loader
Odporúčaná

Hlavná

Cirhóza

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia je malígna lézia hematopoetického systému, sprevádzaná nekontrolovaným zvýšením počtu lymfoblastov. Vykazuje sa anémia, príznaky intoxikácie, zvýšenie lymfatických uzlín, pečeň a slezina, zvýšené krvácanie a poruchy dýchania. Vzhľadom na nízku imunitu pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa často vyvíjajú infekčné ochorenia. Možné poškodenie centrálneho nervového systému. Diagnóza je založená na klinických príznakoch a laboratórnych nálezoch. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je najčastejšou chorobou rakoviny detí. Podiel ALL je 75-80% z celkového počtu prípadov ochorení hematopoetického systému u detí. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 1 až 6 rokov. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Dospelí pacienti sú chorí 8-10 krát menej často ako deti. U pediatrických pacientov sa akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje primárne, u dospelých je často komplikáciou chronickej lymfocytárnej leukémie. V klinických prejavoch je ALL podobný akýmkoľvek iným akútnym leukémiám. Výraznou črtou je častejšie poškodenie membrán mozgu a miechy (neuroleukémia), pri absencii profylaxie u 30-50% pacientov. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú štyri typy ALL: pre-pre-B-bunka, pre-B-bunka, B-bunka a T-bunka. B-bunkové akútne lymfoblastické leukémie predstavujú 80-85% z celkového počtu prípadov. Prvý vrchol výskytu je vo veku 3 rokov. V budúcnosti pravdepodobnosť vývoja OLL stúpa po 60 rokoch. T-bunková leukémia je 15-20% z celkového počtu prípadov ochorenia. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo veku 15 rokov.

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie

Priamou príčinou akútnej lymfoblastickej leukémie je tvorba malígneho klonu, skupiny buniek, ktoré majú schopnosť reprodukovať nekontrolovateľne. Klon sa vytvára v dôsledku chromozómových aberácií: translokácia (výmena oblastí medzi dvoma chromozómami), delécie (strata oblasti chromozómu), inverzia (inverzia chromozómovej oblasti) alebo amplifikácia (tvorba ďalších kópií oblasti chromozómu). Predpokladá sa, že genetické poruchy, ktoré spôsobujú vznik akútnej lymfoblastickej leukémie, sa vyskytujú dokonca aj v prenatálnom období, avšak na ukončenie procesu tvorby malígneho klonu sa často vyžadujú dodatočné vonkajšie okolnosti.

Medzi rizikovými faktormi pre akútnu lymfoblastickú leukémiu radiačná expozícia obyčajne poukazuje predovšetkým na to, že žije v oblasti so zvýšenou úrovňou ionizujúceho žiarenia, rádioterapiou pri liečbe iných onkologických ochorení, početnými rtg vyšetreniami vrátane prenatálneho obdobia. Úroveň komunikácie, ako aj dôkaz o existencii vzťahu medzi rôznymi radiačnými expozíciami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie sa značne líšia.

Vzťah medzi leukémiou a radiačnou terapiou je v súčasnosti považovaný za preukázaný. Riziko akútnej lymfoblastickej leukémie po rádioterapii je 10%. U 85% pacientov sa choroba diagnostikuje do 10 rokov po ukončení radiačnej terapie. Vzťah medzi röntgenovými štúdiami a vývojom akútnej lymfoblastickej leukémie v súčasnosti zostáva na úrovni predpokladov. Spoľahlivé štatistiky, ktoré potvrdzujú túto teóriu, zatiaľ neexistujú.

Mnohí vedci poukazujú na možnú súvislosť medzi ALL a infekčnými ochoreniami. Vírusové činidlo spôsobujúce akútnu lymfoblastickú leukémiu ešte nebolo identifikované. Existujú dve hlavné hypotézy. Prvým je to, že ALL je spôsobená vírusom, ktorý ešte nebol identifikovaný, ale choroba sa vyskytuje iba vtedy, keď existuje predispozícia. Druhou je, že rôzne vírusy sa môžu stať príčinou vzniku akútnej lymfoblastickej leukémie, riziko vzniku leukémií u detí sa zvyšuje s nedostatočným kontaktom s patogénnymi mikroorganizmami v ranom veku (keď je imunitný systém "netrénovaný"). Zatiaľ čo obe hypotézy nie sú preukázané. Spoľahlivé informácie o prítomnosti spojenia medzi leukémiou a vírusovými ochoreniami boli získané len pre leukémiu T-buniek u dospelých pacientov žijúcich v ázijských krajinách.

Pravdepodobnosť akútne zvýšenie lymfoblastickej leukémie po kontakte matky s niektorými toxickými látkami v priebehu tehotenstva, v niektorých genetických anomálií (Fanconiho anémia, Downov syndróm, syndróm Shvahmana, klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov syndróm, neurofibromatóza, celiakia, dedičné poruchy imunity), k dispozícii onkologické ochorenia v rodinnej anamnéze a cytostatika. Niektorí experti poukazujú na možné negatívne účinky fajčenia.

Symptómy akútnej lymfoblastickej leukémie

Choroba sa rýchlo rozvíja. V čase stanovenia celkovej hmotnosti lymfoblasty diagnózy v tele môže byť až 3-4% celkovej telesnej hmotnosti, v dôsledku proliferácie búrlivej buniek malígneho klonu za 1-3 mesiacov skôr. Počas týždňa sa počet buniek približne zdvojnásobil. Existuje niekoľko syndrómy charakteristické akútnej lymfoblastickej leukémie: intoxikácie, hyperplastické, anemický, hemoragickej, infekčné.

