loader
Odporúčaná

Hlavná

Cirhóza

Zollinger-Ellisonov syndróm (gastrinóm pankreasu): čo to je, príčiny, diagnóza, liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru ostrovčekov Langerhans pankreasu (gastrinómov). Ide o zriedkavé ochorenie, pri ktorom nádor v nadmernom množstve vytvára hormón gastrín. Patológia je skutočnou hrozbou pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite konzultovať lekára o včasnej diagnóze a vhodnej liečbe.

Gastrinóm je adenóm pankreasu, ktorý produkuje prebytok polypeptidového hormónu gastrín. Pod vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa sekrécia kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k vzniku defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a dvanástnikových vredov. Je ťažké liečiť a sú sprevádzané pretrvávajúcim hnačkou. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách, ktoré sa nachádzajú v blízkosti žľazy. Pokiaľ ide o morfológiu, nádor má zväzkovú štruktúru, tmavo červenú, žltkastú alebo šedivú farbu, zaoblený tvar a hustú štruktúru bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómov sa často pohybuje v rozmedzí od 1 mm do 1 cm v priemere. Väčšina gastrinómu je malígny nádor. Sú charakterizované pomalým rastom a metastázami v regionálnych lymfatických uzlinách a priľahlých orgánoch.

Gastrinómy sú rozdelené na osamelé a množné. Prvý z nich je vždy lokalizovaný v pankrease, a tie sú častejšie prejavom mnohých neoplázia s lézií v iných endokrinných žliaz v tele.

Po prvýkrát bola patológia popísaná dvoma vedcami v polovici minulého storočia - Zollinger a Allison. Pacienti trudnorubtsuyuschiesya našli vredov v hornej časti gastrointestinálneho traktu, vysokú kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor ostrovčekov aparátu slinivky brušnej. Vedci zistili úzky patogénny vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci, ktorú vykonali Zollinger a Ellison, získal syndróm svoje meno.

Zollinger-Ellisonov syndróm je tiež nazývaný ulcerogénny syndróm ulceratívnej diatézy. Ide o pomerne zriedkavú gastrointestinálnu patológiu, ktorá sa vyvíja prevažne u mužov vo veku 20-50 rokov. Diagnóza patológie spočíva v identifikácii gastrinémie, vykonávaní provokačných testov, endoskopie, transhepatickej angiografii, röntgenovej, ultrazvukovej, tomografie. Pacienti so Zollinger-Ellisonovým syndrómom podstupujú chirurgickú a liečebnú liečbu: odstraňujú gastrinóm, vykonávajú antiproliferatívnu a symptomatickú liečbu. Predpísané lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapiu. Zollinger-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečné ochorenie. Neskorá diagnóza a nedostatočná liečba vedú k úmrtiu pacientov.

dôvody

Priamou príčinou ochorenia je nádor pankreasu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaná v žalúdku alebo v rôznych častiach čriev. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom mnohonásobnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómov nie sú v súčasnosti úplne pochopené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorého sa choroba zdedí z matky na dieťa. Genetické mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast patologicky zmenených buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje okyslenie obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková na princípe spätnej väzby sa stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri použití Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa tento proces nekontroluje, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádorov štítnej žľazy, obličkového lipómu, karcinoidu, leiomyómu pažeráka. Produkcia obrovského množstva gastrínu stimuluje sekréciu žalúdočnej kyseliny. Zvýšená kyslosť je príčinou vzniku žalúdočných vredov, ktoré nie sú vhodné na liečbu proti vredu.

Riziková skupina pre Zollinger-Ellisonov syndróm zahŕňa:

  • skúsených fajčiarov,
  • starších ľudí
  • pacientov s diabetom alebo chronickou pankreatitídou,
  • ľudia s nadváhou
  • nedodržiavanie potravinového režimu,
  • s dedičnou predispozíciou k tejto patológii.

Video: o koncepte Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonov syndróm sa v počiatočných fázach prakticky nezjavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

  1. Syndróm bolesti Ako sa tvoria vredy, silné bolesti sa objavujú na úplne nezvyčajných miestach, ktoré sú zlom zastaveními liekov. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi pretrvávajúca a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, na prázdny žalúdok alebo nejaký čas po jedle. Bolesť v hypochondrii často vyžaruje na chrbte.
  2. Dyspepsia. Pacienti majú pálenie záhy, kyslé pálenie, horenie v hrudníku, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie žalúdočného obsahu vo výške bolestivého syndrómu.
  3. Zvršok stolice. Hnačka je spôsobená požitím prebytku kyseliny chlorovodíkovej v čreve, zvýšenou funkciou motora a oslabením funkcie sania. Židle je bohatá, polformovaná, vodnatá, s úlomkami nestráveného jedla a mastných inklúzií. Stetorrhea je častým príznakom syndrómu spôsobeného inaktiváciou lipázy. Hnačka je trvalá alebo pravidelná. Vyskytuje sa u 50% pacientov a u 20% je to jediný príznak tejto choroby.
  4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným znížením telesnej hmotnosti až po vyčerpanie organizmu, krvácaním z gastrointestinálneho traktu, porušením rovnováhy medzi kyselinou a vodou a elektrolytom.
  5. Mnohí pacienti sa u nich prejavia príznaky ezofagitídy.
  6. Zväčšená pečeň je možná.

S lokalizáciou nádoru v hlave pankreasu sa choroba prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v pravom hypochondriu, olejovitými stolicami, meteorizmom. Znaky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť na ľavej strane pod rebrami.

Vredy v Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, viacnásobné a ťažké na liečbu protilátok proti vredu.

Časté komplikácie patológie sú:

  • perforácia vredov a peritonitídy,
  • krvácanie z tráviaceho traktu,
  • spájkovanie vredu so susednými orgánmi,
  • zúženie tela organizmu,
  • recidíva vredov po operácii,
  • vyčerpanie tela
  • srdcová dysfunkcia
  • metastázy gastrinómy.

diagnostika

Špecialisti - gastroenterológovia analyzujú históriu ochorenia, sťažnosti pacienta, históriu života, rodinnú históriu. Zvýšená pozornosť si zasluhuje refraktórnosť vredov na liečbu proti vredom, ich početnosť, časté relapsy, nevysvetliteľná hnačka, hyperkalcémia, neprítomnosť infekcie Helicobacter pylori a súvislosť s použitím NSAID. Potom lekár uskutoční objektívne vyšetrenie, počas ktorého odhalí bledosť kože alebo jej žltosť. Počas palpácie prejavujú výraznú bolesť v epigastrickej oblasti.

Vzhľadom k tomu, príznaky ochorenia je nešpecifické a podobné iné gastrointestinálne ochorenia, treba správna diagnóza prejsť špeciálne vyšetrenie. Inštrumentálne a laboratórne diagnostické metódy umožňujú potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom pre laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv pacienta a žalúdočná šťava. V krvi sa koncentrácia hormónu gastrín stanovuje v žalúdočnej šťave - úrovni kyslosti. S touto patológiou sa oba ukazovatele zvýšia. Na rozlíšenie Zollinger-Ellisonovho syndrómu a žalúdočných vredov je potrebné určiť prítomnosť škodlivých baktérií Helicobacter pylori v ľudskom tele. K tomu vykonajte krvný test, výkaly, respiračný test, cytológiu. Obsahy fekálií sa vyšetrujú na indikátory kórogramu.

