loader
Odporúčaná

Hlavná

Teratom

Ewingov sarkóm

Ochorenie je malígnym poškodením kostného skeletu. Vo väčšine klinických prípadov sú diagnostikované tubulárne kostné nádory - menej často sú postihnuté rebrá, lopatka, kľúčná kosť a chrbtica.

Diagnóza Ewingovho sarkómu je mimoriadne nebezpečná a ťažká diagnóza, pretože ochorenie je charakterizované vysokou mierou agresivity - ide o jednu z najrýchlejšie rastúcich onkologických patológií. U významnej časti pacientov dosiahne ochorenie v čase začatia liečby 3 alebo 4 stupne.

Nádor sa často rozvíja u detí. Veľmi zriedkavo je ochorenie diagnostikované u dospelých nad 30 rokov a detí do 5 rokov veku. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí jeden a pol krát častejšie ako dievčatá.

  • Všetky informácie na stránke sú len informačné a nepredstavujú manuál pre akciu!
  • Len doktor vám môže poskytnúť presnú diagnózu!
  • Naliehavo vás žiadame, aby ste sa neuchovávali, ale aby ste sa zaregistrovali u špecialistov!
  • Zdravie pre vás a vašu rodinu! Neztraťte srdce

Foto: Ewingov sarkóm

Čo je to?

Patológia objavil J. Ewing v roku 1921. Vedec opísal chorobu ako malígnu patológiu, ktorá postihla hlavne dlhé tubulárne kosti. Podrobnejšie informácie o tom, akú chorobu sa stala známa vývojom lekárskej vedy v druhej polovici 20. storočia.

Takmer 70% pacientov má metastázu pred použitím systémovej liečby sarkómu.

Sekundárne ohniská sa vyvíjajú v:

  • pľúca (súčasne sa rýchlo vyvíja depresia respiračných funkcií);
  • kostné tkanivo;
  • kostná dreň;
  • centrálny nervový systém (miecha).

Metastáza je prevažne hematogénna a veľmi komplikuje terapeutický proces. Šírenie Ewingovho sarkómu má geografické a etnické charakteristiky. Najčastejšie sú Ewingove nádory diagnostikované v bielych rasách.

Vo veku 20 rokov sú ovplyvnené najmä dlhé tubulárne kosti horných a dolných končatín, u starších pacientov sú zaznamenané lézie plochých kostí: rebrá, kosti lebky, stavce, lopatky.

Existuje niekoľko histologických typov Ewingovho sarkómu.

dôvody

Príčiny lieku Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti známe. Existuje dôkaz genetickej povahy ochorenia. Často provokačný faktor vo vývoji ochorenia je zranenie, ktoré sa niekedy dostalo dlho pred vznikom prvých príznakov nádoru.

Existujú aj ďalšie potenciálne nebezpečné faktory vplyvu:

  • benígne kostné nádory;
  • abnormality a poruchy urogenitálneho systému;
  • anomálie kostrového systému.

Toto ochorenie je však pomerne zriedkavé medzi malígnymi patogénmi u detí, je to druhá najbežnejšia choroba po osteosarkóme.

Video: detail Ewingovho sarkómu

príznaky

Charakteristické znaky Ewingovho sarkómu sú deformácia kostného tkaniva v mieste nádorovej lézie a bolesti. Na rozdiel od bolesti pri úrazoch, bolesť pri Ewingovom sarkóme neustupuje pri fixácii, ale naopak - zintenzívňuje sa pri progresii patológie. Často sa bolesť zvyšuje v noci a vedie k nespavosti.

Často sa počiatočné príznaky choroby berú na zápal kĺbov, ale žiadne lieky nezmierňujú bolesť a nezmierňujú opuchy. Postupne dochádza k zvýšeniu deformácie kostného tkaniva, čo narušuje funkčnosť postihnutej končatiny. Ak sa sarkóm vyvíja na plochých kostiach (najmä na rebrách), komplikuje celkovú fyzickú aktivitu pacienta.

Zóna napučiavania sa rýchlo zvyšuje a objavujú sa tieto príznaky:

  • hyperémia (začervenanie);
  • zvýšenie miestnej teploty;
  • bolesť pri palpácii;
  • krvácajúci žilový vzor v postihnutej oblasti.

Patologické zlomeniny kostí sú možné. Ak Ewingov sarkóm postihuje chrbticu, môžu sa vyskytnúť funkčné poruchy panvových orgánov, paréza končatín, poruchy citlivosti alebo motorické poruchy (v závislosti od postihnutej oblasti).

Lokalizácia sarkómu na nohe vedie k chrapľavosti, zmene chôdze, lokalizácia nádoru na bunkách hrudníka spôsobuje bolesť pri dýchaní, dýchavičnosť.

Zaznamenávajú sa tiež bežné príznaky malígneho procesu:

  • slabosť;
  • únava, ospalosť, znížený výkon;
  • úbytok hmotnosti;
  • anémia;
  • lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín);
  • neprimerané zvýšenie teploty.

Často niekoľko mesiacov prechádza od nástupu prvých symptómov až po diagnózu. Dôvodom neskorej diagnózy choroby je nesprávna interpretácia symptómov pacientmi alebo ich rodičmi.

Vo väčšine prípadov je Ewingov sarkóm podobný mechanickému traumu na zápal kostí a kĺbov: rozhodujúcim kritériom je povaha a trvanie bolesti. Ak opuch, ktorý vyzerá ako modrina, nezostane niekoľko týždňov - je to alarmujúce znamenie vyžadujúce okamžitú pozornosť špecialistovi.

Ale niekedy sa traumatológ môže mýliť. Z tohto dôvodu nebude konzultácia s onkológom za prítomnosti podozrivých poranení kostí a nádorov nikdy nadbytočná.

Ochorenie Ewingovho sarkómu v štádiu 4 vedie k metastáze, zväčšeniu lymfatických uzlín, poškodeniu blízkeho kostného tkaniva, významnej kostnej deformite.

diagnostika

Ak máte podozrenie na Ewingov sarkóm, radiografia sa vykoná ako prvé.

Metóda nie je indikatívna a presná na 100%, ale poskytuje základ pre predbežnú diagnostiku. Na snímke má Ewingov nádor dostatočne charakteristické znaky (pre špecialistu).

Na posúdenie veľkosti a rozsahu šírenia novotvaru sa uskutočňujú tieto štúdie:

  • Ultrazvuk postihnutej oblasti;
  • MRI;
  • CT a PET;
  • angiografia (vaskulárna kontrastná štúdia);
  • kostnej sken.

Tieto zobrazovacie techniky poskytujú dodatočné informácie o stave vnútorných orgánov, prítomnosti metastáz, umiestnení nádoru a jeho veľkosti.

Krvný test je tiež predpísaný na zistenie markerov tohto typu rakoviny a vyšetrenie kostnej drene (bilaterálna biopsia ilických kostí). Proces nádoru v Ewingovom sarkóme je charakterizovaný izolovanou léziou tkaniva kostnej drene v neprítomnosti kostnej metastázy.

Na objasnenie počiatočnej diagnózy je predpísaná nádorová biopsia. Materiál pre štúdiu sa získava z kosti v mieste hraničiacom s medulárnym kanálikom alebo s mäkkými tkanivami (v závislosti od umiestnenia nádoru). Histologicky je sarkóm malými nádormi s pravidelným tvarom oddelených vláknitými vrstvami.

Ďalšie diagnostické postupy:

  • imunohistochémia: stanovenie expresie glykoproteínu (spoľahlivý indikátor prítomnosti Ewingovho sarkómu);
  • molekulárna genetická analýza;
  • polymerázovou reťazovou reakciou.

Podrobná diagnostika umožňuje rozlíšiť Ewingov sarkóm od iných onkologických alebo autoimunitných ochorení - neuroblastómov, osteosarkómov, synoviálnych sarkómov, neo-Hodgkinovho lymfómu. Presná diagnóza vám umožňuje predpísať najvhodnejšiu a najúčinnejšiu liečbu.

liečba

Extrémna agresivita choroby si vyžaduje systémovú terapiu: je nevyhnutné vystaviť celé telo terapeutickým účinkom, pretože pravdepodobnosť prítomnosti rakovinových buniek v krvi je veľmi vysoká. Z tohto dôvodu je polychemická liečba takmer vždy predpísaná, inak opakovanie ochorenia je nevyhnutné.

