loader
Odporúčaná

Hlavná

Teratom

Kaposiho sarkóm - príznaky, počiatočný stav, liečba, prognóza a príčiny

V lekárskej literatúre môže byť Kaposiho sarkóm označovaný ako Kaposiho angiosarkóm, Kaposiho viacnásobný idiopatický hemoragický sarkóm, angioendotelióm. A to nie je všetko. Nebudeme však nosiť čitateľa s rôznymi chúlostivými synonymami, pretože prvé meno je najbežnejšie.

Donedávna doktori určitého profilu vedeli o tejto chorobe, ale nie všetci ju v praxi videli. V postsovietskom priestore sa stala všeobecne známa kvôli vzniku infekcie HIV. Dosiahol až 60% pacientov, toto ochorenie sa stalo hrozným prejavom AIDS a základom pre jeho diagnózu.

Kaposiho sarkóm nie je iba symptómom poslednej fázy infekcie HIV, je to nezávislé ochorenie súvisiace s imunitou, ktorého provokačným faktorom sa považuje herpes vírus typu 8. Uprednostňuje sa nádor hlavne starším (v 9 prípadoch je 8 mužov).

Čo je Kaposiho angiosarkóm?

Počiatočná fáza Kaposiho sarkómu sa prejavuje ako reaktívny proces, ktorý sa rozvíja pomaly a histologicky vykazuje známky zápalu bez toho, aby naznačoval atypiu.

Najčastejšími príznakmi ochorenia sú výskyt modrofialových škvŕn na koži končatín (škvrnitý stupeň), ktorý sa postupne mení na zaoblené uzliny alebo disky pokryté šupinami. V ostatných prípadoch sa Kaposiho sarkóm v úvodnej fáze podobá prejavom plochých lišajníkov s charakteristickými papulóznymi vyrážkami.

Nádory (lézie) "rastú" a po chvíli sa môžu dostať do veľkosti starých 5 kopek mincí. Vo väčšine prípadov sú bolestivé, najmä keď sú vystavené (tlak). Nádory majú hustú elastickú konzistenciu, ktorá je preniknutá telangiektázami, ktoré sa považujú za charakteristickú vlastnosť Kaposiho sarkómu.

V priebehu času sa môžu uzliny rozpustiť a zanechať stopy vo forme pigmentovaných depresií. Chronické ochorenie, ktoré trvá mnoho mesiacov, môže v konečnom dôsledku viesť k šíreniu ohniskov s nárastom lymfatických uzlín, lymfóza a tvorbou elefantiázy končatín. V takýchto prípadoch existuje možnosť malignity Kaposiho sarkómu, tj jeho prechod na súčasnú (skutočnú) sarcomatózu, ktorá je plná metastázou kosti, respiračných orgánov (pľúc) a detoxikácie (pečeň).

Ďalší priebeh procesu prebieha s horúčkou, hemoptýzou, krvavou hnačkou, vyčerpaním a končí smrťou pacienta.

Príznaky Kaposiho sarkómu s infekciou HIV nie sú tak neškodné, naznačujú generalizačný proces charakterizovaný osobitnou závažnosťou a agresivitou. Viacnásobné vyrážky, asymetrické, lokalizované v ústnej dutine a iných oblastiach, naznačujú výšku AIDS. A napriek tomu: s infekciou HIV je Kaposiho sarkóm naopak "privilégium" mladého veku, ale nie všetci pacienti, ktorí dosiahli štádium syndrómu získanej imunodeficiencie, majú príznaky tejto zničujúcej choroby.

typické oblasti karosiových lézií Kaposiho sarkóm

Preferencie a formy prejavu

Viacnásobný idiopatický hemoragický Kaposiho sarkóm vyberá pohlavie, vek, pôvod, dokonca aj sexuálnu orientáciu. Pokiaľ ide o ostatné ochorenia v tomto prípade, upozorňuje sa na rizikovú skupinu, čo súvisí s touto chorobou:

  1. Muži infikovaní vírusom HIV, vo väčšine prípadov netradičnou sexuálnou orientáciou, tj homosexuálmi;
  2. Starší ľudia stredomorského pôvodu;
  3. Domorodí ľudia z Afriky (väčšinou rovníc);
  4. Príjemcovia, ktorí dostali darcovské orgány.

Okrem toho má choroba niekoľko typov: niektoré postihujú starších ľudí alebo HIV-infikovaných, zatiaľ čo iní uprednostňujú malé africké deti do jedného roka. Takže Kaposiho sarkóm možno nájsť vo forme nasledujúcich možností:

  • Klasický typ, ktorý má tri stupne klinických prejavov: makula, papulózny, nádor. Mimochodom, tento typ, aj keď veľmi zriedka, sa stretol v Rusku v takzvaných "Dospidových" časoch. Klasický typ sa vyznačuje ohniskami umiestnenými hlavne na nohách, nohách, rukách, ale zriedkavo sa objavujú na očných viečkach, rovnako ako v ústnej dutine a na iných slizniciach;
  • Endemický typ, ktorý sa vyskytuje prevažne u detí narodených v regiónoch strednej Afriky. Najčastejšie v tejto forme sú ovplyvnené vnútorné orgány a hlavné lymfatické uzliny, zatiaľ čo koža je zriedka postihnutá a dokonca aj s minimálnymi poškodeniami;
  • Najzaujímavejšie z hľadiska epidemiológie spojenej s infekciou typu HIV je epidemiologická. Táto forma je často prejavom IV (a posledného) štádia AIDS, keď diagnóza už nie je nazývaná HIV infekciou, ale syndróm získanej imunodeficiencie, teda samotný AIDS. Typ epidémie sa vyznačuje jasnými, šťavnatými vyrážkami, pričom sa vyberajú nezvyčajné lokalizačné miesta (špička nosa, koža horných končatín, sliznice v ústnej dutine a iné oblasti). Tento typ má veľmi malígny progresívny priebeh s poškodením kože a vnútorných orgánov;
  • Imunoprepresívny typ, "najznámejší", ktorý prechádza chronicky po transplantácii obličiek, čo si vyžaduje použitie špeciálnych (cytostatických) liekov zameraných na potlačenie reakcie hostiteľa versus štepu alebo naopak. Zrušenie imunosupresívnych liekov vedie k zvráteniu ochorenia a zmizne symptómy Kaposiho sarkómu. Vnútorné orgány reagujú málo na udalosti a v procese sú veľmi zriedkavé.

Aké sú šance na život?

Priemerná dĺžka života Kaposiho sarkómu závisí nielen od jeho typu, ale aj od formy kurzu, ktorý môže byť zastúpený:

  1. Akútny proces, charakterizovaný rýchlou generalizáciou s progresívnym nárastom symptómov intoxikácie a vyčerpania celého organizmu, ktoré sú pomerne rýchle (od 2 do 24 mesiacov), sú fatálne;
  2. Nie je tak malígny, čo umožňuje žiť až 3 roky, subakútna forma;
  3. Chronický priebeh ochorenia, ktorý je charakterizovaný ako pomerne benígny a pomaly progresívny. Žijú s touto formou angiosarkómu Kaposi až do desiatich a niekedy aj ďalších rokov.

Typ, štádia ochorenia a umiestnenie nádorových ohniská určujú komplikácie očakávané z Kaposiho sarkómu, napríklad:

  • Lokalizácia patologického procesu ovplyvňujúceho oči výrazne zhoršuje videnie, dokonca slepotu;
  • Látky v ústnej dutine a na vnútorných orgánoch spôsobujú krvácanie a intoxikáciu;
  • Prítomnosť ohniska Kaposiho sarkómu na nohe alebo ramene obmedzuje motorickú schopnosť končatiny a deformuje ju.

Prognóza ochorenia závisí nielen od uvedených faktorov (typ, fáza, komplikácie), ale aj od stavu imunitného systému. S vysokou imunitnou odpoveďou v iných prípadoch môžete vo všeobecnosti počítať s reverzibilnou povahou nádoru. Avšak v podmienkach hlbokej imunodeficiencie AIDS nie je regresia ochorenia možná.

Diagnostické metódy angioendoteliómu

Na základe diagnózy Kaposiho sarkómu sú klinické prejavy, to znamená povaha vyrážky, ich umiestnenie, rovnako ako vek a pohlavie pacienta. Posledným slovom v diagnostike je morfologická štúdia (histológia, imunohistochémia). Bez ohľadu na umiestnenie a klinické prejavy majú novotvary spoločné znaky. Základy nádoru sú:

  1. Veľké množstvo "novo vyrezaných" (nezrelých) nádob, usporiadaných chaoticky, pripomínajúce kapiláry v štruktúre;
  2. Zvýšená reprodukcia takzvaných vretenovitých buniek, ktoré sú rozpoznané ako charakteristický znak tohto patologického procesu;
  3. Jednorazové hemorágie, hemosiderín (pigment, ktorý predstavuje oxid železa, vzniknutý počas rozpadu hemoglobínu a spojený s tkanivovými proteínmi) - v malých množstvách;
  4. Proliferácia granulačného tkaniva, v ktorej sa nachádzajú lymfocyty, plazmatické bunky a makrofágy.

Rôzne kombinácie uvedených znakov umožňujú vybrať rôzne možnosti štruktúry zodpovedajúcej rôznym štádiám patologického procesu:

  • V počiatočnom štádiu Kaposiho sarkómu sa objavuje množstvo malých ciev, pripomínajúcich kapiláry, obklopené spojivovým tkanivom s príznakmi edému, prítomnosťou lymfocytov a plazmatických buniek. Ohniská granulačného tkaniva sa zriedia krvou vytečenou z ciev (extravazáty) a hemosiderínom. Tento argument je v prospech Kaposiho sarkómu pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky s fibrosarkómom;
  • V nasledujúcich štádiách sa stanú charakteristickými ďalšími znakmi, ktoré môžu byť prezentované ako angiomatózne a fibromatózne ložiská. Angiomatózne zameranie - veľké množstvo kapilárnych medzier, ktoré sú obklopené endotelovými bunkami a nízko diferencovanými fibroblastovými bunkami, ktoré "zamýšľajú" vytvárať nové kapiláry. Fibroblastické zameranie - mladé vretenovité bunky;
  • Regresívne formy ochorenia sú charakterizované postupným poklesom počtu vretenovitých buniek, mäsa až do úplného vymiznutia, výskyt ložísk sklerózy (rast hustého hrubého vláknitého tkaniva) a ukladania proteínu podobného hyalínu (hyalinóza). Lymfocytová infiltrácia sa nahradí plazmovou bunkou.