Intoxikácia syndróm zahŕňa slabosť, únavu, horúčku a strata hmotnosti. Zvýšenie teploty môže byť vyvolané tak základnou chorobou, ako aj infekčnými komplikáciami, ktoré sa často vyvíjajú v prítomnosti neutropénie. Hyperplastický syndróm pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, pečene a sleziny (v dôsledku leukemickej infiltrácie orgánového parenchýmu). S nárastom parenchýmových orgánov sa môže vyskytnúť bolesť brucha. Zvýšenie objemu kostnej drene, infiltrácia periostu a tkaniva kĺbových kapsúl sa môže stať príčinou porušenia bolesti kostí a kĺbov.

Prítomnosť anemického syndrómu je indikovaná slabosťou, závratmi, bledosťou kože a zvýšenou srdcovou frekvenciou. Príčinou hemoragického syndrómu pri akútnej lymfoblastickej leukémii je trombocytopénia a trombóza malých ciev. Na koži a slizniciach sa zistili petechiae a ekchymóza. Pri modrinách sa ľahko vyskytujú rozsiahle subkutánne krvácania. Zaznamenalo sa zvýšené krvácanie zo zranení a škrabancov, krvácanie sietnice, gingiválne a epistaxie. U niektorých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou dochádza k gastrointestinálnemu krvácaniu sprevádzanému krvavým vracaním a dechtovými stoliciami.

Imúnne poruchy pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa prejavujú častou infekciou poranení, poškriabaním a stopami injekcií. Môžu sa vyvinúť rôzne bakteriálne, vírusové a hubové infekcie. S nárastom mediastinálnych lymfatických uzlín sa pozorujú poruchy dýchania v dôsledku poklesu objemu pľúc. Poruchy dýchania sa častejšie vyskytujú v akútnej lymfoblastickej leukémii T-buniek. Neuroleukémia, vyvolaná infiltráciou miechy miechy a mozgu, je častejšia počas relapsov.

V zapojení CNS odhalila pozitívna meningeálnej symptómy a príznaky zvýšeného vnútrolebečného tlaku (papilledema, bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie). Niekedy je poškodenie CNS pri akútnej lymfoblastickej leukémii asymptomatické a je diagnostikované až po štúdii mozgovomiechovej tekutiny. V 5-30% chlapcov sa v semenníkoch objavia infiltráty. U pacientov oboch pohlaví sa na koži a slizniciach môžu objaviť fialovo-modravé infiltráty (leukemidy). V zriedkavých prípadoch sa pozoruje perikardiálna efúzia a renálna dysfunkcia. Sú opísané prípady črevných lézií.

Vzhľadom na charakteristiku klinických príznakov možno rozlíšiť štyri obdobia vývoja akútnej lymfoblastickej leukémie: počiatočná, vrcholová, remisia, terminálna. Trvanie úvodného obdobia je 1-3 mesiace. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky: letargia, únava, strata chuti do jedla, nízka horúčka a zväčšená bledosť pokožky. Bolesti hlavy, bolesti brucha, kostí a kĺbov sú možné. Počas výskytu akútnej lymfoblastickej leukémie sa identifikujú všetky vyššie uvedené charakteristické syndrómy. V remisi dochádza k zmiznutiu prejavov ochorenia. Perióda terminálu je charakterizovaná progresívnym zhoršením stavu pacienta a je smrteľná.

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Diagnóza sa odhaľuje na základe klinických príznakov, výsledkov analýzy údajov o periférnej krvi a myelogramu. V periférnej krvi pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou sa zisťuje anémia, trombocytopénia, zvýšená ESR a zmena počtu leukocytov (zvyčajne leukocytóza). Lymfoblasty predstavujú 15-20 percent alebo viac z celkového počtu leukocytov. Počet neutrofilov sa zníži. Blastové bunky prevažujú v myelóme a určuje sa výrazná inhibícia erytroidných, neutrofilných a krvných doštičiek.

Prieskum program akútnou lymfoblastickou leukémiou sú lumbálna punkcia (aby sa zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk brucha (na posúdenie parenchymálnych orgánov a lymfatických uzlín), röntgen hrudníka (pre detekciu zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín) a krvné chémie (pre detekciu porušenia funkcie pečeň a obličky). Diferenciálna diagnostika akútnou lymfoblastickou leukémiou vykonávať s inými leukémiou, otravy, podmienky pre infekčné choroby, infekčné lymfocytóza a infekčnej mononukleózy.

Liečba a prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Základom terapie je chemoterapia. Existujú dva štádia liečby ALL: stupeň intenzívnej liečby a štádium udržiavacej terapie. Štádium intenzívnej liečby akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa dve fázy a trvá približne šesť mesiacov. V prvej fáze sa uskutočňuje intravenózna polychémota, aby sa dosiahla remisia. Normalizácia hematopoézy, prítomnosť najviac 5% blastov v kostnej dreni a neprítomnosť blastov v periférnej krvi naznačujú stav remisie. V druhej fáze sa prijímajú opatrenia na predĺženie remisie, spomalenie alebo zastavenie množenia buniek malígneho klonu. Zavedenie liekov sa uskutočnilo tiež intravenózne.

Trvanie štádia udržiavacej liečby pre akútnu lymfoblastickú leukémiu je približne 2 roky. Počas tohto obdobia je pacient prepustený na ambulantnú liečbu, predpísané sú perorálne lieky, vykonávajú sa pravidelné vyšetrenia na sledovanie stavu kostnej drene a periférnej krvi. Plán liečby akútnej lymfoblastickej leukémie sa robí individuálne, berúc do úvahy úroveň rizika u konkrétneho pacienta. Spolu s chemoterapiou používajú imunochemoterapiu, rádioterapiu a iné techniky. Pri nízkej účinnosti liečby a vysokom riziku recidívy sa vykonáva transplantácia kostnej drene. Priemerné päťročné prežitie B-bunkovej akútnej lymfoblastickej leukémie u detí je 80-85%, u dospelých - 35-40%. Pri T-lymfoblastickej leukémii je prognóza menej priaznivá.