Okrem chemoterapie sa predpisuje aj ožarovanie a chirurgické odstránenie primárneho zamerania. Chirurgia je predpísaná na lokalizáciu nádoru na končatinách a plochých kostiach. Kostný fragment sa odstráni a nahradí sa umelou endoprotézou. Niekedy sa vyžaduje amputácia postihnutej končatiny, ale súčasná úroveň vývoja liekov vo väčšine prípadov umožňuje vyhnúť sa.

Najlepšie výsledky dosahuje radikálna liečba v špecializovaných a dobre vybavených klinikách - takéto inštitúcie existujú v Moskve iv zahraničí (v Izraeli, v Nemecku). V špecializovaných inštitúciách dávajú kvalifikovaní lekári prednosť úsporným a bezpečným operáciám.

Po radikálnej terapii sa radikálne vždy predpisuje žiarenie - Ewingove sarkómové bunky sú veľmi citlivé na ožarovanie. Chemoterapia je predpísaná pred a po operácii - ako adjuvantná miera expozície. Chemoterapia je predpísaná na základe výsledkov štúdie vzdialeného primárneho zamerania.

V tejto časti nájdete informácie o tom, ako sa sarkóm pľúc.

Najčastejšie používané lieky, ako sú:

Chemoterapeutická liečba sa vykonáva s dlhým priebehom a zvyčajne trvá približne šesť mesiacov.

výhľad

Päťročné prežitie pacientov s lokalizovanou formou ochorenia, za predpokladu včasnej kombinovanej liečby je asi 70%. Tento indikátor sa vzťahuje na pacientov, ktorí ešte nemali čas na vývoj metastatických procesov.

Vo fáze metastáz rôznych lokalizácií nie je prognóza samozrejme taká optimistická: iba 20% pacientov prekonalo obdobie piatich rokov. Chemoterapia a ožarovanie majú niekoľko vedľajších účinkov, avšak tieto metódy umožňujú mesiace a roky zastaviť tvorbu sekundárnych ohniskov.

Ewingov sarkóm - čo je táto choroba. Symptómy Ewingovho sarkómu, onkológie a prognózy

Ochorenie je malígny nádor na kosti kostry. Novotvary tubulárnych kostí sú častejšie diagnostikované. Oveľa menej často sú postihnuté lopatky, rebrá, chrbtica a klíc. Diagnóza sarkómu je veľmi vážnou chorobou, pretože je charakterizovaná najvyššou mierou agresivity.

Čo je Ewingov sarkóm

Malígny novotvar na kosti sa môže vyvinúť u dospelého i u dieťaťa. Špička patológie sa vyskytuje v mladom veku - 10-15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. Ochorenie Ewingovho sarkómu je jednou z rýchlo sa rozvíjajúcich patológií, preto v čase liečby u mnohých pacientov už dosiahne tretiu a niekedy aj štvrtú fázu. Onkológia bola otvorená v roku 1921 profesorom Jamesom Ewingom. On opísal choroba ako malígny lézie ovplyvňujúce tubulárne dlhé kosti. Avšak ochorenie sa môže vyvinúť:

  • v klavikulách;
  • v hrudnej stene;
  • v kostiach predlaktia;
  • v lopatke;
  • v chrbtici;
  • v fibuli.

Príčiny Ewingovho sarkómu

Čo presne vyvoláva Ewingov tumor, medicína ešte nie je známa. Ako už bolo uvedené, ochorenie je často diagnostikované v dospievaní. U mladých ľudí do 20 rokov dochádza k väčšiemu poškodeniu trubicovitých kostí, v staršom veku - v rovine. Niekedy rakovina ovplyvňuje mäkké tkanivo bez ovplyvnenia kosti. Hlavné príčiny Ewingovho sarkómu:

  • abnormálny vývoj urogenitálneho systému alebo kostného tkaniva;
  • prítomnosť benígnych nádorov;
  • traumatické poranenia;
  • dedičnosť (genetické poruchy);
  • Preteky Europoid;
  • mužské pohlavie;
  • vo veku 5-30 rokov.

Etapy Ewingovho sarkómu

Nádor kostry prebieha v 4 etapách. Prvý je charakterizovaný malou formáciou na vrchu kosti. V druhom štádiu Ewingovho sarkómu sa novotvary šíria vnútri kostného tkaniva. Ďalej tretí - nádor začína metastázovať na najbližšie orgány. Ide o lokalizovanú fázu, v ktorej je ľahšie zistiť rakovinu. Štvrtá etapa nádoru je charakterizovaná tvorbou nádoru, ktorý dáva metastázy do rôznych vzdialených častí tela.

Metastáza pre Ewingov sarkóm

U mnohých pacientov sa v čase detekcie nádoru a diagnózy už vyskytujú metastázy, ktoré sa rozšírili do iných orgánov a tkanív. Zistite ľahko metastázy (rádiografia, MRI, ultrazvuk). Metastáza sa šíri v Ewingovom sarkóme nasledujúcimi spôsobmi:

  • mediastinálny (mediastinálny);
  • hematogénny (prietok krvi);
  • retroperitoneálny (retroperitoneálny priestor);
  • lymfatické (lymfatické cievy).

Často sa metastázy prenášajú do susedných orgánov spolu s krvným riečnym krvným riešením. Zriedkavejšie prejdú mediálne, retroperitoneálne alebo cez lymfatické cievy. Najzávažnejšou prognózou sú lymfatické metastázy. Po prvé, metastázy sa šíria do kostnej drene a jej tkanív alebo do pľúc. S pokročilou chorobou sa rakovina mäkkých tkanív vyvíja, keď sa v seróznych membránach, lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch objavujú tumory podobné ohniská. Ďalej sa podieľa na procese centrálneho nervového systému vo forme meningitídy (lézie membrán).

Symptómy Ewingovho sarkómu

Choroba v prvej fáze je sprevádzaná nespecifickými symptómami: intoxikácia, únava, slabosť. Pretože takéto stavy sú známkami mnohých patológií, vzniká problém pri včasnom zistení rakoviny. Bežné symptómy Ewingovho sarkómu sú anémia, strata hmotnosti, nedostatok chuti do jedla, horúčka. Keď sa nádor šíri, objavuje sa bolesť, ktorá sa časom mizne a pokračuje. S progresiou rakoviny nezmizne bolesť, keď je končatina pevne uviazaná a v kľudovej polohe. Ďalšie príznaky:

  • zdokonalenie cievnych vzorov;
  • javy paraplégie (areflexia, svalová atónia a iné);
  • príznaky radikulopatie;
  • opuch tkaniva;
  • dysfunkcia panvových orgánov;
  • lokálne kŕčové žily;
  • inkontinencia moču;
  • akumulácia pleurálneho výpotku;
  • deformácia kosti, ktorá spôsobuje krívanie;
  • vykašliavanie krvi;
  • sčervenanie kože;
  • respiračné zlyhanie.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Pri prvom podozrení na rakovinu kostry pacienta je poslaný na rentgenové žiarenie. Toto je hlavná metóda, ktorá pomáha identifikovať v kostnom tkanive patologické zameranie, napríklad nádor na rebrá alebo ľavý femur. Ďalšie diagnostikovanie Ewingovho sarkómu zahŕňa:

  1. MRI, CT alebo PET (pozitrónová emisná tomografia). Pomáhajú zistiť najmenšie metastázy, určiť ich veľkosť a rozšíriť sa na nervy, cievy a okolité tkanivá.
  2. Skúška kostnej drene alebo bilaterálna trepano-biopsia. Je povinné, aj keď nie sú žiadne metastázy.
  3. Pomocné metódy. Patria sem: RT-PCR polymerázová reťazová reakcia na detekciu rakovinových buniek v krvi, angiografia, imunohistochémia (IHH), molekulárne genetické štúdie, fluorescenčná in situ hybridizácia, osteoscintigrafia.