Niektoré formuláre majú vlastnosti svojej štruktúry. Napríklad infekcia HIV (Kaposiho sarkóm súvisiaci s AIDS) je charakterizovaná rýchlym rastom a prevládaním angiomatóznych prvkov. Často sa vyskytuje tento typ angioendoteliómovej nekrózy vretenovitých buniek.

Vzhľadom na zložitosť diagnostiky cievnych nádorov je zvlášť dôležitá imunohistochemická metóda, ktorá umožňuje určiť prítomnosť špecifických nádorových proteínov (markerov).

Diferencovať Kaposiho sarkóm s vaskulárnymi nádormi (hemangiómami), spojivovým tkanivom (fibrosarkómom), granulomatóznymi procesmi (sarkoidózou) atď.

Vlastnosti procesu ošetrenia

Liečba Kaposiho sarkómu zahŕňa lokálne a systémové účinky. Ako lokálna liečba:

  1. Ožarovanie postihnutých oblastí v prítomnosti veľkých bolestivých lézií alebo s cieľom odstrániť kozmetické poruchy;
  2. Liečba za studena (kryoterapia);
  3. Zavedenie chemoterapeutických protirakovinových liekov a liekov, ktoré stimulujú imunitný systém (interferón α) priamo do nádoru;
  4. Aplikácie s látkami, ktoré majú toxické vlastnosti proti nádorovým bunkám (dinitrochlórbenzén).

Treba poznamenať, že v iných prípadoch môže liečba Kaposiho sarkómu prispievať k tvorbe vredov, ktoré naopak predstavujú riziko z hľadiska infekcie, čo na pozadí imunitnej nedostatočnosti výrazne zhorší situáciu.

Pokiaľ ide o systémovú liečbu, na jej implementáciu sú potrebné určité podmienky, najmä neprítomnosť symptómov choroby a dobrá imunitná odozva za predpokladu, že je vysoký obsah CD buniek4, čo poskytuje ďalšiu šancu na zotavenie. Ale čo robiť s pacientmi, ktorí nemajú pokojnú prognózu? Ich cesta k hojeniu je otvorená použitím chemoterapeutických činidiel (poly- alebo paliatívnej monochemoterapie), pričom sa berú do úvahy okolnosti, že polychémie má toxický účinok na hlavný hematopoetický orgán (kostná dreň), čo je obzvlášť výrazné pri liečbe HIV infikovaných pacientov s hlbokou imunodeficienciou.

Kaposiho sarkóm, čo to je? Prvé príznaky a liečebné metódy

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV patrí medzi ochorenia indikátora AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre diagnózu HIV infekcie v štádiu AIDS, a to aj bez použitia metód laboratórneho výskumu. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa u pacientov s AIDS vyskytujú. Ide o malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS.

Nádor postihuje ľudí vo veku od 35 do 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, prejavuje sa škvrnami, uzlíky alebo plaky jasne červenej alebo červeno-hnedej farby, ktoré sa rýchlo šíria po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú, aby vytvorili nádorovité formácie, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažké liečiť a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a potvrdzuje sa skúmaním kúska tkaniva pod mikroskopom.

Čo je to?

Kaposiho sarkóm (Kaposiho angiosarkóm alebo viacnásobná hemoragická sarkomatóza) je mnohopočetný malígny nádor dermy (kože). Prvýkrát opísal maďarský dermatológ Moritz Kaposi a pomenoval sa po ňom. Prevalencia tejto choroby je zvyčajne nízka, ale Kaposiho sarkóm je prvý z malígnych novotvarov postihujúcich pacientov s infekciou HIV, dosahujúc 40-60%.

príčiny

Z určitých dôvodov, ktoré spôsobujú výskyt takýchto novotvarov, nie sú známe. Vedci však veľmi pravdepodobne naznačujú, že ochorenie sa môže vyvinúť na pozadí vírusu ľudského herpesu 8. typu, ktorý sám o sebe ešte nebol dostatočne študovaný.

Často často Kaposiho sarkóm sprevádza aj iné malígne procesy, vrátane:

Pre vznik patológie sa vyžaduje značné zníženie ľudskej imunity z rôznych dôvodov. Navyše, niektoré skupiny ľudí majú oveľa vyššie riziko Kaposiho sarkómu ako zvyšok. Napríklad častejšie sa choroba vyskytuje u mužov ako u žien.

V rizikovej skupine sú:

  • HIV-infikovaných jedincov;
  • Osoby transplantované z darcovských orgánov (najmä z obličiek);
  • starší muži patriaci do stredomorskej rasy;
  • osoby, ktorých vlasťou je rovník Afrika.

Zdravotní vedci sú jednomyseľní v jednej veci: najčastejšie, najmä v počiatočných štádiách vývoja, je táto choroba pravdepodobne reaktívnym procesom (tj vznikajúcim ako reakcia na infekčnú léziu) než skutočným sarkómom.

Patologická anatómia

Zvyčajne má nádor fialovú farbu, ale farba môže mať rôzne odtiene: červené, fialové alebo hnedé. Nádor môže byť plochý alebo mierne nad kožou, je bezbolestné škvrny alebo uzliny. Takmer vždy sa nachádza na koži, aspoň - na vnútorných orgánoch. Kaposiho sarkóm sa často kombinuje s poškodením sliznice na podnebí, lymfatických uzlinách. Priebeh ochorenia je pomalý. Detekcia Kaposiho sarkómu pri infekcii HIV poskytuje základ pre diagnostiku AIDS.

