loader
Odporúčaná

Hlavná

Vláknitý nádor

Nasofaryngeálny angiofibróm - príznaky, liečba, diferenciálna diagnostika s adenoidmi

U detí v období hormonálnej úpravy (v druhej dekáde života) sa niekedy objavujú benígne a malígne nádory, ktoré sú tvorené zo širokej škály tkanív. Angiofibróm sa týka tých benígnych nádorov, ktoré sú založené na spojivovom tkanive (fibróme) a vaskulárnom tkanive rôznej zrelosti (angiómu). Ak sa takýto nádor nachádza v oblasti nazofaryngu, potom sa nazýva nazofaryngálny angiofibróm.

Príčiny nazofaryngálneho angiofibrómu

Podľa charakteru tohto procesu sa takýto nádor považuje za benígny, ale charakteristika jeho rastu a vývoja sa podobá na malígny proces. Táto choroba sa vyznačuje tým, že sa nachádza viac u chlapcov vo veku od 9-10 do 16-18 rokov, a preto má iný názov, mladý angiofibróm (mladistvý). Vo veku 20 rokov sa zvyčajne mení a znižuje. Zriedkavejšie, choroba sa vyskytuje u mladých mužov vo veku 28 - 30 rokov.

V súčasnosti neexistuje konkrétny názor na to, prečo sa vyskytuje nasofaryngeálny angiofibróm, ale mnohí vedci súhlasia s tým, že hlavnou príčinou vzniku nádoru sú zvyšky nevyvinutého embryonálneho tkaniva, ktoré sa nachádzajú v nazofarynxe. Základom nádoru sú cievy rôznej veľkosti a hrúbky, ktoré sú usporiadané chaotickým spôsobom, rovnako ako spojivové tkanivo. Napája vaskulárny nádor z vonkajšej krčnej tepny. Juvenilný angiofibróm sa nachádza v nasledujúcich miestach nazofaryngu:

  • Základom sfénoidnej kosti (telo).
  • Zadná stena etmoidnej kosti.
  • Faryngálna fascia.

Z týchto anatomických formácií nazofaryngu môže nádor rásť do orgánov, ktoré sa nachádzajú v susedstve, a to do nosných priechodov, do očí, etmoidného labyrintu, klinovitého a etmoidného dutín, ktoré spôsobujú veľa problémov a nepohodlia. Táto choroba je náchylná k opakovaniu alebo opakovaniu vývoja patologickej invázie nádorov do okolitých tkanív aj po liečbe.

Klinický obraz a diagnóza angiofibrómu nosohltanu

Ako vizuálne vyzerá nazofaryngálny angiofibróm

Klinika ochorenia je celkom charakteristická a vyznačuje sa mnohými výraznými symptómami. Je to spôsobené rýchlym rastom nádoru v susedných tkanivách. Klinický obraz závisí vo veľkej miere od miesta, kde kvitnú cievne a pojivové tkanivá. Symptómy angiofibrómu nosohltanu zahŕňajú:

  • Prudké zníženie sluchu (na jednom alebo oboch ušiach).
  • Ťažkosti s dýchaním cez nos.
  • Krvácanie z nosa sa zvyšuje s rastom nádoru.
  • Nosová kongescia.
  • Ťažké bolesti hlavy pripomínajúce migrénu.
  • Deformácia mäkkých a tvrdých tkanív tváre a lebky.
  • Protruzia (exophthalmos) alebo posun očnej gule.
  • Asymetria tváre a spúšťanie horných viečok.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje na základe nasledujúcich testov a údajov:

  • Preskúmanie pacienta a zber sťažností.
  • Arteriografia (angiografia) krčnej tepny.
  • Počítačová (magnetická rezonančná) tomografia nosa alebo lebky.
  • Biopsia tkaniva (s endoskopickým vyšetrením nosnej dutiny).

Uistite sa, že vykonáte diferenciálnu diagnostiku s chorobami, ako sú adenoidy u detí, nádory mozgu, choanálne polypy, sarkóm, papilóm. Analýza tkanivovej biopsie sa uskutočňuje iba v nemocnici (v chirurgickej jednotke), pretože po užití bipsie môže dôjsť k krvácaniu z nosných ciev.

Liečba angiofibrómu nosohltanu

Vzhľadom na skutočnosť, že choroba často vedie k relapsu, liečba je vždy chirurgická a, ak je to možné, radikálna. Choroba môže prebiehať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, to znamená, že sa vyznačuje rýchlym rastom. Preto, ak je podozrenie na nazofaryngálny angiofibróm a diagnóza je stanovená, chirurgická operácia sa vykonáva čo najskôr.

Počas operácie sa môžu objaviť krvácanie z nosa, preto sa pred operáciou často viaže karotidová artéria (vonkajšia). Všeobecne sa používa celková anestézia a v závislosti od umiestnenia nádoru sa vyberie jeden z nasledujúcich prístupov:

  • Endooralny, keď prístup do nosnej dutiny cez ústa.
  • Endonasálny prístup sa uskutočňuje cez nosné priechody.
  • Transaxiálny prístup, ktorý vyžaduje endoskopickú kontrolu.