Liečba Ewingovho sarkómu

Pretože ochorenie je rýchlo rekurentné a agresívne, pri liečbe Ewingovho sarkómu sa účinky polychémie aplikujú priamo na celé telo, aby sa zabránilo relapsom. Ak je diagnostikovaná rakovina rebrá, lopatky, dolných / horných končatín, je indikované chirurgické odstránenie nádoru. Ako poškodená kostná oblasť, tak aj zložky mäkkého tkaniva zhubného nádoru sú odstránené. Odstránená časť kosti sa nahradí endoprotézou. Po radikálnej resekcii sa pre prípadné zostávajúce rakovinové bunky uvádza radiačná liečba v mieste ich umiestnenia.

Chemoterapia pre Ewingov sarkóm

Najpriaznivejšou prognózou je chemoterapia. Na tento účel sa používajú cytostatiká, ako je Ifosfamid, Actinomycín D, Vincristin, Cyklofosfamid, Doxorubicin. Chemoterapia Ewingovho sarkómu sa vykonáva počas 12 týždňov. Potom je predpísaná lokálna liečba (rádioterapia alebo chirurgia). Po odstránení nádoru sú cytostatiká aj naďalej predpisované s pravidelnými krvnými testami a skenovaním kostí. Pri vyvinutej metastatickej forme sa odporúča vysoká dávka chemoterapie s transplantáciou kmeňových buniek a kostnej drene.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Miera prežitia diagnózy miechového sarkómu (kompresívna ischemická myelopatia), tkaniva hrudníka (Askinov nádor) a iné formy kostných nádorov s lokalizovanou fázou s včasnou liečbou je 70%. Pri poškodení kostnej drene alebo metastatickej forme štatistika poskytuje menej ako 25% päťročného prežitia. Ďalšia prognóza pre Ewingov sarkóm závisí od umiestnenia jeho lokalizácie a citlivosti na použité lieky.

Video: Ewingov sarkóm u detí

Informácie uvedené v článku sú len informačné. Materiály výrobku nevyžadujú samošetrenie. Iba kvalifikovaný lekár môže diagnostikovať a poradiť o liečbe na základe individuálnych charakteristík konkrétneho pacienta.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny nádor, ktorý sa vyvíja z kostného tkaniva. Často sa vyskytuje v období dospievania alebo dospievania. Ovplyvňuje ploché a dlhé tubulárne kosti. Je to jeden z najagresívnejších nádorov, náchylný k skorým metastázam. Príčina vývoja nebola presne stanovená, existuje však jednoznačná súvislosť s predchádzajúcimi zraneniami a niektorými skeletálnymi abnormalitami. Vykazuje bolesť, potom - opuch, lokálna hyperémia a hypertermia, ako aj lokálna expanzia žilovej siete. V neskorších štádiách sa stanoví nádor, často v kombinácii s patologickou zlomeninou postihnutej kosti. Kombinovaná liečba zahŕňa chirurgický zákrok (pokiaľ je to možné, radikálne odstránenie nádoru) v kombinácii s radiačnou terapiou, ako aj pred a pooperačnou chemoterapiou.

Ewingov sarkóm

Ewingov sarkóm je malígny kostný nádor charakterizovaný rýchlym rastom a skorým objavením sa metastáz. Obvykle sa rozvíja u detí, adolescentov a mladých ľudí. Spolu s bolesťou a miestnymi zmenami v mäkkých tkanivách (edém, hyperémia, hypertermia). V neskorších štádiách sa nádor stáva viditeľným počas vyšetrenia a palpácie. Liečba zahŕňa chirurgické odstránenie nádoru, chemoterapiu a radiačnú liečbu.

Ewingov sarkóm, druhý najbežnejší malígny kostný nádor, ktorý sa vyskytuje v detstve, predstavuje 10 až 15% z celkového počtu malígnych kostí. U dospelých starších ako 30 rokov a detí mladších ako 5 rokov je zriedkavé. Najväčší počet prípadov ochorenia sa vyskytuje vo veku 10 až 15 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá, kaukazci - častejšie predstavitelia závodu Negroid a Mongoloid.

V niektorých prípadoch sa primárna neoplazma v tejto chorobe vyskytuje v mäkkých tkanivách, ale nie v kostiach. Táto forma ochorenia sa nazýva extrasusový Ewingov sarkóm. Okrem toho existujú agresívne zhubné nádory podobnej povahy a štruktúry patriace do skupiny takzvaných nádorov rodiny Ewingovho sarkómu. V tejto skupine okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEC (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Kostné formy a PNEO predstavujú celkovo asi 15% z celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Príčiny a predisponujúce faktory vývoja Ewingovho sarkómu

Dôvody vývoja Ewingovho sarkómu nie sú v súčasnosti presne stanovené. Niektorí vedci sa však domnievajú, že dedičná predispozícia zohráva určitú úlohu pri výskyte tejto choroby. V približne 40% prípadov je zistené spojenie s predchádzajúcim zranením.

Existuje dôkaz zvýšenej pravdepodobnosti výskytu ochorenia u pacientov s niektorými typmi skeletálnych abnormalít (aneuryzmatická kostná cysta, enchondróm, atď.), Ako aj narušený vnútromaternicový vývoj genitourinárneho systému (replikácia renálneho systému, hypospadie).

Nebolo zistené žiadne spojenie s vystavením ionizujúcemu žiareniu.

Symptómy Ewingovho sarkómu

Prvý, najčastejší príznak tejto choroby sa stáva bolesťou v postihnutej oblasti. Spočiatku je slabý alebo mierny, spontánne oslabuje alebo zmizne a znova sa objaví. Na rozdiel od bolesti pri zápalových procesoch takáto bolesť neklesá v pokoji, v noci alebo pri upevnení končatiny. Na rozdiel od toho sa Ewingov sarkóm vyznačuje zvýšenou bolesťou v noci.

Keď sa progresia bolesti stáva intenzívnejšou, zbavte spánku a obmedzujte každodennú aktivitu. Bolestivá kontraktúra sa rozvíja v blízkej kĺbe. Palpácia lézie je bolestivá. Teplota kože nad ňou je zvýšená. Zaznamenali sa pastorálne mäkké tkanivá, lokálna hyperemia a dilatácia žilných žíl. Tento nádor rýchlo rastie a (zvyčajne niekoľko mesiacov po nástupe prvých symptómov) sa stane tak veľkým, že sa môže cítiť. V neskorších štádiách novotvaru sa často objavuje patologická zlomenina.

Miestne klinické príznaky sa kombinujú so zvyšujúcimi sa symptómami všeobecnej intoxikácie nádorov. Pacienti sa sťažujú na slabosť a stratu chuti do jedla. Zníženie hmotnosti až do vyčerpania. Teplota tela je zvýšená na subfebril alebo dokonca na febrilné čísla. Určené regionálnou lymfadenitídou. Krvné testy poukazujú na anémiu.

Niektoré príznaky závisia od umiestnenia nádoru. Takže v prípade Ewingovho sarkómu sa na kostiach dolných končatín objavuje závrat. Pri porážke stavcov sa môže vyvinúť kompresívno-ischemická myelopatia s dysfunkciou panvových orgánov a príznakmi paraplégie. V novotvaroch v oblasti kostí hrudníka sa môže vyskytnúť respiračné zlyhanie, pleurálny výpotok a hemoptýza.

Lokalizácia a metastázy Ewingovho sarkómu

Najčastejšie sa detekuje Ewingov sarkóm vo stehennej kosti, v panvových kostiach, tibii a fibuli, lopatkách, rebrách, bedrách a stavcoch. Keď sa vyskytuje v dlhých tubulárnych kostiach, nádor je zvyčajne lokalizovaný v oblasti diafýzy a potom sa rozširuje smerom k epifýze. Vo viac ako 90% prípadov sa zaznamená intramedulárna poloha novotvaru a tendencia šírenia nádorových buniek cez kanál kostnej drene.