Histologická štruktúra nádoru je charakterizovaná množstvom chaoticky umiestnených tenkostenných novo vytvorených ciev a zväzkov vretenovitých buniek. Nádor infiltruje lymfocyty a makrofágy. Cievne povaha nádoru dramaticky zvyšuje riziko krvácania. Nie je však potrebné vykonať biopsiu na podozrenie na Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je špeciálny typ nádoru, ktorý často nevyžaduje len overenie diagnózy, ale aj jeho liečbu. Na prvý pohľad sa to môže zdať zvláštne. Táto situácia súvisí so skutočnosťou, že bez biopsie možno urobiť presnú diagnózu a izolovaná liečba Kaposiho sarkómu zriedka poskytuje úplné uzdravenie.

Navyše liečba Kaposiho sarkómu (kvôli jeho spojeniu s kauzatívnymi faktormi základnej choroby) je zvyčajne paliatívna, to znamená, že je zameraná iba na zníženie symptómov ochorenia.

príznaky

Klinický obraz Kaposiho sarkómu je pomerne rôznorodý a závisí od trvania ochorenia.

V začiatočných štádiách symptómov sarkómu sa objavujú načervenalovo modravé škvrny rôznych tvarov a veľkostí, rovnako ako ružové uzliny, ktoré potom zmodraňujú farbou. Pri prechode Kaposiho sarkómu vznikajú erupcie na vzhľade nodulárnych infiltrovaných prvkov červeno-modravej farby rôznej veľkosti. Tieto uzliny majú tendenciu splynúť, čo vedie k tvorbe veľkých nodulárnych ohnisiek s tvorbou prudko bolestivých vredov. V oblasti ohniska koža zhutnená, opuchnutá, fialovo-modrastá farba. Hlavne ložiská sú lokalizované na koži distálnych končatín (94% na dolných končatinách - anterolaterálne povrchy nôh a nôh) a majú tendenciu byť umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Často označená symetria lézií končatín.

Podľa jeho priebehu môže byť nádor subakútny, akútny a chronický. Akútny priebeh Kaposiho sarkómu je charakterizovaný rýchlymi progresívnymi symptómami a prejavuje sa všeobecnými kožnými léziami vo forme množstva nodulárnych lézií na tele, tvári a končatinách, ako aj horúčky. Tieto príznaky sprevádzajú poškodenie vnútorných orgánov a / alebo lymfatických uzlín. Trvanie akútnej formy od dvoch mesiacov do dvoch rokov. Pri subakútnom sarkóme je zovšeobecnenie kožných lézií menej časté. Chronický priebeh je charakterizovaný postupnou progresiou kožných vyrážok vo forme plakov a bodko-nodulárnych prvkov. Trvanie chronickej formy osem rokov alebo dlhšie.

Imúnny supresívny typ

Choroba sa vyskytuje pri užívaní imunosupresívnych liekov (zvyčajne po transplantácii obličiek). Charakterizovaná:

  • slabé príznaky;
  • chronický a benígny priebeh;
  • zriedkavé zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.

Pri zrušení imunosupresívneho liečiva je často zaznamenaná regresia ochorenia.

Typ epidémie

Vznik tohto novotvaru je jedným z hlavných príznakov infekcie HIV. Pre takýto Kaposiho sarkóm je typický:

  • výskyt v mladom veku (do 40 rokov);
  • neoplazmy jasnej farby;
  • charakteristické povinné zapojenie do procesu slizníc;
  • neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústach na tvrdom podnebí, horných končatinách.

Tento typ ochorenia je charakterizovaný rýchlym a malígnym priebehom zahŕňajúcim lymfatické uzliny a vnútorné orgány.

Endemický typ

Vyskytuje sa najmä v obyvateľoch Afriky, v Rusku sa zvyčajne nevyskytuje. Výraznými znakmi tohto typu sú:

  • sa vyskytuje zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
  • charakterizované poškodením lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
  • na kožné patologické prvky takmer nedochádza.

Možnosti toku

  • Akútny: rýchly priebeh procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od nástupu ochorenia.
  • Subakútny: pri absencii terapie pacienti môžu žiť až 3 roky.
  • Chronická: benígny priebeh, v ktorom pacienti môžu bez liečby trvať 10 rokov alebo dlhšie.

Ako vyzerá Kaposiho sarkóm: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Diagnózu Kaposiho sarkomatózy vykonáva odborník na infekčné ochorenia, dermatológ a onkológ. Po prvé, lekári počúvajú pacienta a zoberú si históriu a potom:

  1. Skontrolujte príznaky ochorenia.
  2. Vykonajte biopsiu.
  3. Vykonajte histologickú štúdiu na identifikáciu množstva fibroblastov.
  4. Vykonajte imunologické štúdie.
  5. Odoberá sa krv na analýzu infekcie HIV.