Inštrumentálne metódy na diagnostiku patológie zahŕňajú: esofagogastroduodenoscopy, žalúdočnú rádiografiu, CT a MRI, selektívnu angiografiu. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na odhalenie metastáz sa vykonáva radiografia hrudných orgánov, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s analógy somatostatínu značenými rádioaktívnymi izotopmi a rádioizotopové skenovanie kostí.

gastrinóm na CT

liečba

Osoby so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa liečia v gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickej dispenzarizácii.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom diétnej terapie je znížiť podráždenie gastrointestinálneho traktu, znížiť zápal, urýchliť hojenie vredov. Jedlo by malo byť zlomkové až šesťkrát denne. Potraviny musia byť v pare, varené, pečené a konzumované v opuchnutej forme.

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, zníženie kyslosti žalúdočnej šťavy, prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú nasledujúce lieky: "Omeprazol", "Ranitidín", "Famotidine", "Platyphylline", "Pirenzepin", "Gastrotsepin", "Octreotide". Všetky tieto lieky patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jediný účinok - antiulcerózny a antiproliferatívny. Keďže riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sú predpísané pre život vo vysokých dávkach.

Chirurgická liečba pozostáva z odstránenia potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po chirurgickom zákroku je materiál zaslaný do histológie, s ktorou objasňujú dobrú kvalitu nádoru. Ak je formácia umiestnená takým spôsobom, že sa nedá dosiahnuť, je možné odstrániť časť alebo celý orgán. Pacienti poukázali na odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrín nemá vplyv na orgán a príznaky ochorenia sa už nezobrazujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

  1. Enucleation - odstránenie gastrinómu bez rezov jeho plášťa.
  2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
  3. Distálna resekcia pankreasu.
  4. Subtotálna resekcia pankreasu.
  5. Selektívna embolizácia gastrinómu.
  6. Odstránenie žalúdka.
  7. Celková gastrektómia.
  8. Laparoskopia je bežný fenomén, ktorý nevyžaduje úplné otvorenie brušnej dutiny, pričom nedochádza k žiadnej jazve, čím sa znižuje riziko krvácania a komplikácií.
  9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa vykoná jej resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne doplnky vápnika.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, keď už existujú metastázy vo vnútorných orgánoch. V takýchto prípadoch možno úplné vyliečenie po operácii dosiahnuť len u 30% pacientov.

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho nádoru. Inhibuje rast nádorov. Aj toto ošetrenie však nezaručuje priaznivý výsledok. Pacientom je predpísaná kombinácia liekov - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie neoplazie, jej polohy a prítomnosti metastáz. Vo väčšine prípadov je prognóza relatívne priaznivá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou obrovského množstva liekov na modernom farmaceutickom trhu, ktoré znižujú sekréciu žalúdka.

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, použitého spôsobu liečby, prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrtelný výsledok sa vyskytuje pri výskyte závažných ulceróznych lézií.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • jesť správne
  • pravidelne navštevovať gastroenterológ,
  • raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu,
  • bojovať proti zlým zvykom
  • vyhnúť sa stresu a konfliktom.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je komplex symptómov spôsobený prítomnosťou nádorov pankreasu alebo dvanástnika produkujúcich gastrín, hyperhypertenzia kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a jej ulcerogénny účinok na sliznicu gastrointestinálneho traktu. Ochorenie sa prejavuje príznakmi vredov: bolesť, hnačka, pálenie záhy, pálenie a gastrointestinálne krvácanie. Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu je založená na určení hladiny bazálneho gastrínu, údajov endoskopických a röntgenových štúdií, ultrazvuku, CT, selektívnej angiografie. Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu môže zahŕňať odstránenie gastrinómu, kompletnú gastrektómiu, vagotómiu, užívanie H2-blokátorov, m-cholinolytiká, inhibítory protónovej pumpy, chemoterapiu.

Zollinger - Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je spôsobený vývojom hormonálne aktívneho nádoru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje nadbytočné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenému tvorbe kyseliny v žalúdku a vzniku peptických a dvanástnikových ulcerácií.

Tumory produkujúce gastrin (gastrinómy) patria do adenómu endokrinných buniek systému APUD a sú reprezentované jedným alebo viacerými uzlami tmavo červenej farby s guľatým (oválnym) tvarom, hustou konzistenciou, malou veľkosťou (obvykle od 0,2 do 2 cm). V prípade Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa gastrinómy vo väčšine prípadov nachádzajú v tele alebo v chvoste slinivky, asi tretina v dvanástnikových alebo peripankreaktických lymfatických uzlinách (zriedkavo v žalúdku, slezine, pečeni). Dve tretiny gastrinómu sú malígne nádory, rastú pomaly, metastázujú hlavne v regionálnych a supraklavikulárnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne, peritoneu a pokožke.

Zollinger-Ellisonov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou viacerých vredov horného gastrointestinálneho traktu atypickej lokalizácie (napríklad v distálnej časti dvanástnika, v jejune) s dlhým priebehom a častými recidívami. Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavá patológia gastroenterológie (približne 4 prípady na 1 milión ľudí), vyskytuje sa hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

Príčiny syndrómu Zollinger-Ellison

Hlavnou príčinou syndrómu Zollinger-Ellison je pretrvávajúca, nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená prítomnosťou nádorov pankreasu alebo dvanástnika produkujúcich gastrín. Takmer štvrtina pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom vykazuje viacero endokrinných adenomatóz typu I s poškodením nielen pankreasu, ale aj na hypofýzu, štítnu žľazu a prištítne žľazy a na nadobličkách.

Niekedy môže byť syndróm Zollinger-Ellison spojený s hyperpláziou gastrín produkujúcich G-buniek antrum. Normálne je sekrécia gastrínu G-bunkami regulovaná mechanizmom negatívnej spätnej väzby (inhibítorom je uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej). Produkcia nádoru gastrínom u Zollinger-Ellisonovho syndrómu nie je vôbec regulovaná, čo vedie k nekontrolovanej hypergastrinémii.

Symptómy Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme môže byť zistený atypický lokalizmus, ťažký žalúdočný vred a duodenálny vred, tolerantný voči liečbe proti vredom. Klinické príznaky Zollinger-Ellisonovho slúžiace odolný, intenzívna bolesť v hornej časti brucha, hojný, poluoformlenny alebo vodnatá stolica, ktoré obsahujú vysoké množstvo tuku (hnačka a steatorrhea), predĺžená pálenie záhy a grganie, ezofagitída, pažeráka striktúra. Hnačka je spôsobená okyslením obsahu jejunu, zvýšenej peristaltiky, vývoja zápalu a zhoršenej absorpcie.