Ewingov sarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc. Metastázy do kostnej drene a kostného tkaniva sú druhou najbežnejšou. V neskorších štádiách sú zistené metastázy do centrálneho nervového systému u takmer všetkých pacientov. V zriedkavých prípadoch sú zistené vzdialené metastázy pleury, mediastinálnych lymfatických uzlín, vnútorných orgánov a retroperitoneálneho priestoru.

V dôsledku skorých metastáz má v čase diagnostiky 15 až 50% pacientov už metastázy, ktoré možno identifikovať pomocou rutinného výskumu. Prevažná väčšina pacientov má metastázy.

Diagnóza Ewingovho sarkómu

Vo východiskovom štádiu sa pacienti zvyčajne obracajú na traumatológov. A prvá štúdia podozrivého na Ewingov sarkóm je rádiografia postihnutej kosti. Tento patologický proces je charakterizovaný kombináciou reaktívnych a deštruktívnych procesov tvorby kostí. Obrysy kortikálnej vrstvy sú nejasné a určuje sa oddelenie kortikálnej doštičky.

S účinkom periostu na rtg zjavili malú tvorbu lamel alebo ihiel. Fotografie navyše ukazujú oblasť zmien mäkkých tkanív, ktorá je väčšia ako primárny kostný nádor. Súčasná zložka nádoru mäkkého tkaniva sa vyznačuje homogénnosťou, zahrnutie chrupavky, nedostatok kalcifikácie alebo tvorba patologickej kosti.

Pri identifikácii typických rádiologických príznakov Ewingovho sarkómu je pacient poslaný na onkologické oddelenie, kde sa vykonáva rozsiahle vyšetrenie na posúdenie stavu primárneho zamerania a identifikáciu metastáz. V priebehu takého vyšetrenia sa uskutočňuje počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou kostí a mäkkých tkanív postihnutých malígnym procesom. Tieto štúdie umožňujú presne stanoviť veľkosť nádoru, stupeň jeho distribúcie v kosti kostnej drene, komunikáciu s neurovaskulárnym zväzkom a okolitými tkanivami.

Počítačová tomografia a rádiografia pľúc sa používajú na detekciu metastáz v pľúcnom tkanive. Na detekciu metastáz v kostiach, kostnej dreni a vnútorných orgánoch - pozitrónová emisná tomografia, ultrazvuk a skelet. Okrem toho sa uskutočňuje množstvo štúdií na presné posúdenie povahy novotvaru.

Uskutoční sa biopsia a materiál sa odoberie z oblasti kostného tkaniva vedľa kanála kostnej drene, alebo ak to nie je možné, z komponentu mäkkého tkaniva v nádore. Pretože Ewingov sarkóm je charakterizovaný lokálnym a vzdialeným poškodením kostnej drene, vykonáva sa bilaterálna trepanobiopsy, počas ktorej sa kostná dreň odoberá z krídel ilium. Imunohistochemická štúdia a molekulárne genetické štúdie (fluorescenčná hybridizácia na potvrdenie diagnózy, polymerázová reťazová reakcia na detekciu mikrometastáz) sa môžu tiež uskutočniť, aby sa zhodnotila povaha procesu.

Liečba Ewingovho sarkómu

Vzhľadom na to, že Ewingov sarkóm patrí do kategórie veľmi agresívnych nádorov, ktoré poskytujú včasné metastázy, jeho liečba by mala zahŕňať vplyv na celé telo a nielen na primárne zameranie, dokonca aj v prípadoch, keď neboli zistené žiadne metastázy. Faktom je, že existuje veľmi vysoká pravdepodobnosť skorého nástupu mikrometastáz, ktoré v čase diagnostiky nemožno identifikovať pomocou existujúcich metód.

Liečba Ewingovho sarkómu v kombinácii zahŕňa konzervatívnu terapiu aj chirurgickú intervenciu a pozostáva z nasledujúcich zložiek:

  • Pred- a pooperačná chemoterapia, zvyčajne s použitím viacerých liekov (doxorubicín, vinkristín, cyklofosfamid, ifosfamid, etopozid a aktinomycín v rôznych kombináciách). Po ukončení liečby sa hodnotila reakcia nádoru na liečbu. Dobrým výsledkom je prítomnosť najviac 5% živých nádorových buniek.
  • Radiačná terapia pri vysokých dávkach. Vykonáva sa na primárnom zameraní a v prítomnosti metastáz v pľúcnom tkanive - a na pľúcach.
  • Ordinácie. Ak je to možné, nádor sa radikálne odstráni spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. Súčasne je odstránená oblasť kosti nahradená endoprotézou. Ale aj keď kvôli umiestneniu a veľkosti nádoru nemožno úplne odstrániť, chirurgická liečba (čiastočná resekcia) umožňuje lepšiu kontrolu nádoru a zvyšuje šance na úspešný výsledok.

V minulosti sa Ewingov sarkóm zvyčajne týkal mrzačenia, amputácie a exartikulácie. Moderné techniky umožňujú vykonávať chirurgické zákroky šetriace orgán nielen na malých (fibulárne, radiálne, ulnarické, lopatka, klírens a rebrá), ale aj na veľké kosti (rameno, femur a dokonca aj panvové kosti).

Pri metastázach na kostnú dreň a kosti je predpísaná intenzívna liečba, ktorá zahŕňa celkové ožarovanie celého tela, chemoterapiu s použitím megadóz liečiv a transplantáciu periférnych kmeňových buniek alebo kostnej drene.

Prognóza pre sarkóm Ewinga

Včasná kombinovaná liečba poskytuje 70% celkového prežitia pacientov s lokalizovaným Ewingovým sarkómom. V prítomnosti metastáz kostí a kostnej drene sa prognóza výrazne zhoršila, ale kombinácia vysokodávkovej chemoterapie, celkovej rádioterapie a transplantácie kostnej drene umožňuje zvýšiť mieru prežitia pacientov s metastatickou formou ochorenia z 10% na 30% alebo viac.

Všetci vyliečení pacienti majú byť pravidelne vyšetrovaní na skoré zistenie opakovania a kontroly vedľajších účinkov. Treba mať na pamäti, že množstvo vedľajších účinkov sa môže vyskytnúť nielen počas liečby, ale aj dlho po jej ukončení. Tieto účinky zahŕňajú mužskú a ženskú neplodnosť, kardiomyopatiu, narušený rast kostí a zvýšenú pravdepodobnosť vzniku sekundárnych malígnych novotvarov. Avšak mnohí pacienti, ktorí boli liečení na Ewingov sarkóm, môžu žiť celý život.

Ewingov sarkóm: príznaky, liečba, prognóza

Ewingov sarkóm je ochorenie spôsobené zhubným nádorom kostry a postihuje všetky kostrové kosti, ale častejšie dlhé tubulárne kosti v dolnej časti, panvové kosti, chrbtica, lopatka, rebrá a klírens. Po prečítaní článku sa dozviete príčiny Ewingovho sarkómu, jeho klasifikáciu podľa miesta, ako aj metódy diagnostiky a liečby.

Čo je Ewingov sarkóm?

V 70% prípadov je diagnostikovaný Ewingov sarkóm v dolných končatinách, najmä v bedrovej kosti (17-27%), panve (21-25%). Vzdelávanie sa nachádza v tibii - 11%, v tibii -11-15%, v rebrách - 10%, v horných končatinách - až 16% prípadov.

Najbežnejší je Ewingov sarkóm u detí a dospievajúcich vo veku 10-15 rokov (10-15% prípadov), menej často u detí mladších ako 5 rokov a chlapcov po 25-30 rokoch. U chlapcov sa choroba nachádza viac krát 1,5 krát než u dievčat. Pri aktívnom raste kostry a počas puberty sa zvyšuje riziko vzniku ochorenia.

Malígny nádor kostry

Onkologická forma sa vzťahuje na kruhové nádory malých buniek s rôznym stupňom neuroektodermálnej diferenciácie. PAS - pozitívne bunky sú v tvare vretien, preto je pred predpísaním liečby potrebná diferenciálna diagnóza. Je to nevyhnutné z dôvodu nejakého spojenia medzi skeletálnymi abnormalitami (enchondróm, aneurysmálna kostná cysta atď.), V prípade vývoja a vývoja sarkómu a abnormalít močových pohlavných orgánov (hypospadias, redukcia renálnych systémov).