Tiež pacientovi sú predpísané ďalšie štúdie, ako je ultrazvuk, rádiografia, gastroskopia, CT skenovanie obličiek, MRI nadobličiek a ďalšie, aby sa zistila vnútorná lézia.

komplikácie

Výskyt komplikácií Kaposiho sarkómu závisí od štádia vývoja ochorenia a lokalizácie nádorov. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

  • lymfatický edém, elefantiká kvôli stláčaniu lymfatických uzlín;
  • bakteriálna infekcia poškodených nádorov;
  • obmedzenie motorickej činnosti končatín a ich deformácie;
  • krvácanie z dezintegrujúcich nádorov;
  • intoxikácia spôsobená kolapsom nádorov;
  • porušenie vnútorných orgánov počas lokalizácie neoplaziem na nich.

Niektoré komplikácie vedú k život ohrozujúcim podmienkam.

Liečba Kaposiho sarkómu

Liečba jednotlivých lézií sa vykonáva chirurgicky (excízia lézie), po ktorej nasleduje ožarovanie. Takáto liečba klasickým Kaposiovým sarkómom vedie k úspešnému výsledku (dlhodobá remisia) u 30-40% pacientov.

Ak sa u pacienta so zovšeobecnením Kaposiho sarkómu a zvlášť u HIV infikovanej osoby prejaví komplex antiretrovírusovej terapie, chemoterapie, interferónovej terapie, radioterapia (to však často nevedie k požadovanému výsledku v štádiu AIDS).

1) vysoko aktívna antiretrovírusová terapia (HAART)

  • trvanie takejto liečby by malo byť aspoň jeden rok;
  • prispieva k potlačeniu vírusovej záťaže a zvyšuje imúnny stav infekcie HIV;
  • Antiretrovírusové lieky môžu úplne potlačiť vitálnu aktivitu jedného z herpes vírusov, ktorý spôsobuje rakovinu - Kaposiho sarkóm.

2) Chemoterapia, na ktorú sa používajú prospidín (domáce liečivo), vinkristín a vinblastín (rozevin), etopozid, taxol, doxirubicín, bleomycín a iné. Lieky majú výrazné vedľajšie účinky na krvotvorné orgány a iné, čo často vyžaduje predpisovanie hormonálnej liečby (prednizón, dexametazón).

  • Účel: ako imunomodulačný účinok sú predpísané interferónové prípravky, a to: alfa interferón rekombinantný 2a a 2b (intrón, roferón, reakferón) alebo natívny (wellferon) v dávkach 5-10 miliónov IU / deň w / m,,

4) Lokálna terapia zahŕňa: radiačnú terapiu, kryoterapiu, aplikáciu špeciálnych gélov (panretin), lokálnu chemoterapiu.

Lieky, ktoré by boli dostatočne účinné pri liečbe infekcie HHV-8, ešte neboli nájdené.

Prognóza Kaposiho sarkómu

Prognóza ochorenia u Kaposiho sarkómu závisí od charakteru jeho priebehu a je úzko súvisí s stavom imunitného systému pacienta. Pri vyššej imunite môžu byť prejavy ochorenia reverzibilné, systémová liečba poskytuje dobrý účinok a umožňuje dosiahnutie remisie u 50-70% pacientov. Takže u pacientov s Kaposiho sarkómom s počtom lymfocytov CD4 viac ako 400 μl-1 je frekvencia remisií na pozadí prebiehajúcej imunoterapie vyššia ako 45% a pri CD4 menej ako 200 μl-1, iba 7% pacientov môže dosiahnuť remisiu.

prevencia

Hlavnou mierou prevencie ochorenia je včasné a správne liečenie stavov imunodeficiencie. Použitie antiretrovírusových liekov u pacientov infikovaných vírusom HIV umožňuje dlhý čas udržiavať normálnu funkciu imunitného systému a tým zabrániť vzniku Kaposiho sarkómu.

Po liečbe Kaposiho sarkómu je potrebné dôkladné vyšetrenie pokožky a slizníc najmenej raz za 3 mesiace, zhodnotenie stavu pľúc a gastrointestinálneho traktu aspoň raz za šesť mesiacov alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas identifikovať opakovaný výskyt tejto choroby.

Kaposiho sarkóm u HIV-infikovaných pacientov

Kaposiho sarkóm u pacientov infikovaných vírusom HIV patrí medzi ochorenia indikátora AIDS. Detekcia nádoru tohto typu u mladých ľudí bez zjavného poškodenia imunitného systému poskytuje základ pre diagnózu HIV infekcie v štádiu AIDS, a to aj bez použitia metód laboratórneho výskumu. Kaposiho sarkóm predstavuje 85% všetkých nádorov, ktoré sa u pacientov s AIDS vyskytujú. Ide o malígny multifokálny nádor vaskulárneho pôvodu, ktorý postihuje kožu, sliznice a vnútorné orgány. Má niekoľko odrôd, z ktorých jeden je sarkóm súvisiaci s AIDS. Toto ochorenie bolo prvýkrát opísané v roku 1872 maďarským dermatológa Moritzom Kaposiom a pomenované po ňom.

Nádor postihuje ľudí vo veku od 35 do 40 rokov, najčastejšie sa vyskytuje u pasívnych homosexuálov, prejavuje sa škvrnami, uzlíky alebo plaky jasne červenej alebo červeno-hnedej farby, ktoré sa rýchlo šíria po celej koži, slizniciach a vnútorných orgánoch. Prvky nádoru sa nakoniec spájajú, aby vytvorili nádorovité formácie, ktoré nakoniec vredy. Kaposiho sarkóm je ťažké liečiť a rýchlo vedie pacientov k smrti. Správna diagnóza sa stanovuje ľahko a potvrdzuje sa skúmaním kúska tkaniva pod mikroskopom.