Zhoubná povaha syndrómu Zollinger-Ellison môže naznačovať významné zníženie telesnej hmotnosti. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme existuje tendencia vývoja deštruktívnych procesov a komplikácií (perforácia a gastrointestinálne krvácanie).

Diagnóza Zollingerovho - Ellisonovho syndrómu

Problémy včasnej diagnostiky Zollinger - Ellisonovho syndrómu sú spojené s prítomnosťou symptómov podobných bežným ochoreniam peptických vredov. Palpácia odhalila výraznú bolesť v epigastriu, lokálnu bolesť vo vredoch (pozitívny príznak Mendela).

Diferenciálna diagnostická hodnota pri Zollinger-Ellisonovom syndróme má štúdiu hladiny bazálneho gastrínu v sére a indikátorov sekrécie žalúdka s výkonom funkčných testov so štandardizovaným nutričným zaťažením alebo intravenóznym podaním sekretínu, glukagónu a vápenatých solí. V prípade Zollinger - Ellisonovho syndrómu je na rozdiel od bežného peptického vredu charakteristické zvýšenie hladiny gastrínu v krvi (až do 1000 pg / ml alebo viac) a rýchlosť toku voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10 krát). Špecifickým pre Zollinger-Ellisonov syndróm je test s sekretínom, ktorého zavedenie vedie k zvýšeniu hladín gastrínu u väčšiny pacientov (s normálnymi dvanástnikovými vredmi, jeho koncentrácia sa znižuje). Podobný účinok je spôsobený záťažovým testom s glukagónom a glukonátom vápenatým.

Diagnóza Zollinger - Ellisonovho syndrómu je doplnená inštrumentálnymi vyšetrovacími metódami. Podozrenie na Zollingerov - Ellisonov syndróm môže byť spôsobené prítomnosťou mnohonásobných ulceratívnych lézií a nezvyčajným umiestnením vredov, ktoré sa odhalili röntgenovým žiarením a FGDS. Ultrasonografia brušnej dutiny a CT umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu a v prípade malígneho gastrinómu je tiež možné významné zväčšenie pečene a prítomnosť tvorby nádoru. Najinformatívnejšou, ale technicky zložitejšou metódou diagnostikovania Zollinger-Ellisonovho syndrómu je selektívna abdominálna angiografia s určením hladiny gastrínu v žilách pankreasu.

Zollingerov - Ellisonov syndróm sa odlišuje od ťažkej cicatrizácie a často opakujúcich sa vredov horného GI traktu, celiakie, nádorov tenkého čreva a hypergastrinémie s hypertyreoidizmom, gastritídy, pylorickej stenózy, anémie s deficienciou B12.

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Radikálnou metódou liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu je úplné odstránenie gastrinómu pomocou optickej diafanoskopie dvanástnika a laterálnej duodenotómie s dôkladnou revíziou sliznice. Často sa v čase operácie zistí gastrinómové metastázy v rôznych orgánoch, takže úplná liečba po takejto operácii je možná iba u 30% pacientov.

Účinnosť resekcie žalúdka s proximálnou selektívnou vagotómiou alebo pyloroplastikou so Zollinger-Ellisonovým syndrómom je nízka, pretože vredy sa môžu veľmi rýchlo objaviť. Predtým široko používaná celková gastrektómia je v súčasnosti indikovaná len v neprítomnosti výsledku konzervatívnej liečby a komplikovaného priebehu vredového procesu.

Vzhľadom k tomu, konzervatívna liečba prax sa Zollinger-Ellison drogy, ktoré znižujú rozdelenie kyseliny chlorovodíkovej: blokátory antagonistov histamínových H2-receptorov (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnym M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), inhibítory protónovej pumpy (omeprazol, lanzoprazol ). Lieky možno predpísať po celý život kvôli vysokému riziku recidívy vredov, ich dávky sú vyššie ako pri liečbe bežného peptického vredu a závisia od úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. Pri malígnych a nepoužiteľných gastrinómoch sa používa chemoterapia (kombinácia streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu).

Prognóza pre Zollingerov - Ellisonov syndróm

Prognóza Zollingerovho - Ellisonovho syndrómu je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov a spája sa s pomerne pomalým rastom: 5-ročné prežívanie dokonca aj v prítomnosti pečeňových metastáz je 50-80%, po radikálnych operáciách 70-80%. Smrť môže byť spôsobená nie samotným nádorom, ale komplikáciami závažných ulceróznych lézií.

Zollinger-Ellisonov syndróm: príznaky, moderné liečebné metódy

Zollinger-Ellisonov syndróm je charakterizovaný objavením sa hormonálne účinného novotvaru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje gastrín a spôsobuje duodenálne a peptické vredy. V tomto článku sa budeme oboznámiť s príčinami, prejavmi, možnými komplikáciami, projekciami, metódami diagnostiky a liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Tieto informácie pomôžu podozriviť sa z objavenia prvých príznakov nebezpečného ochorenia, ktoré sú veľmi podobné príznakom peptického vredu, a urobíte správne rozhodnutie o potrebe liečby špecialistom.

Toto ochorenie prvýkrát opísali Zollinger a Ellison v roku 1955 s použitím príkladu dvoch pacientov, u ktorých bolo ťažké liečiť vredy v hornom zažívacom trakte. Okrem toho sa vyskytla hnačka u pacientov v dôsledku zvýšenia kyslosti a nádor bol prítomný na ostrovčekoch pankreasu. Bunky tohto novotvaru izolovali veľké množstvo gastrínu (biologicky aktívnu látku, ktorá ovplyvňuje produkciu žalúdočnej šťavy a fyziologické funkcie žalúdka) a nádor sa nazýva gastrinóm. Neskôr bola choroba pomenovaná po lekároch, ktorí ju opísali.

Niektoré štatistiky

V 85 až 90% prípadov začne tvorba tvoriť z buniek hlavy alebo chvosta pankreasu a u približne 10 až 15% pacientov je nádor lokalizovaný v dolných častiach dvanástnika alebo peripankreaktických lymfatických uzlín. V žalúdku, slezine alebo pečeni sa tvoria mimoriadne vzácne gastrinómy.

Najčastejšie tieto nádory rastú pomaly, ale približne 60-90% je malígnych. Môžu metastázovať na regionálne lymfatické uzliny, mediastinum, slezinu a pečeň. Rozmery gastrinómu môžu dosiahnuť 0,2-2 cm a vo vzácnych prípadoch 5 alebo viac centimetrov.

Zollinger-Ellisonov syndróm sa zriedkavo vyskytuje - u 1-4 pacientov z 1 milióna ľudí ročne. Odborníci poznamenávajú, že najskôr sa táto choroba často maskuje ako bežný peptický vred a u 90-95% pacientov sa zistili viaceré peptické vredy, ktorých výskyt je vyvolaný nadmernou produkciou kyseliny chlorovodíkovej. Táto choroba sa môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku (spravidla u ľudí vo veku 20 až 50 rokov) a zvyčajne sa zistí u mužov.

dôvody

Zatiaľ vedci nedokázali zistiť skutočné faktory spôsobujúce vývoj Zollinger-Ellisonovho syndrómu.