Existuje niekoľko poddruhov Ewingových nádorov: sarkóm a atypický Ewingov sarkóm, PNET alebo MPNET - neuroektodermálne periférne malígne nádory (zistené v 15% prípadov). Malígny nádor Ewinga sa vyznačuje agresivitou, včasnými metastázami na kostnú dreň a blízkymi mäkkými tkanivami, pľúcami, obličkami alebo pečeňou. U 20% pacientov je v dôsledku lymfogénneho rozšírenia niekoľko mikrometastáz. Metastázy v centrálnom nervovom systéme predstavujú 2,2% prípadov.

Pri diagnostike Ewingovej choroby sa používa hlavný marker CD99 alebo marker NSE (sérová neurónová enoláza). Tiež nádor môže byť vyjadrený Vincentom.

Príčiny Ewingovho sarkómu

Nie sú identifikované presné príčiny Ewingovho sarkómu, môžeme hovoriť len o sugestívnych faktoroch ovplyvňujúcich výskyt onkologického procesu.

Takže sa môžete ochorieť kvôli:

  • prekanceróznych benígnych kostných nádorov;
  • genetická predispozícia alebo zdedené poruchy;
  • chromozomálne zmeny, ktoré porušujú určité gény;
  • poškodenia kostí, krátke alebo dlhé časové obdobie medzi zranením a rozvojom vzdelávania;
  • anomálie vývoja kostného tkaniva kostry (kostné cysty, enchondromy a iné);
  • poruchy vnútromaternicového vývoja.

Klasifikácia: Typy, typy a formy Ewingovho sarkómu

Ewingov kód sarkómu pre ICD-10:

  1. C40. Malígny novotvar kostí a kĺbových chrupaviek končatín.
  2. C41. Malígny novotvar kostí a kĺbovej chrupavky iných a nešpecifikovaných miest.

Nasledujúce typy Ewing zahŕňajú:

  1. atypický Ewingov sarkóm;
  2. Askinov nádor (torakpulmonárna oblasť);
  3. malígny periférny neuroektodermálny nádor kostí a mäkkých tkanív. Periférny primitívny neuroektodermálny nádor (Ewingov sarkóm PNET) s lokalizáciou primárneho zamerania v mäkkých tkanivách predstavuje 15% prípadov.

Niekedy sa robí diferenciálna diagnóza medzi PNEO (primitívny neuroektodermálny nádor) a Ewingov sarkóm. Aj keď je anatomicky nesúvisiaci so štruktúrou CNS alebo s autonómnym systematickým systémom nervov, jeho neuroektodermná povaha je dokázaná cytogenetickými zmenami. Expresia proteínu Rahz je detegovaná v nádorových bunkách počas embryonálneho vývoja neuroektodermálneho tkaniva.

Klasifikácia Ewingovho sarkómu lokalizáciou:

Nad miestom onkologickej formácie sa tkanivo mení, napučiava, stane sa červené a horúce. Cievny vzor je vylepšený a žily sú rozšírené. Pri umiestnení v blízkosti kĺbu môže zápalový proces spôsobiť ťažkosti pri pohybe. Pri palpácii dochádza k bolesti. Pri sarkóme mäkkých tkanív hrudnej kosti (Askinov nádor) dochádza k výpotku v pleurálnej dutine, dochádza k respiračnej insuficiencii a hemoptýze.

  • Ewingov sarkóm stehennej kosti a kolena

Ochorenie sa tiež nazýva "Ewingov osteogénny sarkóm", môže to byť primárny alebo sekundárny. Primárny nádor sa vyskytuje v hornej časti nohy, rastie agresívne a metastazuje skôr. Sekundárny nádor rastie z metastáz mäkkého tkaniva stehna, močových orgánov a sacrococcygeal zóny. S pokrokom sa patologický proces šíri do zloženia bedra alebo do kolena, zahŕňajúci mäkké tkanivá.

Nádor má vzhľad kostného sarkomatického uzla. Šíri sa pozdĺž dĺžky kosti alebo sa vyvíja na periosálnom type na povrchu kosti bez toho, aby prenikol do medulárneho kanála. Ak sú poškodené chrupavky blízkych kĺbov, dochádza k femorálnemu chondroosteosarkómu a zvyšuje sa riziko fraktúry bedrového kĺbu. Bolesti sa objavujú, keď sú nervy vytlačené a cítia sa po celej dolnej končatine, vrátane chodidla a prstov.

Onkologický proces v kolene sa vyskytuje vo väčšej miere v dôsledku metastáz iných orgánov. Starší muži so sarkómom kolena sú najčastejšie postihnutí.

  • Panvová kosť

Rakovina začína v kostnom tkanive a preto sa choroba tiež nazýva osteosarkóm. Ak sa rast uzla začal v tkanive chrupavky, potom sa nazýva chondrosarkóm. Patologický proces vedie k obmedzeniu pohybu a bolestivým kontraktom v noci a počas palpácie. Extrémne agresívny vývoj zachycuje rôzne orgány v onkologickom procese kvôli skorým metastázam.

  • Ramená (ramená)

Poškodenie rakoviny často súvisí s metastázou, to znamená, že je sekundárne. Malígny proces môže spočiatku zachytiť svalové tkanivo, v dôsledku rozšírenia periostelu na kostný povrch:

  1. kostné tkanivo je zničené;
  2. iné tkanivá a orgány sú postihnuté;
  3. krvné cievy a nervy ramena sú zachytené a poškodené;
  4. bolesť a horiaci proces sa šíri do nervového plexu ramena, ktorý reaguje na inerváciu celej končatiny až po nechty;
  5. citlivosť je narušená (ruka sa stáva znecitlivená, objavujú sa husi);
  6. motorové funkcie sú narušené: svalový tonus sa zníži, rameno oslabuje;
  7. pohyblivosť prstov sa zhoršuje, je ťažké držať predmety v ruke a manipulovať s nimi;
  8. kostný systém oslabuje, zlomeniny ramien sú možné.

Primárny onkologický proces sa rozširuje do rúk z nádorov hlavy, krku, hrudnej kosti a chrbtice. Z kostného tkaniva ramena nádory metastázujú do lymfatických uzlín: pod jazyk, čeľusť, kosť a podpazušie.

  • Rebrá a lopatky

V počiatočných štádiách nie sú žiadne príznaky onkológie. Systematické bolesti pod rebrami a lopatkami začínajú, keď teplota stúpa, najmä večer a noci. Ak nádorová hmota vyrastie von z kosti, potom rast stane hustý a viditeľný cez zriedenú červenú a horúcu pokožku. V záverečných fázach bolesti sa stávajú silné a ostré, nemôžu byť odstránené ani silnými prostriedkami. Súčasne sa aktivujú metastázy, bunky sa dostávajú do krvného obehu a lymfy. Pacienti sú trýznení horúčkou na pozadí vysokej teploty až do 40 ° C, anémia sa zvyšuje.

  • Čeľuste: horné a spodné

Onkológia v čeľusti je takmer vždy nájdená u detí. Mužská populácia vo veku 40 až 60 rokov je ohrozená ochorením, zriedka sa vyskytuje u žien. Spodná čeľusť je postihnutá rakovinou častejšie ako horná. S týmto:

  1. tkanina hypertrofovaná;
  2. voľné zuby;
  3. teplota stúpne na 40 ° C;
  4. bolesť a intoxikácia tela,
  5. kachexia (vyčerpanie);
  6. pokožka a sliznica sa stávajú červené a horúce;
  7. hnis a hlien sa vylučujú z dutín;
  8. pery rastú hlúpy, čeľuste - "znižuje";
  9. vredy v ústach;
  10. hnilobný zápach sa šíri z úst;
  11. tváre sa zmenia a tváre sa nabobtnajú.

Predčasné metastázy sú charakteristické. Rádiografia odráža zničenie čeľuste.