Obr. 1. Kaposiho sarkóm pri AIDS.

Epidemiológia ochorenia

U HIV-infikovaných jedincov sa Kaposiho sarkóm vyskytuje 300 krát častejšie ako u pacientov užívajúcich imunosupresívnu liečbu a 2000-krát častejšie ako u bežnej populácie. V počiatočnom období pandémie (od roku 1980 do roku 1990) sa ochorenie vyskytlo u 40 až 50% pacientov s AIDS (najmä u homosexuálov a bisexuálov). Pri použití kombinovanej vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie, najmä po použití inhibítorov proteázy, sa znížil počet pacientov na 9 - 18%. U žien so syndrómom získanej imunodeficiencie sa nádor vyvíja v prípade sexuálneho styku s bisexuálnymi partnermi.

Obr. 2. Kaposiho sarkóm u pacienta s HIV na pohlavných orgánoch.

Obr. 3. Kaposiho sarkóm na palmách. Počiatočná fáza (fotografia vľavo) a štádium nádoru (obrázok vpravo).

Kauzálny činiteľ Kaposiho sarkómu

Predpokladá sa, že príčinou vzniku Kaposiho sarkómu je vírus herpes simplex typu 8 (HHV8) v kombinácii so signifikantným poklesom ľudského imunitného systému, ktorý sa vyskytuje pri infekcii HIV v štádiu AIDS. Tento vírus sa vyskytuje v každom treťom bisexuálovi alebo homosexuálovi, u heterosexuálov - v 5% prípadov. Konštantne sa detekuje HHV-8 v tkanivách postihnutých Kaposiho sarkómom. V susedných oblastiach sa vírusy nezistili.

Obr. 4. Na fotografii je vírus herpes typu 8 (HHV8).

Patogenéza choroby

Prudký pokles v práci imunitného systému vedie k aktivácii vírusov typu herpes typu 8, ktoré spôsobujú množstvo porúch v tele pacienta. V dermis, subkutánnom tkanive a slizniciach je zaznamenaný rast endotelu vnútornej steny krvných ciev. Štruktúra samotných plavidiel je zničená, podobne ako "sito". Erytrocyty začnú prenikať do okolitých tkanív, hemosiderín sa ukladá do ich zhlukov. Existuje výrazná proliferácia mladých fibroblastov, ktoré majú v tvare vretiendu, niektoré z nich získavajú príznaky atypie. Detekcia vretenovitých buniek je histologickým markerom nádoru. V léziách sa makrofágy a lymfocyty objavujú vo veľkých počtoch. Lezie majú formu škvŕn (roseol), plakov, uzlíkov a nádorovitých útvarov, ktoré sa nakoniec potláčajú a vredy.

Rast Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS je stimulovaný:

  • glukokortikoid a imunosupresívne lieky (cyklosporín),
  • cytokíny, ktoré produkujú HIV-infikované mononukleáry,
  • interleukín-6 (IL-6) a interleukín-1bet (IL-lb),
  • hlavný fibroblastový rastový faktor,
  • vaskulárny endotelový rastový faktor,
  • transformujúci rastový faktor beta,
  • tat proteín HIV a ďalšie

Imunosupresia u pacientov s AIDS je hlavným faktorom vo vývoji Kaposiho sarkómu.

Obr. 5. Kaposiho sarkóm u pacienta s AIDS. Najčastejšie sa tento proces nachádza v hornej polovici tela.

Klinické prejavy

Imunosupresia je jednou z podmienok rozvoja Kaposiho sarkómu. Pri relatívne vysokom počte lymfocytov CD4 u pacientov infikovaných vírusom HIV sa nádor vyvíja pomaly a keď je počet CD4 lymfocytov nižší ako 200 v 1 μl, rýchlo sa rozvíja. S rozvojom pneumocystickej pneumónie alebo s dlhodobým užívaním kortikosteroidov sa Kaposiho sarkóm u pacientov rýchlo rozvíja.

Vlastnosti Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Hlavné črty Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS:

  • Mladý vek - do 35 - 40 rokov.
  • Vývoj nádorového procesu sa zaznamenáva u každého tretieho pacienta. Ide najmä o homosexuálne osoby a pacientov s prítomnosťou pohlavne prenosných chorôb.
  • Sarkóm sa vyvíja s inými oportúnnymi infekciami (často s Pneumocystis pneumonia).
  • Lokalizácia primárnych prvkov na hlave, krku, hornej polovici tela a pohlavných orgánov.
  • Bežná povaha lézií (multifokálna). Symetria nie je typická.
  • Hemoragické škvrny sú často jasne červené, plaky a uzliny sú hlavnými prvkami vyrážky.
  • Vyrážka sa často potláča a vyráža.
  • Rýchla generalizácia nádorového procesu s poškodením lymfatických uzlín, pľúc, gastrointestinálneho traktu a ústnej sliznice.
  • Výslovná lymfóza.
  • Vysoká úmrtnosť (očakávaná dĺžka života 80% pacientov nepresiahne jeden a pol roka).

Výskyt Kaposiho sarkómu u pacientov infikovaných vírusom HIV indikuje prechod choroby na štádium AIDS.