Čo je lymfoblastická leukémia?

Leukémia je skupina onkologických ochorení krvi, ktoré každoročne berú veľa ľudských životov. Ale medzi nimi existuje aj jeden druh, ktorý má veľmi dobrú odpoveď na liečbu začatú včas a na zotavenie v 90% prípadov.

Lymfoblastická leukémia je malígny nádor, ktorý sa vyvíja z prekurzorov krvných buniek lymfoblastov, ktoré sú na začiatku umiestnené v červenej kostnej dreni a potom sa metastázuje do lymfatických uzlín, sleziny, nervového systému a ďalších vnútorných orgánov.

Nasledujúce vlastnosti sú vlastné lymfoblastickej leukémii:

  • Všetky informácie na stránke sú len informačné a nepredstavujú manuál pre akciu!
  • Len doktor vám môže poskytnúť presnú diagnózu!
  • Naliehavo vás žiadame, aby ste sa neuchovávali, ale aby ste sa zaregistrovali u špecialistov!
  • Zdravie pre vás a vašu rodinu! Neztraťte srdce
  • je najčastejšou detskou rakovinou, ktorá predstavuje u 1/3 malígnych nádorov u detí;
  • predstavuje veľkú väčšinu všetkých prípadov akútnej formy leukémie u pacientov mladších ako 15 rokov (75% akútnej leukémie);
  • z neznámych dôvodov chlapci a chlapci trpia touto chorobou častejšie ako dievčatá v pomere 2: 1;
  • najčastejšie postihuje deti vo veku 3-4 roky;
  • oveľa menej časté u dospelých, najvyšší výskyt sa vyskytuje vo vekovej skupine 50-60 rokov.

Video: O liečbe akútnej lymfoblastickej leukémie

Mechanizmus rozvoja

Tvorba krvi je proces tvorby jednotných prvkov krvi.

Začína z jednej progenitorovej bunky, krvotvornej kmeňovej bunky, ktorá dáva život druhým typom buniek:

  • prekurzorová bunková lymfocytóza, z ktorej pochádzajú lymfocyty;
  • myelopoéza prekurzorových buniek, ktorá je progenitorom červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek.

Prvý typ slúži ako predchodca progenitorových buniek T a B lymfocytov a už tvoria ďalšie mladé nedospelé bunky, blasty. Pri lymfoblastickej leukémii môže dôjsť k poruche v genetickom programe, ktorá vedie k neobmedzenému rastu, v ktoromkoľvek štádiu tvorby lymfocytov z bunky prekurzorovej lymfocytózy na blastové bunky.

Preto existuje lymfoblastická leukémia B- a T-buniek. Ak sú už zrelé lymfocyty vystavené malígnej degenerácii, potom sa tento stav nazýva chronická lymfatická leukémia.

dôvody

Tak ako akékoľvek onkologické ochorenie, lymfoblastická leukémia sa vyskytuje pod vplyvom nie jedného, ​​ale niekoľkých provokačných faktorov.

Najvýznamnejšie z nich sú:

  • žiarenie;
  • chemikálie;
  • vírusové činidlá;
  • genetické abnormality.

žiarenie

Úloha ionizujúceho žiarenia pri vyvolávaní malígnej degenerácie krvných buniek bola preukázaná analýzou údajov o prudkom raste leukémie u obyvateľov japonských miest Hirošima a Nagasaki, ktorí boli podrobení atómovému bombardovaniu.

Existuje tiež dôkaz zvýšenia výskytu malígnych novotvarov krvi u pacientov, ktorí predtým podstúpili rádioterapiu na liečbu rakoviny.

chemikálie

Benzén má najsilnejší onkogénny účinok. Je to látka, ktorá je v priemysle široko používaná. Benzén je schopný vstúpiť do tela prostredníctvom neporušenej kože a dýchacieho traktu. Ako látka rozpustná v tukoch sa hromadí v tukovom a nervovom tkanive.

Benzén ovplyvňuje hematopoetickú tkanivu dvomi spôsobmi:

  • priamy škodlivý účinok, pri ktorom dochádza k porušeniu štruktúry DNA hematopoetickej bunky;
  • nepriamy účinok, pri ktorom je genetický materiál poškodený pôsobením vedľajších produktov benzénu v pečeňových bunkách.

Veľké množstvo benzénu je obsiahnuté v tabakovom dyme, zatiaľ čo nielen aktívne, ale aj pasívne fajčiari spadajú pod negatívny vplyv.

Ďalšie látky, ktoré môžu vyvolať vývoj leukémie, sú pesticídy a iné chemikálie používané v poľnohospodárstve.

Vedecké štúdie ukázali, že rodičia, ktorí majú v tesnom kontakte s chlórom a farbivami počas dňa pri práci, majú zvýšené riziko vzniku všetkých typov leukémie.

Bolo tiež zistené, že príčinou malígnej degenerácie hematopoetického tkaniva môžu byť chemoterapeutické liečivá, ktoré sa používajú na liečenie napríklad Hodgkinovej choroby.

Vírusové činidlá

Úloha retrovírusu HTLV vo vývoji lymfocytovej leukémie T-buniek bola stanovená. Častice vírusu obsahujú gény, ktoré pri interakcii s genetickým materiálom hematopoetickej bunky premenia na rakovinové bunky.

Genetické anomálie

Leukózy často sprevádzajú dedičné choroby a genetické abnormality, ako napríklad vrodené chyby imunitného systému. Hlavnou úlohou vo vývoji lymfoblastickej leukémie je genetická predispozícia. Toto je dokázané na základe štúdie dvojčiat, v ktorých brat alebo sestra chorých s leukémia. Riziko rovnakej choroby u druhého dieťaťa je 25%.