Počas operácie, v niektorých prípadoch, keď dôjde k masívnej strate krvi, sa vykonáva krvná transfúzia darcu. V období po operácii sú predpísané nasledujúce lieky:

  • Transfúzia roztokov na zlepšenie reológie krvi a nahradenie krvi.
  • Antibiotická terapia (znižuje riziko infekcie).
  • Terapia zameraná na zlepšenie zrážania krvi.

Aby sa znížil počet relapsov, mnohí onkológovia ORL odporúčajú, aby sa po chirurgickom zákroku uskutočnila rádioterapia. V zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže vyvinúť na malígny novotvar, ale vo všeobecnosti je prognóza priaznivá.

Angiofibroma nasopharynx youth

. alebo: Juvenilný angiofibróm

Príznaky juvenilného angiofibrómu nazofaryngu

tvar

dôvody

Lekára ORL (otolaryngológ) pomôže pri liečbe ochorenia

diagnostika

  • Analýza sťažností a anamnéza ochorenia:
    • progresívne ťažkosti pri nazálnych dýchaniach;
    • hyposmia a anosmia (zníženie alebo úplná absencia vône);
    • brnknutí;
    • strata sluchu v jednom alebo oboch ušiach;
    • krvácanie z nosa;
    • bolesť hlavy;
    • zhoršenie zraku (znížená zraková ostrosť, očné oko, dvojité videnie atď.).
  • Predná a zadná rhinoskopia umožňujú vidieť zaoblený, hladký alebo nerovný povrch nádoru jasne červenej alebo modrej farby; počas palpácie sondy začne krvácať krvácanie.
  • Rádiografia (niekedy nie je možné presne určiť veľkosť nádoru a priestor, ktorý zaujíma).
  • Počítačová tomografia je presnejšou metódou na určenie hraníc nádoru a jeho veľkosti.
  • Endoskopia nosa alebo fibroskopia. Endoskopia sa vykonáva po lokálnej anestézii, ktorá šetrí pacienta počas nepríjemného pocitu. Lekár vloží endoskop do nosnej dutiny cez nosovú dierku a skúma nosovú dutinu.
  • Odber vzoriek z biopsie (miesto nádoru na ďalšie histologické vyšetrenie) je sprevádzané vysokým rizikom krvácania, preto sa nie vždy používa.
  • Angiografia umožňuje vizualizáciu vzťahu nádoru s karotidovým systémom (dôležité pri plánovaní chirurgickej liečby).
  • Kompletný krvný obraz ukáže anémiu kvôli častým krvácaním z nosa.
  • Konzultácia s onkológom je tiež možná.

Liečba angiofibrómu nosohltanu mladistvého

Komplikácie a následky

  • Vývoj hojného krvácania, ktorý je ťažké zastaviť a nezvratné neurologické komplikácie (napríklad strata vizuálnych polí), keď nádor rastie do dutiny lebky.
  • Šírenie nádoru v nosovej dutine.
  • Anémia ako dôsledok častého nadmerného nazálneho krvácania (stav, v ktorom je nízky počet červených krviniek alebo nedostatočné množstvo hemoglobínu v krvi).

Prevencia angiofibrómu nosohltanu mladistvého

  • Prevencia tejto choroby neexistuje.
  • Pri prvých príznakoch (nárast obtiažnosti nosového dýchania, zníženie zápachu, až do úplného zmiznutia, časté krvácanie z nosa), ktoré naznačujú prítomnosť tejto choroby, musíte okamžite konzultovať lekára.

dodatočne

  • zdroje

"Otorinolaryngológia detí" M.R. Bogomilsky, V.R. Chistyakov; Moskva GEOTAR-MIA 2002
"Otorinolaryngológia" Manuál pre lekárov V.T. Palchun, A.I. háčiky; Moskovská medicína 2001
Otorinolaryngológia: národné vedenie, editované V.T. Palchuna GEOTAR-Media 2008
"Hodnota angiografie v diagnostike a chirurgickej liečbe pacientov s juvenilným angiofibrómom nosohltanu" R. M. Rzayev Herald of Otorhinolaryngology 2003

Juvenilný angiofibróm nazofarynx. Neoplazmy v dospievaní.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu je benígny nádor, ktorý rastie vo vnútornej dutine nosa; vyskytuje sa takmer výlučne u chlapcov v puberte. Je založená na spojivovom tkanive (fibróme) a vaskulárnom tkanive rôznej zrelosti (angiómu).

Juvenilný angiofibróm je jeden z najčastejších nádorov nazofaryngu u adolescentov: 1 u 50-60 000 pacientov s ORL alebo 0,5% všetkých nádorov hlavy a krku.

Angiofibróm, ktorý je formálne benígnym novotvarom, má znaky malígnych nádorov v dôsledku lokalizácie, tendencie k relapsu a klíčeniu v štruktúrach susediacich s nosohltanom a nosnou dutinou (pterygopálna fossa, predná a stredná kraniálna fossa, obežná dráha).

Intrakraniálny (intrakraniálny) rast sa pozoruje v 10-20% prípadov. Najnebezpečnejším a prognosticky nepriaznivým je šírenie nádoru okolo optického chiasmu a hypofýzy, čím sa stáva nefunkčným.