  • Hlavný dôvod vzniku ochorenia súvisí s konštantným nekontrolovaným uvoľňovaním veľkého množstva gastrínu produkovaného novo vytvoreným nádorom.
  • Približne 25% pacientov s touto chorobou prejavuje viacnásobnú endokrinnú adenomatózu typu I, ktorá je sprevádzaná nielen pankreatickým tkanivom, ale aj inými žľazami (štítnou žľazou, paratyroidom, hypofýzou a nadobličkami).
  • U niektorých pacientov je vývoj syndrómu spojený s hyperpláziou gastrínu produkujúceho G-bunky, ktorý sa nachádza v žalúdku.
  • Okrem toho existujú predpoklady o možnej genetickej povahe tejto choroby, keď sa dedičské faktory prenášajú z matky na deti.

príznaky

V prípade Zollinger-Ellisonovho syndrómu má pacient príznaky typické pre žalúdočné vredy alebo dvanástnikové vredy. Výsledná bolesť môže mať atypickú lokalizáciu, sú tvrdohlavé a často zle podliehajú konvenčnej liečbe proti vredu.

Pacienti sa obyčajne sťažujú na výskyt intenzívnej bolesti v hornej časti brucha. Vyskytujú sa po jedle (ako pri peptickom vredu) alebo na prázdny žalúdok. V štúdii slizníc týchto častí tráviaceho traktu sa objavili vredy rôznych hĺbok. Navyše takéto lézie môžu spôsobiť perforáciu dvanástnikovej steny alebo žalúdka a rozvoj gastrointestinálneho krvácania.

Približne 35-60% pacientov trpícich hnačkou a u niektorých pacientov tento prejav je jediným znakom Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Stolica sa stáva polopôsobená, vodnatá a obsahuje veľké množstvo tukov a nestrávených častíc jedla.

Kombinácia bolesti a hnačky sa pozoruje u väčšiny pacientov. Okrem toho pacienti s Zollinger-Ellisonovým syndrómom môžu mať tieto sťažnosti:

  • pálené kyslé;
  • pocit pálenia za hrudnou kosť a pálenie záhy;
  • vracanie;
  • nevoľnosť;
  • úbytok hmotnosti (s predĺženým hnačkou).

Približne u 13% pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom vzniká ťažká forma ezofagitídy. U niektorých z týchto pacientov môžu následne vzniknúť peptické vredy a striktury pažeráka.

Gastrinóm, ktorý sa objavil pri inšpekciách nástroja, predstavuje tmavočervené zakrivené zaoblené vzdelanie s hustou konzistenciou. Môže byť jeden alebo viac.

Pri malignite gastrinómu u pacienta sa vyskytujú príznaky intoxikácie rakoviny a vyvíja sa kachexia. Ak nádor dáva metastázy, objavia sa príznaky lézie regionálnych lymfatických uzlín, mediastína, sleziny alebo pečene.

Možné komplikácie

Zollinger-Ellisonov syndróm môže byť komplikovaný nasledujúcimi patologickými stavmi:

  • perforácia vredov a peritonitída;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • striktúry dolného pažeráka;
  • úbytok hmotnosti (až do kachexie);
  • poruchy fungovania srdca spôsobené dlhotrvajúcou hnačkou, čo vedie k významnej strate draslíka;
  • stláčanie žlčovodu nádorom, čo vedie k poruchám gastrointestinálneho traktu a žltačke;
  • malignity gastrinómu a jeho metastázy.

diagnostika

Včasná diagnóza syndrómu Zollinger-Ellison je často brzdená podobnosťou klinických prejavov tejto choroby s peptickým vredom. Dôležitá diagnostická hodnota v týchto prípadoch má nasledujúce štúdie:

  • krvný test sérového gastrínu;
  • analýza žalúdočných štiav s funkčnými testami (potravinami alebo farmakologickými účinkami s sekretínovými a vápenatými soľami).

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa pri analýzach pacientov zistilo zvýšenie hladiny gastrínu na 1000 pg / ml alebo vyššie a zvýšenie hladiny voľnej kyseliny chlorovodíkovej o 4 až 10 krát.

Okrem týchto laboratórnych testov sa vykonávajú tieto testy:

  • stanovenie hladiny chromogranínu A;
  • hormonálne testy (inzulín, prolaktín, somatotropín atď.).

Na posúdenie povahy lézií vnútorných orgánov sa vykonávajú tieto štúdie:

  • RTG žalúdka;
  • EGD;
  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • MRI;
  • CT scan;
  • selektívna abdominálna angiografia na meranie hladiny gastrínu v žilách pankreasu;
  • scintigrafia s analógmi somatostatínu značenými rádioizotopmi;
  • rádioizotopové skenovanie kostí.

Ak máte podozrenie na Zollinger-Ellisonov syndróm, diferenciálna diagnóza tejto choroby sa vždy vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

  • často opakujúce sa a dlhotrvajúce vredy horného zažívacieho traktu;
  • nádory tenkého čreva;
  • celiakia;
  • hypergastrinémia spôsobená gastritídou, B12-deficientná anémia, hypertyroidizmus alebo pylorická stenóza.

liečba

Ak je detegovaný Zollinger-Ellisonov syndróm, pacient je hospitalizovaný v gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je nádor malígny, odporúča sa liečba na onkologickej klinike.

Konzervatívna terapia

Liečba liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu je zameraná na zníženie kyslosti, prevenciu vzniku nových ulcerácií a hojenie existujúcich vredov. Za týmto účelom môže byť pacientovi pridelené nasledujúce skupiny liekov:

  • Blokátory H2-histamínu - famotidín, ranitidín;
  • inhibítory protónovej pumpy - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol a iné;
  • m-cholinolytiká - pirenzepín, hydrochlorid platifilíny;
  • analóg stomatostatínu - Octreotid.

Na spomalenie rastu nádoru alebo na zníženie jeho veľkosti sa môžu predpisovať cytostatiká - 5-fluorouracil, doxirubicín, streptozocín atď.

Chirurgická liečba

Pri absencii metastáz gastrinómu sa môže odstrániť minimálne invazívna chirurgia, ako je napríklad optická diafanoskopia dvanástnika a laterálna duodenotómia s následnou revíziou sliznice. V zložitejších prípadoch a keď nie je možné identifikovať miesto nádoru, vykoná sa celková gastrektómia alebo resekcia žalúdka s proximálnou vagotómiou alebo pyloroplastikou.

výhľad

Výsledok syndrómu Zollinger-Ellison je o niečo lepší ako prognóza iných nádorov tráviaceho traktu. Táto skutočnosť je vysvetlená relatívne pomalým tempom rastu gastrinómu. Dokonca aj pri detekcii pečeňových metastáz je 5-ročná miera prežitia 50-80% a po vykonaní radikálnych chirurgických zákrokov tento počet dosahuje 70-80%. Nástup smrti pacienta so Zollinger-Ellisonovým syndrómom môže byť vyvolaný ťažkými ulceratívnymi komplikáciami tohto ochorenia.