Symptómy lymfoblastickej leukémie

Manifestácia ochorenia je veľmi rôznorodá. V niektorých prípadoch sa lymfoblastická leukémia nevykazuje počas niekoľkých mesiacov, zatiaľ čo v iných sa prejavuje akútnym a násilným začiatkom.

Hlavné príznaky:

  • slabosť;
  • ospalosť;
  • horúčka, ktorá nie je spojená s infekčnou chorobou;
  • bolesť v kostiach a kĺboch.

Veľmi často prvými príznakmi ochorenia sú vzdialené bolesti kostí a chrbtice.

Pretože lymfatické uzliny v akútnej lymfoblastickej leukémii sa zvyšujú iba vo veľmi neskorých štádiách ochorenia, a tiež vzhľadom na to, že tvorba erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek (ich predchodca bunka nie je zapojená do malígneho procesu) je mierne inhibovaná, diagnóza sa môže urobiť oneskorenie, čo znižuje šance na obnovu.

U veľmi malého percenta detí (2%) je prvým prejavom lymfoblastickej leukémie aplastická anémia v dôsledku potlačenia tvorby erytrocytov počas rastu blastových buniek v červenej kostnej dreni. Môže tiež spôsobiť nesprávnu diagnózu.

Nasledujúce prejavy lymfoblastickej leukémie sa vyskytujú u 1% chorých detí:

  • mierna strata hmotnosti;
  • bolesť hlavy;
  • nevoľnosť;
  • zvracanie.

Tieto symptómy naznačujú skoré metastázy lymfoblastov v mozgu.

diagnostika

Pri vyšetrovaní chorého dieťaťa je možné nájsť bledosť, presné krvácanie (petechiae), modriny, horúčku, citlivosť kostí pri odkvapkávaní, rozšírenie lymfatických uzlín a sleziny.

Krvný test na leukémiu obsahuje nasledujúce zmeny v skupinách buniek:

  • leukocytov (norma u detí do 3 rokov 6-17 * 109 / l): 30% pacientov vykazuje znížený počet leukocytov (mierna leukopénia) až 5 x 109 / l, ale môže dosiahnuť 1-2 x 109 / l; u 13% pacientov sa obsah leukocytov nezmenil; zvyšok krvi má zvýšený počet leukocytov (leukocytóza) v dôsledku leukemických buniek až do 100 x 109 / l;
  • erytrocyty, hemoglobín (norma pre deti 1-5 rokov 100-140 g / l): detegovaná anémia, hemoglobín klesá na 50 g / l;
  • blastové bunky: ak je znížený alebo normálny počet bielych krviniek, blastové bunky zvyčajne nie sú detegované; s leukocytózou, je v periférnej krvi prítomný veľký počet blastov.

Pri diagnostike lymfoblastickej leukémie je povinná punkcia červenej kostnej drene, v dôsledku čoho sa zostavuje myelogram - výpočet pomeru jej bunkových prvkov. V štúdii červenej kostnej drene sa zisťuje 30% blastových buniek rôznych foriem, na základe ktorých sa určuje špecifický typ lymfoblastickej leukémie.

Ultrazvuk je určený zvýšením pečene, sleziny, lymfatických uzlín.

Ak sa sťažnosti pacienta prejavia príznakmi poškodenia nervového systému, vykoná sa lumbálna punkcia. Pri neuroleukémii v cerebrospinálnej tekutine sa určujú aj blastové bunky. T-lymfoblastická leukémia má charakteristický röntgenový obraz: zvýšenie odtieňa mediastínu na obrázku v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín týmusu a lymfatických uzlín.

Všetko o liečbe leukémie v Izraeli je tu napísané.

liečba

Hlavným cieľom liečby lymfoblastickej leukémie je úplná deštrukcia leukemických buniek.

Liečebné metódy používané na lymfoblastickú leukémiu zahŕňajú:

  • chemoterapia (používa sa u všetkých pacientov);
  • rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou u pacientov s leukemickými léziami centrálneho nervového systému (ožarovanie hlavy);
  • kombinovaná terapia s transplantáciou kostnej drene v závažných prípadoch, ktoré nie sú vhodné pre iné metódy.

Ak choré dieťa nepotrebuje transplantáciu kostnej drene alebo liečba bola vykonaná bez výskytu recidívy (recidíva choroby), potom trvá celá liečba približne 2 roky.

Chemoterapia je založená na protokole - štandardizovanej schéme používania určitých liekov, ktorá sa líši v rôznych typoch lymfoblastickej leukémie.

Každý liečebný protokol pozostáva z nasledujúcich krokov:

  1. Profáza.
  2. Indukcia.
  3. Konsolidácia a intenzívna starostlivosť.
  4. Re-indukcie.
  5. Podporná terapia

Profáza

Toto je prípravná liečba, ktorá zahŕňa krátky cyklus chemoterapie (približne 1 týždeň) s použitím 1-2 cytotoxických liekov. Táto fáza je nevyhnutná na začatie postupného znižovania počtu výbuchových buniek.

indukcia

Hlavná scéna. Zahŕňa intenzívnu chemoterapiu s kombináciou liekov. Jeho cieľom je dosiahnuť maximálnu možnú deštrukciu leukemických buniek v krátkom čase. Výsledkom indukcie je remisia, to znamená "apostáza choroby". Dĺžka kurzu 1,5-2 mesiacov.

konsolidácia

V tomto štádiu sa na konsolidáciu remisie používa kombinácia nových cytostatických liekov a prevencia poškodenia CNS. Niektorým pacientom je predpísaná radiačná liečba vo forme ožiarenia hlavy. Trvanie do 1 mesiaca.