  • Chrbtica a lebka

Nádory lebečnej kosti môžu byť primárne a sekundárne. Metastázy sa šíria aj z maternice alebo prostaty, dlhých trubicovitých kostí. Pri stláčaní mozgu kostí lebky alebo pevného pevného tkaniva tkaniva dochádza k bolesti hlavy a ďalším komplikáciám. Nádor je náchylný na penetráciu do mozgu, líši sa včasnými metastázami.

Na chrbtici sa rýchlo objavuje patologický vývoj v dôsledku aktívneho rastu rakovinových buniek. Pacienti trpia pohybovými poruchami, od krčnej chrbtice až po chrbticu. Močové orgány malého panvového systému sa podieľajú na rakovinovom procese a ich funkcia je narušená.

  • Čelná kost a krk

Vyskytuje sa u mladých a stredných vekových skupín. Vzdelanie má širokú základňu a sploštený sférický alebo oválny tvar, je obmedzené a pozostáva z hubovitého alebo kompaktného kostí. Rastú nepretržite, je invazívne a endovaskulárne.

Invazívny nádor môže rásť v kosti lebky alebo do jeho dutiny, čo sa prejavuje zvýšeným intrakraniálnym tlakom, bolesťou a inými ohniskovými javmi. Neoplazmus sa môže vyšetrovať na rádiografe, aby sa určil smer rastu: vo vnútri dutiny alebo v čelných sínusoch. Vzdelanie vyžaduje okamžitú excíziu, čo je veľmi ťažké.

S koncovým smerom rastu, nájdením formácie na vonkajšom lebečnom povrchu môže byť operácia aj veľkých sarkómov menej komplikovaná.

  • bedrové

Panva sa skladá z kombinácie iliakálnych, pubických a ischiálnych kostí. Vytvárajú kostný kruh s kostným klinom v zadnej časti kostí sacrum a kockyx. V každej z kostí sa môže vytvoriť onkoproces u detí a dospelých, pretože Ewingov sarkóm vzniká nielen v trubicovitých, ale aj v plochých kostiach. Toto ochorenie je ťažké diagnostikovať na röntgenových lúčoch, takže sa vykonáva otvorená biopsia.

Ewingov sarkóm - čo to je

Ewingov sarkóm (endotelový myelóm) sa týka ochorení, ktoré sa častejšie rozvíjajú v mladom veku - dospievajúci alebo mladistvý. Tento typ sarkómu je tvorený plochými a dlhými trubicovitými kosťami. Ewingov sarkóm je považovaný za jeden z najagresívnejších nádorov, pretože má sklon k včasnej metastáze.

Ewingov sarkóm vo frekvencii diagnózy v kostnom tkanive je na druhom mieste a odhaduje sa na 10 - 15% z celkového počtu malígnych kostných nádorov.

Všeobecné informácie o chorobe

Maximálny počet prípadov diagnostikovaných pacientov vo veku 10 až 15 rokov. U dospelých nad 30 rokov a u detí mladších ako 5 rokov sa Ewingov sarkóm vyvíja pomerne zriedkavo. Chlapci sú viac náchylní na túto chorobu než dievčatá. Európania majú túto chorobu častejšie ako rasy Negroid a Mongoloid.

Choroba je sprevádzaná bolesťou a zmenami v mäkkých tkanivách, ako je hyperémia, opuch, hypertermia. V ďalších štádiách je nádor už viditeľný pri pohľade alebo palpácii. V niektorých prípadoch môže byť primárne zaostrenie v mäkkých tkanivách (napríklad bokoch), a nie v kostiach. Táto forma ochorenia je známa ako extravaskulárny (extracelulárny alebo extraskeletálny) Ewingov sarkóm.

Existujú aj iné, podobné v prírode a štruktúre, agresívne malígne nádory, ktoré tiež patria do tejto skupiny rodiny Ewingovho sarkómu. Tu okrem extrakózneho a kostného sarkómu zahŕňajú PNEC (periférne primitívne neuroektodermálne nádory). Formy mimo kosti a PNEO predstavujú celkovo asi 15% celkového počtu prípadov Ewingovho sarkómu.

Toto ochorenie má kód pre ICD10 - C40 (malígne nádory kĺbovej chrupavky a kostí končatín) a C41 (malígne nádory kĺbovej chrupavky a končatín iných a nešpecifikované lokalizácie).

Príčiny sarkómu

Kláštorná zbierka otec George. Zloženie, ktoré pozostáva zo 16 byliniek, je účinným nástrojom na liečbu a prevenciu rôznych chorôb. Pomáha posilňovať a obnovovať imunitu, eliminuje toxíny a má mnoho ďalších užitočných vlastností.

Skutočné dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj Ewingovho sarkómu, neboli identifikované, ale existujú určité faktory, ktoré ovplyvňujú začiatok jeho formovania:

  • Dedičná predispozícia;
  • História zranenia (histórie);
  • Prítomnosť skeletálnych abnormalít (aneuryzmatická kostná cysta, enchondróm a ďalšie);
  • Možné poruchy urogenitálneho systému (replikácia obličkového systému) plodového charakteru.

Etapy vývoja ochorenia

Na základe údajov o distribúcii sa rozlišujú dve etapy vývoja ochorenia:

  • Lokalizované, keď existuje jediné centrum patológie rozšírené na susedné kosti, kĺby, šľachy;
  • Metastatické, keď sa ohniská môžu vyskytovať nielen v kostiach, ale aj v iných orgánoch, lymfatických systémoch, pľúcach a pečeni.

Na základe rozšírenej verzie klasifikácie patológie, ktorú používajú onkológovia, v ktorých sa nachádzajú štyri fázy, môžeme povedať, že prvé dve fázy sú klasifikované ako lokalizované a ďalšie dve - metastatické.

Symptómy ochorenia

Najstarším príznakom ochorenia je bolesť v postihnutej oblasti nádoru. Na začiatku môže byť táto bolesť mierna alebo mierna, spontánne zmizla a objavuje sa. Na rozdiel od bolesti pri zápalových ochoreniach, takáto bolesť sa nezníži v pokoji alebo v noci, naopak, zvýšenie sarkómu tohto typu je pre ňu charakteristické v noci.

Ako choroba postupuje, bolesti sú silnejšie, zasahujú do bežného života. V kĺbe najbližšie k miestu lokalizácie sa vytvára obmedzenie pohyblivosti kĺbov (kontraktúra bolesti) a počas palpácie tejto zóny sa prejavuje bolesť. Koža nad vytvoreným nádorom má vyššiu teplotu, existuje pasta mäkkých tkanív, rozšírenie saphenóznych žíl, hyperémia.

Po niekoľkých mesiacoch sa nádor výrazne zväčší a môže byť palpovaný. V pokročilých štádiách môže na mieste vzniku novotvaru vzniknúť patologická zlomenina.

Tiež s touto chorobou sú typické príznaky ako slabosť, nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, dokonca pred vyčerpaním. Krvné testy preukazujú anémiu, stanovuje sa regionálna lymfadenitída.

Niektoré príznaky závisia od umiestnenia nádoru. Napríklad, keď je nádor umiestnený na ilium, môže sa vyskytnúť krívanie, ak sú postihnuté časti chrbtice, kompresia miechy, môže sa vyvinúť kompresná ischemická myelopatia v kombinácii so zhoršenou aktivitou panvového orgánu a paraplégiou. Ak je nádor umiestnený v kostiach hrudníka, vzniká pleurálny výpotok, hemoptýza, respiračné zlyhanie.

Čo je Ewingov sarkóm z hľadiska lokalizácie a distribúcie

Zvyčajne sa nachádza Ewingov sarkóm v stehennej kosti (20% prípadov), kosti tibiálnej a fibulárnej (20% prípadov), lopatka, rebrá (10% prípadov), panvové kosti (20% prípadov), humerus a chrbtica, klaviculárne kosti,, bedrových kĺbov v oblasti kolena. Ak sa nádor tvorí v dlhých tubulárnych kostiach, potom sa to vyskytuje v oblasti diafýzy a ako sa zvyšuje, šíri sa smerom k epifýzám. V prevažnej väčšine prípadov (90%) sa nachádza intramedulárna poloha nádoru a tendencia šírenia pozdĺž kanála kostnej drene.