Typy angiofibrómu v závislosti od zdroja rastu nádoru:

1. Sphenoetmoid (začína rásť od sfénoidnej kosti, etmoidnej kosti, faryngálnej primárnej fascie).

2. Bazálny (nazofaryngeálny oblúk) - sa vyskytuje najčastejšie.

3. Pterygomaxillary (pterygoidný proces sfénoidnej kosti).

Klasifikácia juvenilného angiofibrómu (Fisch, 1983, Andrews, 1989)

Táto klasifikácia používajú takmer všetci moderní autori, ktorí publikujú články o tomto probléme.

• I. fáza - nádor je obmedzený na nosovú dutinu;

• II. Etapa - distribúcia do pterygopulmonary fossa alebo maxilárnych, etmoidných alebo sfénoidných dutín;

• etapa IIIa - distribúcia do obežnej dráhy alebo do hornej fázy bez intrakraniálneho (intrakraniálneho) rastu;

• IIIb - etapa IIIa s extradurálnym (bez zapojenia dura mater) šírenia;

• štádium IVa - intradurálne rozšírenie bez postihnutia kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiasmu;

• IVb fáza - účasť kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiasmu.

Symptómy a priebeh juvenilného angiofibrómu nosohltanu

Najčastejšie a najčastejšie príznaky sú:

• opakujúce sa krvácanie z nosa;

• jednostranné nazálne kongescie;

• narastajúca ťažkosť nazálneho dýchania;

• hyposmia a anosmia (zníženie a zmiznutie zápachu);

• strata sluchu v jednom (častejšie) alebo v oboch ušiach;

• progresívne bolesti hlavy;

• deformácia kostry tváre (v neskorších štádiách vedie k posunu okolitých tkanív).

V závislosti od smeru rastu angiofibrómu sa môže vyskytnúť nasledovné:

• deformácia mäkkých a kostných tkanív obklopujúcich nádor;

• narušené dodávanie krvi do mozgu;

• kompresiu nervových zakončení;

• porucha zraku (zníženie ostrosti zraku, exoftalmus (posun očného bulboru dopredu (vyčnievajúce oči), niekedy posunutie smerom k boku), obmedzenie pohyblivosti oka, dvojité videnie (diplopia) atď.).

Pri agresívnom raste nádoru môže vyrastať do dutiny lebky, ktorá môže byť smrteľná.

Diagnóza juvenilného angiofibrómu nosohltanu:

1. Zhromažďovanie sťažností a anamnéza.

3. Endoskopia nosovej dutiny a nosohltanu.

6. Bilaterálna karotidová angiografia.

7. Biopsia. Cytologický test bioptátu je potrebný na určenie diagnózy a typu nádoru.

8. Vyšetrenie oftalmológa, neuropatologa, neurochirurga a onkológa.

Analýza tkanivovej biopsie sa uskutočňuje iba v nemocnici (v chirurgickej jednotke), pretože po vykonaní biopsie môže dôjsť k krvácaniu z nosových ciev.

Diferenciálna diagnostika juvenilného angiofibrómu nosohltanu s ochoreniami, ako sú:

• adenoidy u detí;

Liečba angiofibrómu nosohltanu

Liečba je iba chirurgická! Na zníženie morbidity sa odstraňuje angiofibrómy pomocou endoskopických metód. Choroba môže prebiehať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, to znamená, že sa vyznačuje rýchlym rastom. Preto ak je podozrenie na nazofaryngálny angiofibróm a diagnóza je stanovená, operácia sa vykoná čo najskôr.

• operácia s prístupom k nádoru prírodnými spôsobmi (cez nos alebo ústa);

• operácia s jemným prístupom cez maxilárny sínus a nosnú dutinu (s rezom pod perom) - Denkerova operácia;

• operácia s rozšíreným prístupom cez maxilárny sínus a nosnú dutinu (s rezom tváre) - operácia podľa Moora podľa Webera-Fergusona;

• operácia prístupu k oblohe - prevádzka Owens.

Počas chirurgického zákroku sa obvykle pozoruje silné krvácanie, čo je dôvodom, prečo je potrebná masívna transfúzia krvi. Na zníženie straty krvi sa vonkajšia karotidová artéria často liguje pred odstránením nádoru.

V pooperačnom období lekár ORL predpisuje:

• antibiotiká (ochrana pred možnou infekciou);

• transfúzia roztokov, ktoré kompenzujú stratu krvi;

• lieky podporujúce zrážanie krvi.

Odborníci často odporúčajú radiačnú terapiu, aby sa minimalizovalo riziko recidívy.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu neznamená preventívne opatrenia - nie je možné zabrániť tvorbe nádoru. Avšak, aby sa nezačal priebeh nástupu ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu ORL s prvými charakteristickými prejavmi.

Prognóza pre juvenilný angiofibróm nazofaryngu

Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Včasná operácia v kombinácii s radiačnou terapiou vedie k úplnému zotaveniu pacienta s rakovinou.

V zriedkavých prípadoch sa pozoruje negatívny výsledok protinádorovej liečby vo forme recidívy alebo malignity (malignity) novotvaru. Preto sa odporúča, aby operovaní pacienti podstúpili každoročné vyšetrenia otolaryngológa.

Dávajte si pozor na seba av prípade potreby kontaktujte chirurga ENT včas.