Ktorý lekár sa má kontaktovať

Ak máte bolesť v žalúdku, hnačka, pálenie záhy a pálenie sa by sa mali konzultovať s gastroenterológom. Pre stanovenie diagnózy môže lekár predpísať laboratórne testy na určenie hladiny gastrínu v sére, žalúdočných štiav, hormóny atď Okrem toho pacient bude priradený k rôznym typom inštrumentálnych štúdií:. EGD, X-ray, ultrazvuk, MRI, CT, atď. Ak máte podozrenie na zhubný nádor. gastrinóm potrebuje radu onkológ.

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré je nebezpečné pre jeho komplikácie. Jeho klinické prejavy sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom bežného peptického vredu a nádor, ktorý sa v tejto patológii tvorí, môže ozlokachestvlyatsya a metastázovať. Okrem toho môžu vredy vytvorené v žalúdku alebo dvanástniku spôsobiť vážne komplikácie - perforácia, peritonitída a gastrointestinálne krvácanie. Radikálne operácie môžu významne zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Informačné video o Zollinger-Ellisonovom syndróme:

Zollinger-Ellisonov syndróm: symptómy a liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm - hlavné príznaky:

  • nevoľnosť
  • Strata hmotnosti
  • zvracanie
  • grganie
  • Bolesť v hornej časti brucha
  • Páliaci sa hrudník
  • pálenie záhy
  • Bledosť kože
  • Hrdlo nepohodlie
  • Zožltnutie kože
  • Žlté sliznice
  • Porušenie procesu defekácie

Zollinger-Ellisonov syndróm je pomerne zriedkavé gastroenterologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje u štyroch ľudí až jedného milióna ľudí. Hlavná riziková skupina je v produktívnom veku. V súčasnosti nie sú príčiny neoplasmov produkujúcich gastrín, ktoré často majú benígny priebeh, stanovené. Lekári však identifikujú niekoľko najpravdepodobnejších predisponujúcich faktorov.

Choroba má nespecifické príznaky, čo sťažuje diagnostiku. Hlavné klinické príznaky, ktoré sa považujú za bolesť v žalúdku, pálenie záhy a pálenie záhy, porušenie činu defekácie a vnútorného krvácania.

Diagnóza gastrinómu je založená na stanovení hladiny gastrínu a širokej škále inštrumentálnych vyšetrení pacienta. Liečba je veľmi často zložitá, to znamená, že spolu s chirurgickou operáciou je potrebná medikácia.

etiológie

Patológia dostala podobný názov podľa mien vedcov, ktorí prvýkrát opísali svoj klinický priebeh. Je pozoruhodné, že doterajšie dôvody vývoja nádoru, ktorý vylučuje veľké množstvo gastrínu, čo je biologicky účinná látka, ktorá má regulačný účinok na sekréciu žalúdočnej šťavy, zostáva neznáma.

Avšak na pozadí mnohých vedeckých štúdií uskutočnených v oblasti gastroenterológie sa zistilo množstvo predisponujúcich faktorov, ktoré značne zvyšujú pravdepodobnosť vzniku takého ochorenia. Patria medzi ne:

  • zaťažená dedičnosť;
  • dysfunkcia endokrinného systému, najmä nadobličiek a hypofýzy;
  • hyperplázia prištítnych teliesok;
  • prítomnosť ulceróznych nádorov v tenkom čreve alebo dvanástniku;
  • konštantné prehĺbenie veľkého množstva kyslého žalúdočného obsahu do čreva;
  • benígne alebo zhubné nádory s lokalizáciou v hypofýze;
  • znížená pohyblivosť alebo zápal v tenkom čreve;
  • bohatú alokáciu bikarbonátov pankreasu.

Okrem toho existuje predpoklad, že etiológia takejto choroby je viacnásobná endokrinná neoplázia prvého typu. Tento stav je charakterizovaný skutočnosťou, že osoba má súčasnú prítomnosť endokrinnej adenomatózy a peptických vredov tenkého čreva.

V každom prípade je gastrinóm novotvarom s:

  • okrúhle alebo oválne;
  • tmavočervený nádych;
  • objemov od dvoch milimetrov do dvoch centimetrov.

Nádor sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym priebehom. Avšak každý tretí pacient s podobnou diagnózou má malígnu formáciu. Najčastejšie metastázy sa šíria na:

  • regionálnych lymfatických uzlín;
  • pečeň a slezina;
  • brušnej dutiny a mediastína;
  • pleť.

klasifikácia

V závislosti od počtu novotvarov sú gastrinómy:

  • osamelý alebo osamelý - diagnostikovaný v približne 70% prípadov;
  • viacnásobné - vyskytujú sa u každého štvrtého pacienta, ktorý požiadal o kvalifikovanú pomoc kvôli prítomnosti tumoru produkujúceho gastrín.

Samostatne je potrebné zdôrazniť hypergastrinémiu - tento stav je extrémne zriedkavý a vyvíja sa na pozadí prítomnosti akýchkoľvek nádorov v nadobličkách, pažeráku alebo obličkách.

V závislosti od miesta je:

  • gastrinóm pankreasu je najbežnejším miestom tvorby, ktorý takmer rovnako ovplyvňuje hlavu, telo a chvost tohto orgánu;
  • gastrinóm duodenum;
  • gastrinóm žalúdka.

Je extrémne zriedkavé, že sa nádor vyskytuje v pečeni a slezine, ako aj v peripankreaktických lymfatických uzlinách.

symptomatológie

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa často objavuje vývoj dvanástnikového vredu alebo žalúdočného vredu, ktorý má atypické ohniská a nie je náchylný na štandardnú liečbu proti vredom.

Z tohto dôvodu tvoria základ klinického obrazu nasledujúce príznaky:

  • pretrvávajúca bolesť v hornej časti brucha, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na proces stravovania. Táto funkcia je najčastejšia u mužov;
  • porušenie činu defekácie, ktoré je vyjadrené v kvapalnej konzistencii výkalov - veľmi často pôsobí ako jediný prejav gastrinómu a je najcharakteristickejší pre ženy;
  • nepríjemné pocity a pocit pálenia v oblasti hrudníka;
  • pálenie záhy a pálenie s nepríjemným kyslým zápachom ako GERD;
  • gastrointestinálne krvácanie - zistené počas inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Zriedkavé príznaky gastrinómu sú:

  • záchvaty nevoľnosti, ktoré sa končia gaggingom;
  • bledá pokožka;
  • úbytok hmotnosti - často sa vyskytuje na pozadí hojného hnačky, menej často naznačuje malignitu nádoru;
  • povrchové chyby zubov;
  • žltomosť kože a viditeľných slizníc;
  • tvorba striktúr, ktoré vedú k zúženiu pažeráka.

Treba poznamenať, že u detí sú všetky vyššie uvedené príznaky pozorované, ale vyjadrujú sa len s vyššou intenzitou.

diagnostika

Problém pri stanovení správnej diagnózy je spôsobený tým, že klinický obraz je maskovaný príznakmi zvyčajnej ulceróznej lézie dvanástnika alebo žalúdka.