Re-indukcia

Táto fáza pripomína indukčnú fázu. Jeho cieľom je zničiť zostávajúce leukemické bunky v tele. Trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.

Podporná liečba

Vykonáva sa ambulantne s nízkymi dávkami cytostatiky. Správanie sa až do začiatku liečby neprekročí presne 2 roky.

Príznaky leukémie u detí sú popísané v tomto článku.

Fotografie akútnej lymfoblastickej leukémie tu.

výhľad

Prognóza lymfoblastickej leukémie je založená na čase, počas ktorého pacient bude žiť bez recesie po úplnom priebehu liečby. Štandardné päťročné prežívanie bez relapsu. Ak sa recidíva choroby nedosiahne do 5 rokov od ukončenia liečby, potom sa pacient považuje za spätne získanú.

Lymfoblastická leukémia u detí s použitím moderných protokolov je veľmi dobre liečiteľná, päťročná miera prežitia bez relapsu je 90%.

Prognóza je ovplyvnená nasledujúcimi faktormi:

  • hladina bielych krviniek v krvi v čase diagnostiky;
  • vek pacienta;
  • výskyt relapsu počas liečby alebo krátko potom.

Čím vyšší je počet leukocytov v čase diagnózy, tým horšia je prognóza.
Miera prežitia detí vo veku 2 až 6 rokov je 1,5 krát vyššia ako u pacientov starších ako 6 rokov a mladších ako 2 roky.

Prognóza u detí s lymfoblastickou leukémiou je najčastejšie nepriaznivá. V starobe je zotavenie v 55% prípadov.

Všetko sa dozvedáme o akútnej lymfoblastickej leukémii

Medzi početnými onkologickými ochoreniami krvi je najčastejšou akútna lymfoblastická leukémia. Choroba sa začína rozvíjať v kostnej dreni, potom cez lymfatický systém postihuje všetky orgány a systémy.

Choroba sa neočakávane prejavuje a je charakterizovaná akútnym priebehom. Bez vhodnej liečby sa smrť pacienta vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov.

Čo je to?

Podiel akútnej lymfoblastickej leukémie predstavuje 80% všetkých prípadov malígnej lézie hematopoetického systému.

Najčastejšie sa vyskytuje leukémia u detí vo veku od 1 do 7 rokov a dievčatá trpia menej často ako chlapci. U dospelých sa choroba vyskytuje desaťkrát menej. U detí je primárnou chorobou akútna lymfoblastická leukémia, zatiaľ čo u dospelých sa prejavuje ako komplikácia ďalšej krvnej poruchy - chronickej lymfocytárnej leukémie.

Čo je akútna lymfoblastická leukémia?

Ochorenie je zhubné ochorenie hematopoetického systému, v ktorom sa počet kostných drevín zvyšuje počet nezrelých lymfoblastov.

Ako choroba pokračuje

Bežne sa kostná dreň neustále aktualizuje na leukocyty. Keď sa ALL nestarne, nezrelé bunky sa začnú nekontrolovateľne rozdeľovať. Postupne sa zdravé bunky vytláčajú pacientmi, čo vedie k zastaveniu tvorby krvných doštičiek, erytrocytov a iných krviniek.

Leukémia sa vyvíja v kostnej dreni a potom pokračuje nekontrolované rozdelenie nezrelých buniek v slezine, lymfatických uzlinách.

Neváhajte a položte svoje otázky na personál hematológ priamo na stránkach v komentároch. Budeme odpovedať, položte otázku >>

Ak sa nelieči, malígny proces sa rozšíri do nervového systému.

Klasifikácia chorôb

WHO prijala klasifikáciu akútnej lymfoblastickej leukémie v závislosti od typu patologicky vyvíjajúcich sa buniek. Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

  • Predbežná bunka pred bunkou.
  • Pre-B bunka.
  • B-buniek.
  • T-bunky.
B-bunková leukémia sa vyskytuje u približne 85% všetkých prípadov ALL, T-buniek - v 15-20%.

Najvyššia aktivita B-buniek v kostnej dreni sa pozoruje už 3 roky, takže tento vek zodpovedá vrcholu ochorenia akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.

T-bunková leukémia je diagnostikovaná hlavne vo veku 15 rokov, pretože v tomto veku sa produkujú T-bunky na maximum.

U dospelých sa lymfoblastická leukémia B-buniek objavuje častejšie po 60 rokoch. Vo strednom veku (20 - 50 rokov) je najčastejšia chronická myeloidná leukémia.

Pozrite si video o tejto chorobe

dôvody

Príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie ešte neboli objasnené. Predpokladá sa, že chromozomálne aberácie (vývojové chyby) sú zodpovedné za nástup ALL.

Tieto poruchy sa vytvárajú v procese vnútromaternicového vývoja, ktorý prispieva k vzniku akútnej lymfoblastickej leukémie u novorodencov. Tieto predpoklady sú založené na skutočnosti, že keď sa ALL vyskytne v jednej z dvojčiat, ochorenie sa skôr alebo neskôr prejaví v druhej.