Juvenilný angiofibróm nazofarynx

V súčasnosti počet ľudí s detegovanými novotvarmi neprestáva rásť a prípady chorobnosti sa často zaznamenávajú aj u dospievajúcich. Napríklad u pacientov s ORL sú najbežnejšími ľudia, ktorí diagnostikovali nazofaryngeálne formácie, nazývané angiofibromy.

Všeobecné informácie

Angiofibrómový (mladistvý) nazofarynx je benígny nádor, ktorý sa vyskytuje hlavne u adolescentov z dôvodu hormonálnej nerovnováhy. Morfologicky sa skladá z spojivových a cievnych tkanív. Výživa novotvaru sa vykonáva z vonkajšej krčnej tepny.

Napriek svojej benígnej štruktúre sa táto klinická štúdia považuje za malígnu, čo súvisí s rýchlou progresiou a častými exacerbáciami ochorenia, ako aj s deštruktívnym poškodením okolitých tkanív.

Dôvody, pre ktoré sa môže vyskytnúť nasofaryngeálny angiofibróm, nie sú úplne pochopené. Existujú návrhy, že toto ochorenie vzniká v priebehu porušenia vývoja embryonálneho tkaniva v nosohltane, čo bolo dôvodom na vytvorenie embryonálnej teórie o vzniku patológie. Okrem toho existujú ešte hormonálne (redukované androgény, nadbytok testosterónu), hypofýzy, traumatické, mezenchymálne, zápalové a genetické teórie vývoja.

Na preukázanie ich vplyvu je však potrebné vykonať veľké množstvo dodatočných štúdií.

klasifikácia

Izolácia rôznych foriem juvenilného angiofibrómu sa uskutočňuje v závislosti od anatomického umiestnenia a smeru rastu novotvaru. Podľa lokalizácie existuje nádor na báze sfénoidnej kosti, v zadnej stene etmoidnej kosti, vo faryngálnej fascii. Rozvoj vzdelávania môže nastať v rôznych smeroch:

  • Z oblúka nosohltanu - do základne lebky.
  • Zo základne sfénoidnej kosti - do nosových dutín, labyrint etmoidnej kosti a orbity.
  • V pterigusovej fosílii a nosovej dutine.

Rozvojové zameranie určuje stupeň deformácie susedných tkanív. Jeho klíčenie môže viesť k mnohým rôznym komplikáciám: zhoršenému zraku, obmedzeniu pohybu očných bulbov, ich výčnelku a mnohým ďalším patológiiam. Prípady klíčenia nádoru okolo optických nervov (v oblasti ich priesečníka) a hypofýzy vedú k vážnym následkom, dokonca k smrti a nepodliehajú chirurgickej liečbe.

Pri určovaní diagnózy musí ošetrujúci lekár určiť rozsah procesu:

  • Fáza 1 - nádor bez klíčenia v iných oddeleniach.
  • Stupeň 2 - dochádza k rastu pterygopulmonárnej fázy alebo nosných dutín.
  • 3A stupeň - klíčenie na obežnej dráhe alebo v oblasti infratemporálnej fosílie.
  • Stupeň 3B - zaostrenie sa šíri smerom von z trvanlivosti.
  • 4A fáza - klíčenie nádoru v rámci Dura mater bez zapojenia iných štruktúr.
  • Stupeň 4B - porážka kavernózneho sínusu, hypofýzy, optických nervov v oblasti prekrytia.

Tieto údaje nutne zohľadňuje ošetrujúci lekár pri určovaní ďalšej taktiky riadenia pacienta.

Symptómy ochorenia

Nasofaryngeálny angiofibróm v počiatočných štádiách jeho vývoja nemá žiadne špecifické klinické prejavy. Ale vďaka jej rýchlemu rastu začínajú nasledovné príznaky otravovať osobu:

  • Ťažké nosové dýchanie.
  • Trochu hlasu.
  • Zníženie sluchu a zápachu.
  • Intenzívne bolesti hlavy.

Často sa môžu vyskytnúť aj krvácanie z nosa, ktoré majú tendenciu sa zvyšovať pri zvyšovaní veľkosti novotvaru.

Pri klíčení nádoru u človeka sa prejavujú viditeľné zmeny vo forme deformácie tvárovej kostry, asymetrie tváre.

V prípade poruchy maxilárneho sínusu sa pozorujú symptómy zubných ochorení. Pri intrakraniálnom klíčení nádoru sa objavujú príznaky neurologických príznakov: zvýšenie periosteálnej a zníženie kožných reflexov, nystagmus, bolesť pozdĺž prechodu nervu trojklanného nervu.

Keďže ochorenie nemá skoré špecifické prejavy a zhoršenie sa rozvíja pomerne rýchlo, osobitná pozornosť by sa mala venovať liečbe symptómov v štúdiu symptómov, ktoré sa nedajú vyliečiť konzervatívnymi metódami.

diagnostika

Keď osoba uplatňuje vyššie uvedené sťažnosti na lekársku pomoc, otolaryngológ, ktorý potvrdí údajnú diagnózu, priradí zoznam ďalších štúdií. Takže juvenilný angiofibróm sa zistí, keď sú charakteristické príznaky ochorenia na rontgenových snímkach, CT a MRI štúdiách, ako aj počas angiografie a biopsie. Diagnostická funkcia je nasledovná:

  • CT, okrem vizualizácie samotnej formácie, určuje stupeň poškodenia iných štruktúr. Taktiež sa vykonáva na hodnotenie účinnosti chirurgickej liečby.
  • Výhody výskumu MRI v tomto prípade spočívajú v jeho schopnosti hodnotiť stupeň dodávania krvi do novotvaru. Tiež na rozdiel od CT umožňuje podrobnejšiu vizualizáciu formácií s nízkou hustotou.
  • Angiografia tiež umožňuje zistiť zdroje vaskularizácie tvorby, ktorá sa berie do úvahy pri chirurgickom zákroku.
  • Biopsia konečne potvrdzuje diagnózu, pretože umožňuje vizualizáciu charakteristickej morfologickej štruktúry nádoru.