Z toho vyplýva, že diagnóza by mala zahŕňať rôzne rôzne laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia, ktoré predchádza takéto manipulácie osobne vykonávané gastroenterológom:

  • štúdium histórie ochorenia nielen pacienta, ale aj jeho najbližšej rodiny - hľadanie chronických ochorení gastrointestinálneho traktu alebo diagnostikovanie podobnej choroby v príbuzných;
  • zhromažďovanie histórie života pacienta;
  • dôkladné vyšetrenie zamerané na palpáciu prednej steny brušnej dutiny - v niektorých prípadoch môže povaha bolesti indikovať lokalizáciu gastrinómu;
  • podrobný prieskum osoby - posúdenie závažnosti a prvýkrát nástup príznakov.

Laboratórne testy sú obmedzené na implementáciu:

  • všeobecná klinická analýza krvi - identifikovať možnú anémiu, ktorá sa môže vyskytnúť na pozadí krvácania v gastrointestinálnom trakte;
  • biochemický krvný test - na posúdenie obsahu gastrínu;
  • test, ktorý určuje množstvo sekrécie obsahu žalúdka a jeho kyslosť;
  • sekretínový test - táto látka sa podáva pacientovi na prázdny žalúdok a monitoruje sa obsah gastrínu.

Inštrumentálna diagnostika Zollinger-Ellisonovho syndrómu zabezpečuje:

  • EFGDS - s povinnou realizáciou biopsie, ktorá určí štruktúru buniek a tkanív novotvaru a prípadne naznačuje ich malignitu;
  • Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
  • selektívna abdominálna angiografia;
  • CT a MRI tráviaceho systému - na potvrdenie lokalizácie nádorov produkujúcich gastrín a detekciu metastáz.

Počas diagnostiky sa gastrinoóm musí odlišovať od takýchto ochorení:

  • ťažké zjazvenie alebo často recidivujúce vredy;
  • celiakia;
  • nádory tenkého čreva;
  • hypergastrinémia s priebehom hypertyroidizmu alebo gastritídy, pylori stenóza alebo B12-deficientná anémia.

liečba

Je možné úplne zbaviť sa novotvaru pomocou takejto radikálnej liečby ako chirurgického zákroku. Pri zistení metastáz je účinnosť tejto metódy liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu len 30%.

Ako konzervatívna terapia sa používajú liečivé látky, ktoré sú zamerané na zníženie sekrécie kyseliny chlorovodíkovej, najmä:

Príjem vysokých dávok takýchto liekov môže byť predpísaný pacientovi po celý život.

V závislosti od miesta lokalizácie môže byť chirurgická liečba vykonaná pomocou nasledujúcich metód:

  • optické vlákno DAP;
  • laterálna duodenotómia s excíziou duodenálnej sliznice;
  • úplná alebo čiastočná resekcia žalúdka;
  • proximálna selektívna vagotómia;
  • piloroplasty;
  • celková gastrektómia.

Chemoterapia sa používa na nefunkčný gastrinóm alebo v prípadoch jeho malignity.

komplikácie

Symptómy a liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú dva základné faktory, ktoré spôsobujú vznik komplikácií, menovite ignorovanie príznakov a nedostatočnú liečbu.

Takže následky gastrinómu zahŕňajú:

  • perforácia duodenálneho vredu alebo žalúdka, čo môže viesť k peritonitíde;
  • zúženie lumenu pažeráka;
  • krvácanie v zažívacom trakte, čo vedie k anémií;
  • významný pokles telesnej hmotnosti až do extrémneho stupňa vyčerpania;
  • malignity a metastázy tumoru;
  • stláčanie žlčových ciest novotvarom, čo môže spôsobiť žltačku;
  • porušenie fungovania srdca.

Prevencia a prognóza

Aby sa zabránilo vzniku gastrinómu, odporúča sa:

  • úplne vzdať zlých návykov;
  • vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu;
  • jesť správne a efektívne;
  • včas liečiť choroby gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému, čo spôsobuje tvorbu nádorov produkujúcich gastrín;
  • niekoľkokrát ročne vyšetruje gastroenterológ.

Prognóza gastrinómu je relatívne priaznivá, čo je spôsobené pomalým rastom novotvaru. Päťročné prežitie, dokonca aj v prítomnosti metastáz, sa pohybuje od 50 do 80%. Po radikálnej operácii dochádza k obnoveniu bez recidívy v približne 70% prípadov.

Smrť pacienta môže byť spôsobená nielen gastrinómom, ale aj komplikáciami peptického vredu.

Ak si myslíte, že máte Zollinger-Ellisonov syndróm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, váš gastroenterológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostiku chorôb, ktorá vyberá možné ochorenia na základe zaznamenaných symptómov.

Chronická duodenitída je ochorenie dvanástnika, v ktorom je štruktúra orgánu narušená a jeho horná vrstva je vyčerpaná. Často sa prejavuje v dôsledku výskytu iných zápalových procesov v zažívacom trakte alebo môže byť výsledkom podvýživy. Keďže porucha je chronická, strieda sa s obdobiami exacerbácií a odvykania symptómov. Preto je potrebné podstúpiť dlhodobú liečbu a počas celého života dodržiavať špeciálnu diétu.

Gastroenterokolitída (toxikinfekcia spôsobená jedlom) je zápalové ochorenie, ktoré vedie k porušeniu gastrointestinálneho traktu, ktorý sa nachádza hlavne v malom alebo hrubom čreve. Predstavuje veľké nebezpečenstvo spôsobené možnou dehydratáciou tela pri absencii dostatočnej kontroly. Je charakterizovaný rýchlym štartom a rýchlym prúdom. Spravidla sa 3-4 dni, ak sa dodržiavajú odporúčania lekára, ako aj predpisovanie adekvátnej liečby, príznaky ochorenia ustupujú.

Žltačka je patologický proces, ktorého tvorba je ovplyvnená vysokou koncentráciou bilirubínu v krvi. Na diagnostiku ochorenia môžu dospelí aj deti. Každá choroba môže spôsobiť taký patologický stav a všetky sú úplne odlišné.

Echinokokóza pečene je chronické ochorenie spôsobené parazitickými červami, ktoré môžu trvať viac ako pol roka. Spočíva v tvorbe cýst na povrchu pečene. Porážka tohto tela je viac ako päťdesiat percent všetkých prípadov detekcie echinokokózy. Existuje niekoľko odrôd ochorenia, od ktorých závisí jeho priebeh.

Inflekcia žlčníka je anomáliou štruktúry tohto orgánu, počas ktorého sa orgán deformuje. Na tomto pozadí dochádza k zmene normálnej formy ZH, ktorá by mala mať hruškovitý vzhľad. Okrem toho dochádza k porušeniu jej fungovania a stagnácie žlče, čo vedie k vzniku komplikácií.

S cvičením a temperamentom môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je komplex symptómov charakterizovaný výskytom peptických vredov žalúdka a dvanástnika, sprevádzaný pravidelným hnačkom. Toto ochorenie bolo pomenované po lekároch, ktorí v roku 1955 objavili vzťah medzi tajomstvom pankreasu, vysokou kyselinou produkciou žalúdočnej šťavy a tvorbou peptických vredov. Na rozdiel od klasického klinického obrazu so Zollinger-Ellisonovým syndrómom je liečba proti vredom neúčinná. Ďalej uvažujeme, čo spôsobuje chorobu a aký druh liečby to vyžaduje.