Medzi hlavné faktory prispievajúce k rozvoju akútnej leukémie patria:

  • Dlhodobá expozícia žiareniu. Takže v Japonsku po jadrovom útoku a v Černobyle po katastrofe sa počet prípadov prudko zvýšil. U pacientov po liečbe malígnych nádorov vystavením žiareniu ALL sa vyskytuje v 12% prípadov. Tiež sú ohrozené ľudia, ktorí žijú dlhodobo v nepriaznivom, z hľadiska žiarenia, oblasti a boli podrobení častým röntgenovým vyšetreniam.
  • Vystavenie toxickým látkam, napríklad pri práci na chemickej výrobe. Najnebezpečnejším je benzén, ktorý preniká cez kožu, sa hromadí v tkanivách. Pod jeho vplyvom sa mení DNA krvných buniek. Ak sa žena počas tehotenstva dostala do kontaktu s chlórom alebo toxickými lakmi, zvyšuje sa to riziko ALL u dieťaťa.
  • Prijatie cytotoxických liekov (Imuran, Sarkolizin, Cyclophosphan), ktoré sa používajú na liečbu nádorov.
  • Nesprávna výživa tehotných žien, čo je použitie výrobkov s vysokým obsahom dusičnanov a konzervačných látok.
  • Genetické ochorenia novorodenca (Downov syndróm, syndróm imunodeficiencie, celiakia) tiež zvyšujú pravdepodobnosť vzniku akútnej lymfoblastickej leukémie u detí.
  • Genetická predispozícia. Človek nedefinuje samotnú chorobu, ale predispozíciu génov mutovať.
Existuje tiež teória vírusového pôvodu ochorenia.

Žiadny vírus spôsobujúci leukémia nebol identifikovaný. Existuje však predpoklad, že retrovir HTLV obsahuje gény, ktoré môžu zmeniť zdravú bunku na malígnu. Neexistuje však žiadny vedecký základ vírusovej teórie.

príznaky

Na začiatku choroby je skrytá. Prvé príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie sa objavujú po niekoľkých rokoch ochorenia. V postupnom štádiu tvoria lymfoblasty rýchlo: v týždni dosiahne ich hmotnosť 3 až 4% hmotnosti pacienta.

Celkovo sa rozlišujú 4 stupne ALL:

  • Predleykoznaya.
  • Akútna fáza.
  • Remisie.
  • Terminálová fáza.
Doba pred leukémiou sa nezobrazuje.

V akútnom štádiu sú procesy normálnej tvorby krvi potlačené, takže príznaky sú výrazné. Vo fáze remisie klesá manifestácia jasnosti, najmä u dospelých, leukémia sa stáva chronickou (hl).

Nasledujúce príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie by mali byť upozornené:

  • mierne zvýšenie teploty bez dôvodu;
  • bledá pokožka;
  • únava, slabosť;
  • neprimeraná vyrážka na tele;
  • bolesť kĺbov;
  • lúhovanie lymfatických uzlín;
  • časté prechladnutie;
  • nepohodlie v slezine.

Po progresii pacienta sa objavujú nasledovné syndrómy:

  • Intoxikácia syndróm. Zjavená teplota v podzemí, letargia, všeobecné poškodenie zdravia.
  • Hyperplastický syndróm. Hovorí o porážke rakovinových buniek vnútorných orgánov. V tomto prípade je pacient prítomný: zväčšená slezina, pečeň, bolesť brucha, bolesť kĺbov a kostí.
  • Anemický syndróm. Vyskytuje sa v dôsledku malého počtu červených krviniek. Všetky príznaky anémie sú prítomné: závrat, letargia, zlá chuť do jedla.
  • Hemoragický syndróm. Vzhľadom na malý počet krvných doštičiek sa časté krvácanie z nosa, krvácanie ďasien, modrín a hematómov objavujú na tele bez fyzického vplyvu. V neskoršom štádiu sú časté prípady krvácania zo žalúdka a čriev.
  • Infekčný syndróm. Vzhľadom na zníženú imunitu nedokáže telo odolávať infekciám, takže sa neustále objavuje infekcia rán, pacient je často a dlho chorý. Často vzniká plesňová infekcia.

diagnostika

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie začína pohovorom s pacientom, externým vyšetrením a anamnézou.

Ak chcete potvrdiť diagnózu, použite nasledujúce diagnostické metódy:

  • Všeobecný krvný test.
  • Krvná biochémia.
  • Ultrazvuk vnútorných orgánov a lymfatických uzlín.
  • Myelogram.
  • Lumbálna punkcia.
  • RTG hrudníka.
  • Imunofenotypizace.

Všeobecný krvný test

Pacient s leukémiou sa ukáže v krvi:

  • veľmi vysoký počet bielych krviniek (až 300);
  • zvýšená hodnota ESR (viac ako 15);
  • nízky hemoglobín (menej ako 50);
  • malý počet krvných doštičiek a červené krvinky (až 1-1,5);
  • zníženie retikulocytov na 20%;
  • chýbajúce bunky prechodných foriem, existuje len veľa nezrelých a veľmi málo zrelých.

Krvná biochémia

Biochemická analýza leukémie poskytuje tieto ukazovatele:

  • zvýšená močovina a kyselina močová;
  • zvýšené hladiny bilirubínu;
  • zvýšený počet gama globulínu.

myelogram

Myelogram (sternal puncture) je diagnostická metóda, ktorá skúma mikroskopický náter kostnej drene.

Biomateriál odobratý z hrudnej kosti.

Indikátory odchýlok naznačujú nasledujúce procesy:

  • Zvýšený pomer "erytrocytových leukocytov" - chronickej myeloidnej leukémie.
  • Zvýšené o 20% výbuchy - akútna leukémia.
  • Zvýšenie počtu bazofilov - akútna leukémia.
  • Zvýšené bazofily - chronická myeloidná leukémia.
Taktiež myelogram odhaľuje mutácie v chromozómoch, ktoré spôsobili akútnu leukémiu.

Lumbálna punkcia

Pri stanovení štádia onkologického procesu je predpísaná lumbálna (cerebrospinálna) punkcia u pacientov s leukémiou.

Prostredníctvom výskumu je možné vidieť stav nervového systému a iných tkanív tela. Na základe analýzy pacientov s leukémiou rozdelených na rizikové skupiny je na základe tejto liečby predpísané.