Všetky vyššie uvedené metódy sú pomerne informatívne, ale nemali by ste samostatne absolvovať určité skúšky, pretože len skúsený odborník môže správne interpretovať získané výsledky.

Lekárske udalosti

Hlavnou úlohou terapie pri zisťovaní angiofibrómu nosohltanu je úplné odstránenie tvorby a prevencia jeho ďalšieho relapsu. Pretože chirurgický zákrok môže byť komplikovaný masívnym krvácaním (v závislosti od stupňa vaskularizácie nádoru), je dôležité starostlivo predoperačne pripraviť.

Typ operácie závisí od umiestnenia, veľkosti a rastu nádoru. Na zníženie rizika recidívy choroby po chirurgickom odstránení nádoru, odborníci v niektorých prípadoch predpísali dodatočné kurzy radiačnej terapie.

Ak nádor rastie do vitálnych anatomických štruktúr, operácia je prísne kontraindikovaná. V takýchto prípadoch pacient podstupuje iba kurzy radiačnej terapie. Je veľmi dôležité identifikovať ochorenie v počiatočných štádiách jej vývoja, preto keď sa prvýkrát objavia alarmujúce príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať svojho lekára a nezaoberať sa samoliečbou.

Nasofaryngeálny angiofibróm

Príznaky juvenilného angiofibrómu nazofaryngu

Angiofibróm rastie dosť rýchlo, klinické prejavy však pacientovi okamžite nezaťažia.

Rastúce ťažkosti nasálneho dýchania. Hyposmia a anosmia (zníženie a zmiznutie zápachu). Nasty veci. Zníženie sluchu v jednom alebo oboch ušiach. Nazálne krvácanie; ako progresia ochorenia, ich intenzita a frekvencia sa zvyšuje. Bolesti hlavy. Deformácia kostry tváre (v neskorších štádiách vedie k posunu okolitých tkanív).

V šírenia nádorov v oblasti oka môže rozdelenie funkcií (zníženie zrakovej ostrosti, proptosis (dopredný pohyb očnej buľvy (pokrivené oči), niekedy s posunom v spôsobe), obmedzujúce mobilitu očnej buľvy, dvojité videnie (diplopia), a ďalšie.).

tvar

Existujú tri formy angiofibrómu v závislosti od smeru jej rastu:

nádor môže začať svoj rast na oblúku nosohltanu a rastie odtiaľ do základne lebky; nádor z tela sfénoidnej kosti rastie do etmoidného labyrintu, dutín a nosnej dutiny a orbitu; angiofibróm môže tiež začať svoj rast v pterygopulmonárnej fosíse a rásť do nosnej dutiny.

Z angiofibrom smere rast závisí od formy deformácie okolitého tkaniva, napríklad, angiofibromu, rastúce v smere dráhy, spôsobí posun očnej buľvy, jeho rast môže tiež narušiť prívod krvi do rôznych častí mozgu, tvorbu nervu pinch.

Klinicky-anatomická klasifikácia juvenilného angiofibrómu, v ktorej existujú dve formy:

bazálnej časté: vyznačuje takými klinickými príznakmi sú ťažkosti pri dýchaní nosom, anosmie (nedostatok uznania pachov) nasonnement, sluchu (straty sluchu v jednom, najmenej dvaja z ucha), zápale prínosových dutín, známky kompresie II a konáre III trigeminálny nerv, exophthalmos (vydutie očí) a diplopia (dvojité videnie); Intrakraniálne-Propagácia: keď je doplnená známky poškodenia vzorec Aj vetva trojklanného nervu, optický disk edém, opuch tváre šírením nádoru, lézie II, III a VI hlavových nervov - ptóza (visiace storočie), edém storočie, zhoršené videnie.

Klasifikácia etapy:

Stupeň I - nádor je obmedzený na nosovú dutinu; Stupeň II - šírenie nádoru v pterygopulmonárnej fusii alebo maxilárnom, etmoidnom alebo sfénoidnom sínuse; Štádium IIIa - šírenie nádoru na orbitálnej alebo infratemporálnej fáze bez intrakraniálneho rastu; Etapa IIIb - etapa IIIa so šírkou dura mater mimo; IVa krok - Distribúcia nádoru pod dura bez účasti kavernóznych dutín (Viedeň veľká základňa mozgu), hypofýzy (koordinátora všetkých endokrinných žliaz tela) a optická skríženie zrakového (oblasť križovatky zrakového nervu); Štádium IVb - účasť kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiasmu v procese nádoru.

dôvody

Predpokladá sa, že tento nádor je dôsledkom abnormálneho vývoja v embryonálnom období.