Obr. 6. Kaposiho sarkóm tenkého čreva. Obrázok urobený pomocou endoskopie.

Typ nádoru

Pri infekcii HIV majú lézie na koži a slizniciach vzhľad škvŕn (roseol), papuly, plaky alebo uzliny často purpurovej farby, menej často majú fialovú alebo hnedú farbu. Hranice ohniska sú jasné. Prvky nádoru sú bezbolestné, svrbenie a pálenie pacienta je zriedka narušené. Časom sa vyrážka stáva mnohými, niekedy sa spája a vytvára nádorovité formácie, ktoré nakoniec začnú krvácať, suppurovať a vredy.

Obr. 7. Bodky, papuly, plaky a uzliny sú prvkami Kaposiho sarkómu.

lokalizácia

U pacientov s AIDS sú nádorové elementy umiestnené na tvári, nosiči, koži hornej časti tela, pohlavných orgánov a okolo konečníka. Zriedkavejšie - na dolných končatinách, nohách a dlaňach. Často sa v patologickom procese zúčastňuje sliznica ústnej dutiny, pľúc a gastrointestinálneho traktu. Zapojenie vnútorných orgánov do patologického procesu je spojené s prítomnosťou HHV-8.

Pri hojných vyrážkach, keď sa vyrážka objaví na dolných končatinách, vzniká lymfóza, sú postihnuté kĺby, po ktorých nasleduje vývoj kontraktúr.

Obr. 8. Kaposiho sarkóm s AIDS na ústnej sliznici. Počiatočná fáza (foto vľavo), bežiaci formulár (obrázok vpravo).

Obr. 9. Na fotografii sú početné vyrážky na slizniciach ďasien s Kaposiho sarkómom.

Obr. 10. Kaposiho sarkóm na tvrdom podnebí.

Obr. 11. Kaposiho sarkóm v jazyku (foto vľavo) a pery (obrázok vpravo).

Kaposiho sarkómové formy

Porážka kože je zaznamenaná v 2/3 prípadov. Proces je charakterizovaný vyrážkami vo forme roseol, papuly, plaky a uzliny, zvyčajne fialové alebo hnedé. Oblička, krk, horná polovica tela a anogenitálna oblasť sú najčastejšou lokalizáciou. Vyrážka je bezbolestná, ale s objavením sa zápalu, opuchu a bolesti. Veľké nádorové formácie často potláčajú a ulcerujú.

Porážka slizníc. Vyrážky sú často časté, lokalizované na nosovej sliznici (22% prípadov), v ústach a v hrdle. V ústach sa objavujú prvky nádoru na mäkkom a tvrdom podnebí (5% prípadov), tváre, ramená, jazyk, hrtan a hltan. Keď sa proces zovšeobecní, lézie sú ostro bolestivé.

Porážka vnútorných orgánov sa pozoruje u 75% pacientov. Sú ovplyvnené pažerák, črevá, slezina, pečeň, obličky, pľúca, srdce a mozog, kde sa vyskytujú infiltráty. S rozšírením patologického procesu na pľúcne tkanivo u pacientov s dýchavičnosťou. Viac ako polovica pacientov nežije až 6 mesiacov.

Porážka gastrointestinálneho traktu (45% prípadov) je často komplikovaná krvácaním, čo je smrteľné. V 61% prípadov sú postihnuté lymfatické uzliny.

Obr. 12. Kaposiho sarkóm spojivky oka (foto vľavo) a sklera (foto vpravo).

Etapy Kaposiho sarkómu

Fľakatý. Na začiatku sú miesta (ružovka). Pri AIDS majú fialovú alebo hnedo-červenú farbu, nepravidelný zaoblený tvar, priemer 1 - 5 mm, s hladkým povrchom, bezbolestný, bez sprevádzania svrbením. Najčastejšie sa nachádzajú na tvári, nosu, okolo očí, dlaní, pohlavných orgánov, na koži hornej časti tela.

Papulózna. Prvky vyrážky začnú stúpať nad povrchom kože a premeniť na papuly s priemerom do 1 cm. Majú hemisférický tvar, husté, elastické, izolované. Po zlúčení sa vytvárajú dosky s drsným povrchom ("pomarančová kôra").

Nádor. Pri sútoku papuliek a plakov sa vytvárajú nádorové formácie. Veľké uzly sú hlboké na dotyk, modro-červená farba s priemerom 1 až 5 cm. Postupom času sa zakryje vredy a začne krvácať.

Použitie vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie spomaľuje progresiu Kaposiho sarkómu.

Obr. 13. Kaposiho sarkóm na nohe, forma nádoru.

Obr. 14. Sarkóm Kaposi koža nohy a nohy.

Obr. 15. Kaposiho sarkóm s HIV na tvári: počiatočná forma (foto vľavo) a bežný formulár (obrázok vpravo).

Obr. 16. Kaposiho sarkóm s infekciou HIV na tvári.

Obr. 17. Kaposiho sarkóm s HIV na koži tváre: okolo očí (foto vľavo) a na čele vo forme uzlov (obrázok vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu

Diagnóza Kaposiho sarkómu nie je zložitá kvôli typickému typu nádoru. Diagnóza sarkómu je potvrdená histologickým vyšetrením vzorky materiálu. Pod mikroskopom je vidieť početné tenkostenné cievne medzery, výrazná proliferácia mladých vretenovitých fibroblastov, niektoré s príznakmi atypie, hemoragické záplaty s hemosidínovými depozitmi, mnoho makrofágov a lymfocytov.