Punkcia je postup na zhromažďovanie miechovej tekutiny z chrbtice. V bedrovej oblasti sa do chrbtice vloží ihla, pomocou ktorej sa zhromažďuje biomateriál.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa uskutočňuje ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny, aby sa stanovil rozsah ich poškodenia a zmeny veľkosti orgánov. Je tiež možné zistiť tvorbu infiltrácie v iných orgánoch. Obrázky jasne ukazujú nárast a štruktúru lymfatických uzlín, ktoré podstupujú zmeny v rakovine krvi.

röntgenový

Röntgenové vyšetrenie hrudníka pomáha identifikovať pľúcnu infiltráciu, ako aj možné metastázy, ktoré sa rozšírili do iných orgánov počas neskorého štádia leukémie.

Testikulárna biózia

Tento postup sa vykonáva u detí s podozrením na leukémia. Analýza ukazuje patologické zmeny v tkanivách.

Pri leukémii u chlapcov dochádza k infiltrácii v semenníkoch, čo sa dá zistiť počas biopsie.

imunofenotypizace

Táto metóda určuje markery povrchovej krvi. S jeho pomocou zistiť, aký typ leukémie je ochorenie a schvaľuje liečebný režim.

Cytochemická štúdia

Cytochemická štúdia je krvný test, ktorý detekuje prítomnosť určitých látok v krvi počas onkológie. Leukocyty sa skúmajú na diagnostiku leukémie. Keď je ALL v krvi diagnostikované nasledujúce abnormality:

  • zvýšená alkalická a kyslá fosfatáza;
  • pozitívna reakcia na polysacharidy.

Cytogenetická štúdia

Cytogenetická štúdia je predpísaná na identifikáciu abnormalít chromozómov a na vytvorenie predpovede choroby.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Akútna lymfoblastická leukémia u detí je častejšia ako u dospelých. Väčšina prípadov sú deti vo veku 3-6 rokov. Ochorenie má primárny charakter, najčastejšie je výsledkom génových mutácií počas vývoja plodu.

Príznaky leukémie u detí v počiatočnom štádiu nie sú vyslovené.

Rodičia by mali venovať pozornosť nasledujúcim zmenám v stave dieťaťa:

  • letargia, únava;
  • bledá pokožka;
  • zlá chuť;
  • časté prechladnutie;
  • krvácanie z nosa;
  • mierne zvýšenie teploty bez akéhokoľvek dôvodu.
Hlavnými spôsobmi liečenia chorôb u detí sú chemoterapia a transplantácia kmeňových buniek.

Prognóza ochorenia u detí je nejednoznačné. Ochorenie je charakterizované relapsmi. Ak identifikujete a začnete liečbu v počiatočnom štádiu päťročného prežitia, môžete dosiahnuť v 80% prípadov. Ak prežitie relapsu nepresiahne 40%.

liečba

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie sa uskutočňuje nasledujúcimi spôsobmi:

  • Chemoterapia.
  • Radiačná terapia.
  • Transplantácia kmeňových buniek.

chemoterapia

Chemoterapia je liečba silnými chemikáliami, ktoré ničia rakovinové bunky. V štádiu intenzívnej liečby je predpísaná štandardná sada polychémochemických liekov:

Tieto prostriedky majú toxický účinok na telo, preto spôsobujú mnohé vedľajšie účinky:

  • ťažká nevoľnosť, vracanie, hnačka;
  • zápal močového mechúra;
  • porucha funkcie obličiek a pečene;
  • trombocytopénia, anémia;
  • bolesť hlavy, závrat, poruchy spánku.
  • alergické reakcie.

Údržba liekov

Na zníženie toxických účinkov sa predpisuje lieková udržiavacia terapia:

ostatné

Na zníženie rizika infekcie sa podľa potreby predpisujú antibiotiká a antifungálne lieky (flukonazol). Trombocytopénia sa lieči prostriedkami na zrážanie krvi (trombocín).

Emetic odporúča zastaviť liečbu metoklopramidom.

Radiačná terapia

Toto vystavenie tela vysokým dávkam žiarenia.

Táto metóda sa používa v ťažkom stave pacienta, keď choroba postihla nervový systém a vznikli leukemické nádory. Vnútorná rádioterapia sa zvyčajne vykonáva, keď sa rádioaktívna látka injektuje ihly priamo do miesta nádoru. Pre pacienta má tento druh liečby vážne dôsledky, pretože ožarovanie pôsobí deštruktívne na všetky bunky vrátane zdravých.

Transplantácia kmeňových buniek.

Kmeňové bunky darcu sa vstrekujú do kostnej drene, aby nahradili patologické bunky. Tento postup sa vykonáva po chemoterapii.

Darcovské bunky sa začnú tvoriť v priebehu 2-3 týždňov a začnú produkovať zdravé krvinky.

Biologická liečba

Táto metóda liečby zahŕňa použitie vlastných síl tela v boji proti tejto chorobe. Na tento účel si podajte lieky, ktoré zvyšujú imunitu a stimulujú imunitný systém.

Najobľúbenejšou drogou je Interferon Alfa. Je to protinádorový imunomodulátor. Akty na bunkovej membráne inhibujú rast nádorových buniek.

Injekčne podávané injekčne s kvapkami alebo intramuskulárne. Postup liečby sa vyberá individuálne. Vedľajšie účinky: horúčka, bolesť kostí, horúčka, nevoľnosť, porucha trávenia, závraty, skoky z krvného tlaku, nervozita, ospalosť.

Kontraindikácie: laktácia, ochorenie srdca a štítnej žľazy

Liečba v ťažkých prípadoch

V poslednom štádiu rakovinové bunky plne vykazujú svoju malignitu. Porušenie všetkých orgánov a systémov. Smrť pacienta je nevyhnutná. Keď sa zistí, že všetky lekárske opatrenia neprinesú účinok, pacientovi sa podá paliatívna terapia zameraná na zmiernenie jeho utrpenia. Radiačná terapia alebo transplantácia kostnej drene je možná, aby sa spomalila progresia ochorenia.