LookMedBook pripomína: Čím skôr požiadate špecialistu o pomoc, tým viac máte šancu zostať zdravá a znížiť riziko komplikácií:

diagnostika

Analýza sťažností a anamnéza ochorenia: progresívne ťažkosti pri nazálnych dýchaniach; hyposmia a anosmia (zníženie alebo úplná absencia vône); brnknutí; strata sluchu v jednom alebo oboch ušiach; krvácanie z nosa; bolesť hlavy; zhoršenie zraku (znížená zraková ostrosť, očné oko, dvojité videnie atď.). Predná a zadná rhinoskopia umožňujú vidieť zaoblený, hladký alebo nerovný povrch nádoru jasne červenej alebo modrej farby; počas palpácie sondy začne krvácať krvácanie. Rádiografia (niekedy nie je možné presne určiť veľkosť nádoru a priestor, ktorý zaujíma). Počítačová tomografia je presnejšou metódou na určenie hraníc nádoru a jeho veľkosti. Endoskopia nosa alebo fibroskopia. Endoskopia sa vykonáva po lokálnej anestézii, ktorá šetrí pacienta počas nepríjemného pocitu. Lekár vloží endoskop do nosnej dutiny cez nosovú dierku a skúma nosovú dutinu. Odber vzoriek z biopsie (miesto nádoru na ďalšie histologické vyšetrenie) je sprevádzané vysokým rizikom krvácania, preto sa nie vždy používa. Angiografia umožňuje vizualizáciu vzťahu nádoru s karotidovým systémom (dôležité pri plánovaní chirurgickej liečby). Kompletný krvný obraz ukáže anémiu kvôli častým krvácaním z nosa. Konzultácia s onkológom je tiež možná.

Liečba angiofibrómu nosohltanu mladistvého

Liečba je iba chirurgická. Vykonáva sa pod endoskopickou kontrolou (endoskop je "optické zariadenie", ktoré sa používa na podrobnejšie vyšetrenie vzdialených oblastí nosnej dutiny a poskytuje vizuálnu kontrolu operácie).

operácie s prístupom k nádoru prírodnými spôsobmi (cez nos alebo ústa); operácia s miernym prístupom cez maxilárny sínus a nosnú dutinu (s rezom pod perom); operácia s použitím rozšíreného prístupu cez maxilárny sínus a nosnú dutinu (s rezom tváre); prevádzka pomocou prístupu cez oblohu.

Pred chirurgickým zákrokom, aby sa znížilo riziko krvácania, sa odporúča embolizovať (umelé blokovanie) nádorových ciev.

Komplikácie a následky

Vývoj hojného krvácania, ktorý je ťažké zastaviť a nezvratné neurologické komplikácie (napríklad strata vizuálnych polí), keď nádor rastie do dutiny lebky. Šírenie nádoru v nosovej dutine. Anémia ako dôsledok častého nadmerného nazálneho krvácania (stav, v ktorom je nízky počet červených krviniek alebo nedostatočné množstvo hemoglobínu v krvi).

Prevencia angiofibrómu nosohltanu mladistvého

Prevencia tejto choroby neexistuje. Pri prvých príznakoch (nárast obtiažnosti nosového dýchania, zníženie zápachu, až do úplného zmiznutia, časté krvácanie z nosa), ktoré naznačujú prítomnosť tejto choroby, musíte okamžite konzultovať lekára.

dodatočne

Benígne nádory sú patologické formácie vyplývajúce z porušenia mechanizmov riadiacich rozdelenie a rast buniek. Majú štruktúru podobnú tkanivám, z ktorých pochádzajú (svalové tkanivo, kosť, chrupavka atď.). Pomalý rast je charakteristický pre benígne nádory. Ako rastú, dochádza k stláčaniu priľahlých orgánov a tkanív. Nádory sa vyznačujú benígne rast, väčšinou nie sú ochotní recidívy (tj re-vznik ochorenia po úspešnom dokončení liečby), nie sú metastázovať (tj sekundárne nádorové lézie v iných orgánoch) a dobre reagujú na liečbu.

U detí v období hormonálnej úpravy (v druhej dekáde života) sa niekedy objavujú benígne a malígne nádory, ktoré sú tvorené zo širokej škály tkanív. Angiofibróm sa týka tých benígnych nádorov, ktoré sú založené na spojivovom tkanive (fibróme) a vaskulárnom tkanive rôznej zrelosti (angiómu). Ak sa takýto nádor nachádza v oblasti nazofaryngu, potom sa nazýva nazofaryngálny angiofibróm.

Príčiny nazofaryngálneho angiofibrómu

Podľa charakteru tohto procesu sa takýto nádor považuje za benígny, ale charakteristika jeho rastu a vývoja sa podobá na malígny proces. Táto choroba sa vyznačuje tým, že sa nachádza viac u chlapcov vo veku od 9-10 do 16-18 rokov, a preto má iný názov, mladý angiofibróm (mladistvý). Vo veku 20 rokov sa zvyčajne mení a znižuje. Zriedkavejšie, choroba sa vyskytuje u mladých mužov vo veku 28 - 30 rokov.