Detekcia vretenovitých buniek v léziách buniek je marker choroby.

Histologický obraz choroby

Obr. 18. Na fotografii vľavo - skorá forma ochorenia. Fotka vpravo znázorňuje proliferáciu buniek v tvare vretienka, jednotlivých buniek a zhlukov červených krviniek.

Obr. 19. Na fotografii je masívna proliferácia vretenových buniek. Sú viditeľné jednotlivé červené krvinky a zhluky červených krviniek.

Obr. 20. Fotografia zobrazuje rozsiahle oblasti plné krvi, ktoré napodobňujú benígny cievny nádor.

Obr. 21. Uzol v Kaposiho sarkóme je pod pokožkou, ktorá ešte nie je poškodená (foto vľavo). Na fotografii vpravo je povrchová epidermis na léziu s ulceráciou.

Obr. 22. Kaposiho sarkóm s lokalizáciou na žalúdočnej sliznici (foto vľavo), v lymfatickom uzle (foto vpravo).

Diagnóza Kaposiho sarkómu u HIV pacientov sa môže robiť presne bez biopsie.

Prognóza ochorenia

Prognostické kritériá pre Kaposiho sarkóm u pacientov s AIDS sú klinické prejavy ochorenia a indikátory laboratórnych výskumných metód.

Klinické prejavy, ktoré určujú prognózu ochorenia:

  • Závažnosť patologického procesu.
  • Zapojenie do infekčného procesu vnútorných orgánov.
  • Závažnosť syndrómu intoxikácie.
  • Prítomnosť oportúnnych infekcií.
  • Hematokritu.
  • CD4 počet lymfocytov.
  • Pomer lymfocytov CD4 / CD8.
  • Úroveň interferónu alfa.

Na hodnotenie prognózy Kaposiho sarkómu pomáha hladina T-buniek:

Keď je počet T pomocníkov viac ako 300 v 1 μl u pacientov, ktorí prežili viac ako 1 rok, je hodnotený ako dobrý, od 300 do 100 - uspokojivý, menej ako 100 - zlý.

Pomer CD4 / CD8 lymfocytov u pacientov, ktorí prežili dlhšie ako 1 rok, viac ako 0,5 je dobrý, 0,5 - 0,2 je uspokojivý, menej ako 0,2 je zlé.

U pacientov s AIDS je prognóza Kaposiho sarkómu nepriaznivá. 99 - 100% pacientov s bežnou formou ochorenia zomrie v prvých troch mesiacoch ochorenia.

Obr. 23. Bežná forma Kaposiho sarkómu u pacienta s AIDS. Prognóza je nepriaznivá.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS

Výber spôsobu liečby je ovplyvnený formou ochorenia, lokalizáciou procesu a všeobecnými charakteristikami infekcie HIV. Pri Kaposiho sarkóme u pacientov s AIDS sa používa lokálna liečba a systémová chemoterapia.

Lokálna liečba

Miestna liečba Kaposiho sarkómu u HIV pacientov sa používa na lokalizované nádory a je zameraná na zlepšenie vzhľadu pacienta. Používajú sa žiarenie, kryoterapia, elektrokoagulácia. Nádor možno chirurgicky odstrániť následným zavedením do lézie Vinblastinu.

Systémová chemoterapia

Použitie tohto typu liečby je diktované agresívnym priebehom sarkómu u väčšiny pacientov s AIDS, postihnutie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov v patologickom procese. Avšak prítomnosť oportunistických ochorení, anémie a imunodeficiencie obmedzuje jeho použitie u mnohých pacientov v núdzi. Monoterapia sa používa na mierne prejavy kliniky, kombinovaná chemoterapia na výrazné prejavy. Neexistuje jednotný prístup k používaniu chemoterapie u pacientov s AIDS.

Na liečbu Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS existuje mnoho chemoterapeutických liekov: Vinblastín (účinok 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomycín (77%), Vinkristín + Vinblastín %), Vinblastín + Metotrexát (77%), Doxorubicín + Bleomycín + Vinblastín (66 - 86%).

imunomodulátory

V Kaposiho sarkóme sa používajú endogénne stimulátory interferónu a interferón alfa. Účinok užívania drog v tejto skupine závisí od stavu imunitného systému pacienta, rozvinutej anémie a prítomnosti oportunistických ochorení.

Širokospektrálna cytostatika

Bolo preukázané, že je veľmi účinný u pacientov s AIDS s Kaposiho sarkómom širokospektrálnych cytostatik - lipozomálnymi antracyklínmi Dunux a Doksil. Liečba doxilom je účinnejšia ako liečba "zlatého štandardu" pre Kaposiho sarkóm - Adriamycín + Bleomycín + Vinkristín.

Aktívna antiretrovírusová terapia

Aktívna antiretrovírusová terapia s použitím 3 alebo viacerých liekov má profylaktický a terapeutický účinok na Kaposiho sarkóm.

Obr. 24. Miestna liečba Kaposiho sarkómu sa aplikuje lokálne.

Liečba Kaposiho sarkómu u pacientov s AIDS je paliatívna. Zameriava sa len na znižovanie závažnosti príznakov ochorenia.