Gastrinóm - Zollinger-Ellisonov syndróm

Známy dnes faktor spôsobujúci Zollinger-Ellisonov syndróm - gastrín produkujúce tumor (gastrinóm), ktorý sa vyznačuje tým, klinické trojicou: hypersekréciu kyseliny chlorovodíkovej, opakujúci sa peptický vred, nádor pankreasu (to bolo ju, a je opísaný v jeho spisoch, amerických lekárov R. Zollinger a E. Allison).

Nádor, ktorý spôsobuje príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu, je v 15% prípadov lokalizovaný v žalúdku, v iných zaznamenaných príkladoch - v hlave alebo chvoste slinivky brušnej. Z tohto hľadiska je zvýšená produkcia žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, čo vedie k vzniku peptických vredov, ktoré nie sú vhodné na liečbu. Väčšina pacientov má dvanástnikové vredy, ale často v žalúdku a jejunu a spravidla sú patologické formy viacnásobné.

Symptómy Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Externe príznaky Zollinger-sa podobajú bežné peptickej vredovej choroby, to znamená, že je označený v epigastriu citlivosť na pohmat, miestne bolesť vredy, ale na rozdiel od vredu dvanástnika alebo žalúdka, toto ochorenie nie je prístupný konvenčné liečby.

Medzi hlavné príznaky syndrómu Zollinger-Ellison patrí bolesť v hornej časti brucha. Ak sú vredy lokalizované v žalúdku, potom nepríjemné pocity sa zvyšujú o pol hodinu po jedle, ak sa v dvanástniku stáva viditeľným na prázdny žalúdok a po jedení sa stráca. Ako bolo uvedené vyššie, ani dlhodobá symptomatická liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu (liečba proti vredom) nemá žiadny účinok. Zároveň je možné pozorovať zápal sliznice pažeráka, v dôsledku čoho sa lúmen zužuje.

Okrem toho charakteristickým príznakom Zollinger-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúce pálenie záhy a kyslé pálenie. Nadbytočná kyselina chlorovodíková sa dostáva do tenkého čreva, zvyšuje motilitu a spomaľuje absorpciu, vďaka čomu sa stolica stáva bohatou, vodnatá s množstvom tuku a pacient rýchlo stráca váhu v krátkom čase.

Pri malígnom priebehu ochorenia sa v pečeni môžu objaviť nádorové formácie, čo je dôvod, prečo sa tento orgán výrazne zväčšuje.

Diagnóza syndrómu

Pretože príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú veľmi podobné peptickému vredu, úlohou diferenciálnej diagnózy je potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť nádoru. Röntgenové snímky a endoskopia odhalia prítomnosť vredov, ale nie nádor, ktorý je hlavnou príčinou. Zollingerov-Ellisonov syndróm je indikovaný zvýšeným obsahom gastrínu v krvi (až do 1000 pg / ml oproti 100 pg / ml pri peptickom vredovom ochorení). Ďalšou rozlišovacou vlastnosťou je kyslosť hlavného tajomstva viac ako 100 mmol / h. Pri diagnostike stojí za to, aby sa strážilo, či je ulcerózna lézia niekoľkonásobná alebo či sú vredy pomerne nezvyčajné.

Ak máte tieto príznaky, môžete priradiť štúdiu pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a najmä selektívnej abdominálnej angiografie, ktorá vizualizuje nádor.

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Gastrinóm so Zollinger-Ellisonovým syndrómom je potenciálne malígna forma a radikálna alebo konzervatívna liečba môže byť predpísaná na jeho odstránenie. V prvom prípade sa kompletná excízia gastrinómu uskutoční s ďalším vyšetrením vnútorných orgánov na metastázy. Zvyčajne sú v čase operácie už dosť bežné a len v 30% operácií to vedie k úplnému vyliečeniu. Keďže vredy sa opakujú rýchlo, resekcia žalúdka je neúčinná. Konzervatívna liečba Zollinger-zahŕňajú lieky, ktoré inhibujú produkciu kyseliny chlorovodíkovej, ktoré sa berú do úvahy opakovaní vredov sa berú vo vysokých dávkach a menovaný, zvyčajne pre život.

Ak je diagnostikovaná malígna inoperabilná povaha gastrinómu v Zollinger-Ellisonovom syndróme, je predpísaná chemoterapia. Ale keďže nádor rastie dosť pomaly, prognóza je lepšia ako u iných malígnych nádorov. Smrtelný výsledok nie je spôsobený samotným nádorom, ale kvôli komplikáciám rozsiahlych vredov.

Zollinger-Ellisonov syndróm: príčiny, klinické prejavy, liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedka diagnostikovaný. Táto patológia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa však vyskytuje v 20 až 50 rokoch. Ak sa objavia príznaky ochorenia, stojí za to, že sa odvolá na gastroenterológ, ktorý urobí presnú diagnózu. Liečba je najčastejšie používanie liekov, ktoré znižujú tvorbu žalúdočnej šťavy a podporujú hojenie vredov. V každom prípade by lekár mal povedať o symptómoch a liečbe Zollinger-Ellisonovho syndrómu.

Podstata a klasifikácia patológie

Mnohí pacienti sa pýtajú, čo je Zollinger-Ellisonov syndróm. Popis ochorenia je nasledujúci: tento pojem znamená stav, ktorý je vyvolaný prítomnosťou tumoru, ktorý syntetizuje nádor žalúdka v pankrease. Táto forma môže byť lokalizovaná v stene žalúdka. Často sa vyskytuje poškodenie jejunu alebo dvanástnika.

S nárastom obsahu gastrinu v krvi sa aktivuje syntéza žalúdočnej šťavy, enzýmov a kyseliny chlorovodíkovej. V dôsledku toho vzniká veľa ulceratívnych lézií rôzneho stupňa hĺbky.

Patológia sa môže vyvinúť v akejkoľvek osobe, ale muži sú na to viac náchylní.

Lekári berú na vedomie tieto typy ochorení:

  1. Jednotlivé formácie - takéto nádory sú diagnostikované v 70% prípadov. Sú lokalizované v pankrease.
  2. Viacnásobné nádory - pozorované v 25% prípadov. Zdá sa, že ide o endokrinné neoplázie. V pankrease, adenohypofýze, prištítnych telieskach sú prítomné svaly tvarov. Môžu byť tiež zistené v tukovom tkanive brušnej tkanivy.
  3. Hypergastrinémia je extrémne zriedkavá. Keď k tomu dôjde, lipóm, vzdelávanie v nadobličkách, renálny angiomyolipóm.

dôvody

Zatiaľ vedci neboli schopní presne určiť faktory, ktoré vyvolávajú vznik tohto syndrómu. Hlavná príčina ochorenia sa považuje za konštantnú a nekontrolovanú sekréciu gastrínu. Je to spôsobené výskytom nádoru.