V súčasnosti neexistuje konkrétny názor na to, prečo sa vyskytuje nasofaryngeálny angiofibróm, ale mnohí vedci súhlasia s tým, že hlavnou príčinou vzniku nádoru sú zvyšky nevyvinutého embryonálneho tkaniva, ktoré sa nachádzajú v nazofarynxe. Základom nádoru sú cievy rôznej veľkosti a hrúbky, ktoré sú usporiadané chaotickým spôsobom, rovnako ako spojivové tkanivo. Napája vaskulárny nádor z vonkajšej krčnej tepny. Juvenilný angiofibróm sa nachádza v nasledujúcich miestach nazofaryngu:

Základom sfénoidnej kosti (telo). Zadná stena etmoidnej kosti. Faryngálna fascia.

Z týchto anatomických formácií nazofaryngu môže nádor rásť do orgánov, ktoré sa nachádzajú v susedstve, a to do nosných priechodov, do očí, etmoidného labyrintu, klinovitého a etmoidného dutín, ktoré spôsobujú veľa problémov a nepohodlia. Táto choroba je náchylná k opakovaniu alebo opakovaniu vývoja patologickej invázie nádorov do okolitých tkanív aj po liečbe.

Klinický obraz a diagnóza angiofibrómu nosohltanu

Ako vizuálne vyzerá nazofaryngálny angiofibróm

Klinika ochorenia je celkom charakteristická a vyznačuje sa mnohými výraznými symptómami. Je to spôsobené rýchlym rastom nádoru v susedných tkanivách. Klinický obraz závisí vo veľkej miere od miesta, kde kvitnú cievne a pojivové tkanivá. Symptómy angiofibrómu nosohltanu zahŕňajú:

Prudké zníženie sluchu (na jednom alebo oboch ušiach). Ťažkosti s dýchaním cez nos. Krvácanie z nosa sa zvyšuje s rastom nádoru. Nosová kongescia. Ťažké bolesti hlavy pripomínajúce migrénu. Deformácia mäkkých a tvrdých tkanív tváre a lebky. Protruzia (exophthalmos) alebo posun očnej gule. Asymetria tváre a spúšťanie horných viečok.

Diagnóza ochorenia sa uskutočňuje na základe nasledujúcich testov a údajov:

Preskúmanie pacienta a zber sťažností. Arteriografia (angiografia) krčnej tepny. Počítačová (magnetická rezonančná) tomografia nosa alebo lebky. Biopsia tkaniva (s endoskopickým vyšetrením nosnej dutiny).

Uistite sa, že vykonáte diferenciálnu diagnostiku s chorobami, ako sú adenoidy u detí, nádory mozgu, choanálne polypy, sarkóm, papilóm. Analýza tkanivovej biopsie sa uskutočňuje iba v nemocnici (v chirurgickej jednotke), pretože po užití bipsie môže dôjsť k krvácaniu z nosných ciev.

Liečba angiofibrómu nosohltanu

Vzhľadom na skutočnosť, že choroba často vedie k relapsu, liečba je vždy chirurgická a, ak je to možné, radikálna. Choroba môže prebiehať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, to znamená, že sa vyznačuje rýchlym rastom. Preto, ak je podozrenie na nazofaryngálny angiofibróm a diagnóza je stanovená, chirurgická operácia sa vykonáva čo najskôr.

Počas operácie sa môžu objaviť krvácanie z nosa, preto sa pred operáciou často viaže karotidová artéria (vonkajšia). Všeobecne sa používa celková anestézia a v závislosti od umiestnenia nádoru sa vyberie jeden z nasledujúcich prístupov:

Endooralny, keď prístup do nosnej dutiny cez ústa. Endonasálny prístup sa uskutočňuje cez nosné priechody. Transaxiálny prístup, ktorý vyžaduje endoskopickú kontrolu.

Počas operácie, v niektorých prípadoch, keď dôjde k masívnej strate krvi, sa vykonáva krvná transfúzia darcu. V období po operácii sú predpísané nasledujúce lieky:

Transfúzia roztokov na zlepšenie reológie krvi a nahradenie krvi. Antibiotická terapia (znižuje riziko infekcie). Terapia zameraná na zlepšenie zrážania krvi.

Aby sa znížil počet relapsov, mnohí onkológovia ORL odporúčajú, aby sa po chirurgickom zákroku uskutočnila rádioterapia. V zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže vyvinúť na malígny novotvar, ale vo všeobecnosti je prognóza priaznivá.

U dospievajúcich detí je hormonálna zmena niekedy sprevádzaná výskytom novotvarov, benígnymi a malígnymi. Môžu byť vytvorené z rôznych tkanív.

Veľký Hippokrat ešte v V. storočí pred nl. opísal chorobu, ktorá sa v modernej medicíne nazýva angiofibróm. Ide o benígny nádor, ktorý sa objavuje v nazofarynxe. Jeho základom je tkanivo - fibróm (spojivový) a angióm (vaskulárny). Ovplyvňuje nosohltanu chlapcov od 10 rokov a mladých mužov až do 21 rokov (po 20 rokoch sa zvyčajne začína regres), preto sa nazýva aj "mladistvý". Veľmi zriedkavo choroba predstihuje mužov 28 - 30 rokov.

Tento novotvar je schopný rásť s hlbokou tkanivovou léziou, ktorá sa šíri do ciev. A to je veľký problém, keď ju potrebujete odstrániť.