Najčastejšia lokalizácia metastáz v Ewingovom sarkóme je v pľúcach. Ďalším najčastejším miestom je kostná dreň a kostné tkanivo. V neskorších štádiách sa metastázy rozšírili do CNS takmer u všetkých pacientov.

Zriedkavým prípadom je šírenie metastáz v pleuráli, retroperitoneálnom priestore, mediastinálnych lymfatických uzlinách.

Charakterom ochorenia je jeho sklon k včasnej metastáze, v čase diagnostikovania sarkómu 15-50% pacientov má metastázu. Väčšina pacientov má mikrometastázy.

diagnostikovanie

Vzhľadom na špecifické symptómy na začiatku ochorenia sa pacienti obrátia na lekárov traumy. Primárna diagnostická metóda použitá v tomto prípade je kostná rádiografia. Pre tento typ patológie sú charakteristické nasledujúce rádiologické znaky: nezreteľné obrysy kortikálnej vrstvy, možno pozorovať oddelenie kortikálnej doštičky. Ak sa periosteum podieľa na patologickom procese, detegujú sa malé formácie v tvare lamel alebo ihiel. Aj na obrázkoch je vidieť oblasť modifikovaného tkaniva, ktorá je väčšia ako primárny nádor.

Ďalším štádiom diagnostiky ochorenia sú CT a MRI, na určenie veľkosti nádoru, jeho miery prevalencie a spojenia s okolitými tkanivami.

Ak sa zistia metastázy do pľúc, použijú sa CT vyšetrenie a RTG hrudníka. Za účelom diagnostiky metastáz v kostiach sa používajú vnútorné orgány alebo kostná dreň, ultrazvuk, skenovacia snímka alebo pozitrónová emisná tomografia.

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie sú parazitné a infekčné choroby príčinou smrti každoročne u viac ako 16 miliónov ľudí zomierajúcich vo svete. Najmä baktérie Helicobacter Pylori sa nachádzajú v takmer 90% prípadov diagnostikovania rakoviny žalúdka. Z toho sa ľahko chráni.

Ďalej sa uskutočňuje biopsia nádorového tkaniva. Na potvrdenie diagnózy a identifikáciu mikrometastáz sa niekedy používajú imunohistochemické a molekulárne genetické štúdie.

Liečba choroby

Vzhľadom na to, že Ewingov sarkóm je považovaný za veľmi agresívny nádor s včasnou metastázou, liečba zahŕňa celé telo a nie iba primárne zameranie choroby. Toto platí aj vtedy, keď ešte neboli zistené metastázy, pretože existuje veľmi vysoký stupeň rizika mikrometastáz, ktoré neboli identifikované pri diagnostikovaní ochorenia.

Liečba ochorenia sa zvyčajne kombinuje a pozostáva z konzervatívnej terapie a operácie.

Pred a po operácii sa používa chemoterapia, ktorá používa niekoľko liekov: vinkristín, doxorubicín, cyklofosfamid a iné v rôznych kombináciách. Po tomto kurze sa hodnotí jeho účinnosť - dobrou prognózou je prítomnosť nie viac ako 5% prežívajúcich rakovinových buniek.

Odporúča sa použiť radiačnú terapiu s použitím vysokých dávok. Tento typ liečby sa vykonáva na primárnom zameraní a metastázach, ktoré môžu byť v pľúcach.

Chirurgický zákrok zahŕňa radikálne odstránenie nádoru spolu s komponentom z mäkkého tkaniva. Odstránená časť kosti sa nahradí endoprotézou. Ale aj keď nádor nemôže byť úplne odstránený, operácia pomáha posilniť kontrolu nad nádorom a zvyšuje šance na dobrú prognózu.

V súčasnosti neexistujú prakticky žiadne operácie, ktoré by mohli ochromiť telo - amputácie a exartikulácie. Nové technológie umožňujú vykonávať chirurgické zákroky na zachovanie orgánov nielen na malých kostiach, ale aj na veľkých kostiach.

Ak je diagnostikovaná metastáza kostnej drene a kostí, predpísaná je intenzívna liečba, ktorá zahŕňa všeobecné ožarovanie tela, chemoterapiu s použitím megadózu liekov a transplantáciu kostnej drene (alebo kmeňových buniek).

Súvisiace videá:

Predvídateľnosť choroby

Kombinovaná liečba poskytuje približne 70% prežitia pacientov s Ewingovým sarkómom lokalizovaného typu. Ak sa začali metastázy kosti alebo kostnej drene, prognóza je oveľa horšia - približne 10 až 30% prežitia.

Po liečbe musia pacienti podstúpiť pravidelné vyšetrenia na kontrolu vedľajších účinkov a včasné zistenie relapsov. Treba mať na pamäti, že po dlhšej dobe liečby sa môžu objaviť niektoré vedľajšie účinky: kardiomyopatia, neplodnosť (mužské a samičie), narušený rast kostí.

Všetko o Ewingovom sarkóme - zhubný nádor postihujúci kostné tkanivo

Ewingov sarkóm - malígny nádor, ktorý sa vyvíja v kostrových kostiach, sa nazýva "detská" choroba, pretože 95% pacientov trpiacich na ňu nepresiahne dvadsaťpäť rokov. Toto ochorenie je pomenované po americkom onkológu, ktorý najprv opísal svoje príznaky v roku 1921.

Ewingov sarkóm, ktorý predstavuje až pätnásť percent všetkých malígnych kostných nádorov u detí, je iba pred osteogénnym sarkómom. Štatistiky ukazujú, že deti a mládež bielej rasy najčastejšie trpia nádormi tejto skupiny. Afričania a Ázijci sú menej postihnutí.

Medzi štrnásťročnými chlapcami sú pravdepodobnejšie (v pomere 1,5: 1).

Čo je Ewingov sarkóm?

Ewingov sarkóm je diagnóza extrémne agresívnej onkologickej formy ochorenia, ktorá primárne ovplyvňuje spodné časti dlhých (tubulárnych) kostí, panvových kostí, chrbticových kostí, rebier, klavikuly a lopatky.

Po preniknutí do kostí nádorový proces veľmi rýchlo zachytáva mäkké tkanivá, ktoré ich obklopujú. Rýchlosť vývoja nádoru je taká vysoká, že krátko po nástupe prvých symptómov sa u pacientov vyvinú metastázy. Najčastejšie sú lokalizované v tkanivách kostí, pľúc a kostnej drene.

Rúrkové kosti horných a dolných končatín sú najcharakteristickejšou oblasťou poškodenia u mladých (mladších 20 rokov) pacientov. U dospelých pacientov je v patologickom procese zahrnuté kostné tkanivo stavcov, rebier, lopatky, lebky a panvy.