V približne 25% prípadov ľudia zisťujú viacnásobnú adenomatózu prvého typu, ktorá má endokrinný charakter. Súčasne dochádza k poškodeniu tkanív nielen pankreasu, ale aj iných typov žliaz - štítnej žľazy, hypofýzy, prištítnych teliesok.

U niektorých pacientov je nástup syndrómu spôsobený hyperpláziou G-buniek produkujúcich gastrín. Nachádzajú sa v antrálnej zóne žalúdka. Existuje aj teória o dedičnej povahe patológie. V tomto prípade je genetický sklon prenášaný od rodičov k deťom.

príznaky

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa vyskytujú bežné príznaky sprevádzajúce peptické vredy tráviaceho ústrojenstva. Z veľkého počtu prejavov možno identifikovať niekoľko charakteristických príznakov. Patria medzi ne nasledujúce:

  1. Trvalé nepríjemné pocity v hornej časti brucha. Tento príznak je prítomný vo viac ako 50% prípadov. Najčastejšie sa to vyskytuje u mužov. Po jedle sa objaví nepohodlie, čo je typické pre vredy žalúdka alebo na prázdny žalúdok - to znamená porážku v dvanástniku.
  2. Hnačka. Táto funkcia sa objavuje aj vo viac ako polovici prípadov, ale je to charakteristickejšia pre ženy. Často je hnačka jediným znakom porušenia. Stolica je vodnatá v prírode a obsahuje niektoré tukové nečistoty a nestrávené jedlo.
  3. Kombinácia bolesti brucha a hnačky. Táto podmienka sa vyskytuje vo viac ako 50% prípadov.
  4. Pálenie záhy, pocit pálenia v oblasti hrudníka, pálenie. Tieto príznaky sa často mýlia za ochorenie gastroezofágového refluxu. Týmto pojmom sa rozumie systematické prenikanie kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, čo spôsobuje poškodenie dolnej časti orgánu.

Vzácnejšie prejavy tohto syndrómu zahŕňajú:

  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • úbytok hmotnosti - najčastejšie pozorovaný pri dlhotrvajúcom hnačke;
  • krvácanie v zažívacích orgánoch.

diagnostika

Ak sa objavia tieto príznaky, obráťte sa na špecialistu. Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu by sa mala zaoberať gastroenterológom. Pri vykonávaní prvotného vyšetrenia urobí lekár anamnézu. Fyzická skúška sa považuje za povinnú časť skúšky. Podľa jeho výsledkov bude špecialista identifikovať bolestivosť epigastrickej zóny a zväčšenie pečene.

Lekár okrem toho predpíše ďalšie vyšetrenia vrátane nasledujúcich:

  • Biochemický krvný test, ktorý umožňuje určiť obsah gastrínu, sa musí brať na prázdny žalúdok;
  • oktreotidová scintigrafia;
  • sekretínový test;
  • Röntgenové lúče;
  • počítačová tomografia;
  • ultrazvuk;
  • hodnotenie produkcie bazálnej kyseliny;
  • abdominálna selektívna angiografia;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

liečba

Ak sa zistí patológia, pacient sa má hospitalizovať v gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení. Ak je zistený malígny nádor, musí sa osoba liečiť na onkologickej klinike.

Účelom liečebnej liečby Zollinger-Ellisonovho syndrómu je zníženie kyslosti, prevencia nových vredov a liečenie existujúcich. Na tento účel možno predpísať nasledujúce lieky:

  • Blokátory H2-histamínu - zahŕňajú famotidín a ranitidín;
  • inhibítory protónovej pumpy - Rabeprazol, Omeprazol patria do tejto kategórie;
  • M-anticholinergiká - lekár môže predpisovať pirenzepín, hydrochlorid platifilíny;
  • Môže byť použitý somatostatínový analóg - oktreotid.

Poznámka. Na spomalenie rozvoja vzdelávania alebo na zníženie jeho veľkosti možno použiť cytostatiku. Do tejto kategórie patria lieky ako Streptozocin, Doxorubicin atď.

V niektorých prípadoch to nemôže urobiť bez operácie. Ak gastrinóm nemá metastázy, vykoná sa minimálne invazívny postup na jeho odstránenie. V náročnejších situáciách je indikovaná celková gastrektómia alebo odstránenie žalúdka.

Možné komplikácie

  1. Perforácia vredov - znamená vznik dierky v žalúdku alebo črevách. To často vedie k rozvoju peritonitídy, ktorá je komplexnou léziou brušných orgánov.
  2. Striktúra dolnej časti pažeráka je významné zúženie lúmenu. Je to spôsobené konštantnými účinkami kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.
  3. Významná strata hmotnosti - v ťažkých prípadoch môže byť telo vyčerpaná.
  4. Zhoršená funkcia srdca - pri konštantnej hnačke dochádza k výraznej strate draslíka. Tento prvok je zodpovedný za normálnu prácu tohto tela.
  5. Gastrómové metastázy - výskyt nádorov v iných orgánoch. Najčastejšie trpí pečeň.
  6. Stláčanie tvorby žlčovodov - to sa stáva príčinou žltačky a porúch trávenia.
  7. Krvácanie z tráviaceho traktu.

Poznámka. Vredy s týmto syndrómom sú rezistentné voči štandardnej terapii a majú tendenciu k komplikáciám. Môžu to byť skutočné zdravotné riziká. V takejto situácii je potrebné okamžité odstránenie formácie.

Preventívne opatrenia

Neprítomná špecifická prevencia vývoja tohto syndrómu. Aby ste minimalizovali pravdepodobnosť vzniku ochorenia, musíte dodržiavať tieto odporúčania:

  1. Dodržujte pravidlá zdravého stravovania. Je dôležité obmedziť množstvo mastných, korenených, vyprážaných potravín. Nesmiete jesť veľké množstvo údených mäsa, kávy a nápoje sýteného oxidom uhličitým.
  2. Podstúpiť vyšetrenie gastroenterológom včas, vrátane endoskopického vyšetrenia. Počas tohto diagnostického postupu lekár skúma vnútorný povrch tráviacich orgánov. Odporúča sa každoročne absolvovať takúto skúšku.
  3. Vynechajte zlé návyky. Nefajčite a nepijte veľa alkoholických nápojov.
  4. Vyhnite sa stresovým situáciám.

výhľad

Prognóza tejto patológie je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov. Je to spôsobené pomalým vývojom nádoru.

Aj pri pečeňových metastázach je päťročná miera prežitia 50-80%. Po závažných operáciách je toto číslo na úrovni 70-80%. Smrteľný výsledok zvyčajne nie je spúšťaný samotným nádorom, ale následkami zložitých ulceratívnych defektov.

Zollinger-Ellisonov syndróm je pomerne vážna patológia, ktorá môže spôsobiť nebezpečné komplikácie. Aby sa minimalizovali negatívne účinky porušenia, je potrebné okamžite konzultovať s lekárom a prísne dodržiavať jeho menovania.

Ak sa vám tento článok páči, odporúčame Vám písať recenzie a rád!