Formy juvenilného angiofibrómu

Zameranie pozornosti v smere rastu juvenilného angiofibrómu nosohltanu nazýva odborníci jeho formy:

klenba nasofaryngu (začínajúca) sa rozvíja do základov lebky, rozšíri sa telo sfénoidnej kosti (nukleácia), pôsobí na nosovú dutinu, obežnú dráhu oka, sínusy, labyrint etmoidu od začiatku - fossa pterygoidhebral - do nosnej dutiny.

Tendencia rastu novotvaru ovplyvňuje narušenie tkanív v blízkosti nosohltanu. Nádor, ktorý expanduje na obežnú dráhu, je plný výtlačku očnej gule, spôsobuje poruchy dodávky krvi do mozgu, vytvára tlak na nervové zakončenie.

Pri klinicky-anatomickej klasifikácii sa nazývajú dve formy tejto choroby: bazálna a intrakraniálne častá.

Vývoj novotvarov - angiofibróm nosohltanu - je benígny, avšak vzhľadom na charakteristiky rastu, náchylnosť na opakovanie sa novotvar považuje za malígny.

príznaky

Porušenie sluchu sprevádza chorobu.

Keďže angiofibromy veľmi rýchlo postihujú blízke tkanivá, choroba sa prejavuje ako jasné znaky:

prudké zhoršenie sluchu (jedno alebo dve uši), krvácanie do nosa (s rastom nádoru sa stáva častejšie a silnejšie), obštrukcia nosa, ťažkosti s dýchaním cez nos, zhoršujúce sa bolesti hlavy, zníženie (často zmiznutie) zápachu.

V závislosti od smeru distribúcie angiofibrómu nosohltanu je klinický obraz doplnený o:

deformácia tvárovej kostry, mäkké a tvrdé tkanivá, oslabenie schopnosti odlíšiť najmenšie detaily, obmedzenie pohyblivosti a poškodenie očnej gule (posunutie alebo výčnelok), diplopia, asymetria tváre, upchaté horné viečka, opuch tváre (na strane postihnutej nádorom).

Zisťovanie chorôb

Endoskopia môže byť potrebná na diagnostiku.

Diagnostika patológie - nazofaryngeálne angiofibrómy - výsledok vyšetrenia pacienta, analýza jeho sťažností a vykonanie:

MRI - podliehajú lebke alebo nazofaryngu (určenie veľkosti a hranice nádoru), röntgenové vyšetrenie tepien, endoskopia (vyšetrenie dutiny endoskopom), biopsia (postihnutých tkanív na vyšetrenie) je krvácaná, (rinoskopia) ukazuje povrch (charakter a farbu tkaniva) novotvaru, röntgenové vyšetrenie krvných ciev ukazuje, či karotidová tepna je postihnutá nádorom (je dôležité vedieť, či sa má uskutočniť nevyhnutná operácia).

Povinný krvný obraz na určenie hladiny hemoglobínu. Niekedy je určená konzultácia onkológov.

Pri stanovení diagnózy je dôležité rozlíšiť angiofibrómu od kliniky pre adenoidy, nádory mozgu, polypy, papilómy, sarkóm.

liečba

Liečba sa vykonáva chirurgicky.

Nasofaryngeálny angiofibróm zahŕňa rozhodujúci účinok v liečbe - chirurgickom zákroku. Radiačná terapia sa zvyčajne vykonáva pred chirurgickým odstránením novotvaru. Pretože počas operácie existuje vysoké riziko krvácania, často sa spája vonkajšia karotidová artéria.

Operácia angiofibrómov sa vykonáva pomocou endoskopu na dôkladné vyšetrenie vzdialených oblastí nosnej dutiny.

Chirurgický zákrok v rámci celkovej anestézie sa vyberá v závislosti od miesta vzniku zhubného nádoru:

prístup k nádoru cez nos alebo ústnu dutinu, ľahký spôsob - s rezom pod okrajom (cez nosnú dutinu a sínus hornej čeľuste), otvorená ulička - reliéfna tvár, prístup cez oblohu.

Ak počas operácie pacient trpí veľkou stratou krvi, vyžaduje sa transfúzia darcu. V pooperačnej fáze lekár predpisuje:

antibiotiká (ochrana pred možnou infekciou), transfúzia roztokov, ktoré tvoria krvnú stratu, lieky podporujúce zrážanie krvi.

Odborníci často odporúčajú radiačnú terapiu, aby sa minimalizovalo riziko recidívy.

Nasofaryngeálny nádor: pravdepodobnosť komplikácií a následkov

Z možných komplikácií nazofaryngálneho angiofibrómu sú pravdepodobné:

ťažké krvácanie s ťažkým zastavením, nedostatočné periférne videnie (neurologické komplikácie), keď nádor postihuje lebečnú dutinu, anémiu spôsobenú silným a súkromným nazálnym krvácaním, penetráciu nádorov do nosnej dutiny.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu neznamená preventívne opatrenia - nie je možné zabrániť tvorbe nádoru. Avšak, aby sa nezačal priebeh nástupu choroby, mali by sa okamžite poradiť s lekárom pri prvých charakteristických prejavoch: opakované krvácanie z nosa, neschopnosť odlíšiť zápach a iné.