Podľa modernej klasifikácie existujú dva typy Ewingovho sarkómu:

  1. Typický Ewingov sarkóm, ktorý postihuje iba kosti. Tento typ sarkómu najčastejšie postihuje iliakálnu kosť, najväčší prvok ľudskej panvy. Sarkóm (Ewing) ilium sa pozoruje v takmer polovici prípadov malígnych nádorov detstva.
  2. Ewingov extrakeletálny sarkóm lokalizovaný v mäkkých tkanivách.

dôvody

Presná príčina Ewingovho sarkómu ešte nebola stanovená. Predpokladá sa, že nasledujúce faktory môžu vyvolať vývoj nádoru:

  • Dedičnosť. Ewingov sarkóm sa často pozoruje u pacientov s rodinnou anamnézou, u ktorých sa vyskytli prípady takýchto ochorení.
  • Intrauterinný vývoj močových orgánov.
  • Mladý (od piatich do dvadsiatich rokov) veku.
  • Patrila k bielej rase.
  • Prítomnosť benígnych novotvarov v kostiach.
  • Zranenia v minulosti.

príznaky

  • Ewingov sarkóm sa prejavuje príznakmi bolesti v mieste vývoja patologického procesu. V počiatočnom štádiu sú bolesti mierne, pravidelne ustupujú a zintenzívňujú sa. Keď sa nádor vyvíja, bolestivý syndróm postupuje, zintenzívňuje sa smerom k noci a neprestáva, a to ani vtedy, keď je bandáž fixovaná alebo v kľude.
  • Palpácia postihnutej oblasti je veľmi bolestivá. Oblasť kože nad nádorom je vždy horúca, sčervenaná a opuchnutá a rozšírené žilné žily.
  • Nočné bolesti spôsobujú poruchy spánku, znížený výkon, konštantnú únavu a zvýšenú podráždenosť.
  • Nádor, ktorý sa vyvinul v blízkosti kĺbu, nakoniec vedie k vývoju bolestivého syndrómu v ňom, k vzniku nekonania (až po vznik kontraktúry).
  • Patologický proces sa rýchlo rozvíja. Počas niekoľkých mesiacov po prvých klinických prejavoch môže byť nádor nielen hmatateľný, ale aj viditeľný voľným okom.
  • V neskoršom štádiu sa na mieste Ewingovho sarkómu môže objaviť patologická zlomenina.
  • Súbežne s vývojom lokálnych klinických prejavov sa zvyšujú príznaky onkologickej intoxikácie. Pacienti majú pocit extrémnej slabosti a úplne strácajú chuť do jedla. Majú prudký pokles telesnej hmotnosti (často na dokončenie vyčerpania). Zvýšená teplota sa udržuje na úrovni nielen subfebrilu, ale aj horúčkovitých hodnôt.
  • V tomto štádiu sú pacienti diagnostikovaní regionálna lymfadenitída (zápal lymfatických uzlín). Krvné testy odhaľujú anémiu.
  • Množstvo špecifických príznakov závisí od umiestnenia nádorového procesu. Ak Ewingov sarkóm zasiahne kosti dolných končatín, vznikne kmeň. Rebrový nádor môže viesť k zlyhaniu dýchania, akumulácii pleurálneho výpotku a hemoptýze.

štádium

Ewingov tumor v jeho vývoji prechádza 4 fázy:

  1. Na povrchu kosti sa objaví malý nádor.
  2. Patologický proces preniká hlboko do kostného tkaniva.
  3. Prebiehajú metastázy do blízkych orgánov a mäkkých tkanív.
  4. Metastázy postihujú vzdialené orgány a oblasti tela.

lokalizácia

U najmladších (u dvadsiatich) pacientov má ochorenie vplyv na dlhé tubulárne kosti:

U starších pacientov sa patologický proces pozoruje v plochých kostiach rebier, lebky, panvy, lopatky, stavcov.

Ewingov extrakeletálny sarkóm ovplyvňuje len mäkké tkanivá.

metastáza

Ewingov sarkóm často metastázuje do pľúc, o niečo menej často do kostného tkaniva a kostnej drene. V neskorších štádiách postihujú metastázy centrálnu nervovú sústavu. Prípady metastáz do pleury, mediastinálnych lymfatických uzlín, iných vnútorných orgánov a do retroperitoneálneho priestoru sú zriedkavé.

  • hematogénne (cez krvný obeh);
  • lymfatické (v lymfatických cievach);
  • retroperitoneálne (v retroperitoneálnom priestore);
  • mediastinal (v mediastíne).

diagnostika

V počiatočnom štádiu vývoja Ewingovho sarkómu doktori provinčných polyklinik, ktorí zanedbávajú primárnu rentgenovú diagnostiku, často berú svoje príznaky na prejavy jednoduchého zápalového procesu, vyvrtnutia alebo kontúzie.

V dôsledku toho je stratégia liečby chybná a niektoré terapeutické metódy môžu dokonca prispieť k progresii ochorenia.

Aby sa vylúčila možnosť takýchto smrteľných chýb, detekcia malígnych nádorov sa uskutočňuje metódami:

  • Röntgenové vyšetrenie. Táto metóda je vedúcou metódou na detekciu patologických lézií v kostnom tkanive.

Röntgenová snímka zobrazujúca Ewingovu sarkómu ruky

  • Magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Táto technika sa používa na určenie štádia ochorenia, presnej polohy jeho lokalizácie a stupňa poškodenia tkaniva.
  • Histologické vyšetrenie postihnutých tkanív. Mäkké a kostné tkanivá sa vyšetrujú biopsii. Štúdium vzoriek kostnej drene sa vykonáva s použitím punkcie kostnej drene, trepanobiopsy a bilaterálnej trepanobiopsy.
  • Laboratórne krvné testy. Keď Ewingov sarkóm odhalil prítomnosť leukocytózy, zvýšila rýchlosť sedimentácie erytrocytov a vysokú hladinu laktátdehydrogenázy.
  • Osteoscintigrafia - výskum kostí pomocou rádiofarmák.
  • Ultrazvuková diagnostika. Takáto štúdia pomôže identifikovať prítomnosť alebo absenciu metastáz vo vnútorných orgánoch.
  • Molekulárna genetická diagnostika.

liečba

Hlavným liečebným postupom pre Ewingov sarkóm sú:

  • Chemoterapia. Cytostatické lieky (cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín), ktoré porušujú procesy rastu a delenia všetkých bunkových typov zavedených do tela onkologického pacienta, sa vyrovnávajú s najmenšími metastázami. To je uľahčené špecifickosťou ich vplyvu na prakticky všetky tkanivá a orgány ľudského tela. Zničenie mikrometastáz spomaľuje rast nádoru. Zavedenie cytostatických kurzov. Trvanie prestávok medzi nimi je dva až tri týždne. Ak sa v kostnej dreni našli metastázy, sú vystavené veľkým dávkam vyššie uvedených liekov, po ktorých boli transplantované kmeňové bunky.
  • Rádioterapia. Vysokoenergetické žiarenie, na ktoré sú postihnuté tkanivá vystavené, sa opakovane vykonáva pred a po operácii. Metódy radiačnej terapie sú dnes považované za najúčinnejšie a najmenej traumatické pre pacienta. S ich pomocou sa môžete nielen vyrovnať s tvorbou metastáz, ale tiež predísť ďalším relapsom choroby. Dávkovanie ožiarenia je prísne individuálne. Trvanie jedného druhu rádioterapie je od štyroch do šiestich týždňov.
  • Okamžité odstránenie lézií onkologických novotvarov. Počas operácie môže byť čiastočne odstránené tkanivo rebrá, panvy a stehennej kosti. Oblasť resekcie (odstránenie) je určená výlučne stupňom prevalencie nádorového procesu. Odstránené kostné oblasti sú najčastejšie nahradené endoprotézami. Moderné chirurgické zákroky zriedkavo vedú k amputácii končatín. Lekári robia všetko pre to, aby zabezpečili, že pacient nezostane zdravotne postihnutý.

Prognóza prežitia

Prognóza Ewingovho sarkómu vo veľkej miere závisí od včasnosti pacienta pri hľadaní kvalifikovanej lekárskej pomoci, to znamená v štádiu, v ktorom bola choroba zistená a stupňa prevalencie patologického procesu.

U pacientov s neresekovateľnými metastázami v pľúcach a lymfatických uzlinách je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Miera prežitia pacientov, u ktorých ochorenie metastázuje na kost a kostnú dreň, nie je viac ako tridsať percent (podlieha silnej rádioterapii, po ktorej nasleduje transplantácia kostnej drene).

Včasná detekcia nádoru (predtým, než sa rozšírila po celom tele), možnosť úplného zotavenia je vysoká a dosahuje takmer sedemdesiat percent.

Pri liečbe rakoviny je dôležité nestrácať čas. Ak existujú dokonca aj menšie príznaky vývoja nádorového procesu, je potrebné ihneď vyriešiť diagnózu. Pacient by mal vedieť, že Ewingov sarkóm nie je veta.

Správnou taktikou pri liečbe a prísnym dodržiavaním odporúčaní dobrého odborníka môže byť ochorenie porazené.

Video o príznakoch a liečbe Ewingovho sarkómu: