erytémie" je dosť dosť. Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo Allopurinol) sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná zlyhaním obličiek alebo alergiou na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, intervaly medzi odobratím liekov dlhšie ako dva dni sú neprijateľné. Pri liečbe erytémie týmto liekom je potrebné piť veľa vody, aby sa zabezpečila diuréza najmenej dvoch litrov denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protinádorovej liečby, pretože alopurinol zvyšuje toxicitu týchto liečiv. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému užívaniu, dávka cytostatických liekov sa zníži na polovicu. Pri používaní lieku Milurita sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Tiež táto droga nepotrebuje piť súčasne s doplnkami železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.