Nevhodná bolesť je zastavená silnými lieky proti bolesti (morfín, omnopon). Na prevenciu krvácania sa vykonáva transfúzia krvi.

Ak pacient nie je schopný jesť kvôli vážnemu vracaniu, živiny sa dodávajú pomocou kvapiek.

Trvanie liečby

Protokol liečby sa vyberá individuálne v závislosti od štádia ochorenia a stavu pacienta. Liečba sa vykonáva v niekoľkých fázach:

  • Príprava. Pacientovi sa podáva pokusné dávky chemických prípravkov na závislosť organizmu. V opačnom prípade môže osoba zomrieť pri otravách produktmi rozpadu leukemických buniek.
  • Indukčná fáza. Použite komplex liekov na dosiahnutie smrti väčšieho počtu leukemických buniek. Liečba trvá 2 mesiace pred dosiahnutím remisie.
  • Stupeň intenzívnej starostlivosti. Skladá sa z intenzívnej chemoterapie po dobu 2 až 4 mesiacov, aby sa skonsolidoval výsledok predchádzajúceho štádia.
  • Reindukčná fáza. Opakujte indukčnú fázu, aby ste zabili posledné rakovinové bunky.
  • Zotavenie po etape. Počas tohto obdobia sa pacientovi podávajú malé dávky liečiva, aby sa dosiahla trvalá dlhodobá remisia.
Celkove je trvanie celej liečby 2 roky od času diagnózy.

výhľad

Akútna lymfoblastická leukémia má priaznivú prognózu v 80% prípadov. Päťročné prežitie po relapse je 30-40%. Ak nedôjde k opakovanému výskytu v priebehu 5 rokov, potom sa pacient považuje za úplne vyliečený.

V mnohých ohľadoch je priaznivý výhľad určený nasledujúcimi faktormi:

  • skorá liečba;
  • mladý vek pacienta;
  • nezmenený stav centrálneho nervového systému;
  • prítomnosť normálneho počtu leukocytov po liečbe;
  • pozitívne reakcie na liečbu po jednom mesiaci liečby.
  • nedostatok poškodenia vnútorných orgánov.

Stojí za zmienku, že priebeh choroby je nepredvídateľný.

Najpriaznivejšia prognóza môže mať za následok smrť pacienta a naopak.

Príčiny úmrtia na leukémie

Akútna leukémia je nebezpečná pre jej komplikácie, ktoré spôsobujú smrť pacienta. Imunitný systém je depresívny, takže pacient môže zomrieť na banálnu infekciu. Vzhľadom na malý počet krvných doštičiek sa zvyšuje riziko krvácania, akékoľvek poškodenie môže viesť k veľkej strate krvi.

Rakovinové bunky ovplyvňujú mozog a centrálny nervový systém, čo vedie k paralýze.

Počas chemoterapie sú časté prípady pľúcneho edému, zastavenia mozgu alebo srdca, pretože organizmus odoláva toxickým účinkom produktov rozpadu rakovinových buniek.

Stav pacienta po ukončení liečby

Po liečbe stanoví lekár stav pacienta, ktorý závisí od účinku terapie.

Základné stavy pacienta:

  • Aktívne ochorenie pokračuje, to znamená, že nie je účinok liečby, je potrebné zmeniť taktiku terapie.
  • Existuje zostatková choroba. Lymfoblastické bunky sa zisťujú len pomocou špeciálnej techniky, štandardné vyšetrenia ich nerozpoznajú. Znamená to zlé prognózu a vysoké riziko recidívy.
  • Choroba je v remisi. Príznaky ochorenia zmizli, leukocyty sú v normálnom rozmedzí, výbuchy v krvi nepresahujú 5%.
Akútna lymfoblastická leukémia je považovaná za jednu z najťažších foriem rakoviny krvi.

Situácia je komplikovaná skrytým priebehom ochorenia v počiatočných štádiách. Aj keď sa podarí dosiahnuť stabilnú remisiu, existuje vysoké riziko relapsu alebo výskytu iných onkologických ochorení. Chemoterapia tiež neprechádza bez stopy. Často sa v tele vyskytujú nezvratné zmeny, ktoré neumožňujú človeku žiť celý život. Akútna lymfoblastická leukémia u dospelých po 60 rokoch prakticky neopúšťa šancu na prežitie, telo staršieho pacienta nie je schopné bojovať s hroznou chorobou.

Po úspešnej liečbe sú pacienti dlhodobo registrovaní u hematológov, pravidelne sa vyšetrujú. Mali by viesť zdravý životný štýl a byť chránení pred stresom a infekčnými chorobami.

Príčiny a príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie T-buniek a B-buniek

Akútna lymfoblastická leukémia je porucha krvi, pri ktorej lymfocyt degeneruje do leukemických a rakovinových buniek.

Lymfocyty patria do skupiny bielych krviniek pod všeobecným názvom "leukocyty". Ide o lymfocyty, ktoré sú zodpovedné za imunitný systém a podieľajú sa na regulácii práce iných buniek v tele, preto táto choroba patrí k systémovým malígnym patologiám, ktoré predstavujú skutočnú hrozbu pre život.

Poranenie začína kostnou dreňou. Vzhľad a nekontrolované rozdelenie zmenených foriem mladých nezrelých lymfocytov - lymfoblastov, narúša normálnu reprodukciu iných krviniek: erytrocyty, krvné doštičky a iné typy leukocytov. Z tohto dôvodu je normálne fungovanie ľudského tela veľmi narušené. Ale zmeny tu neskončia.

Odchod z miesta narodenia - kostná dreň, rakovinové leukemické bunky vstupujú do krvnej plazmy a napadajú takmer všetky životne dôležité orgány a systémy tela. Proliferácia a šírenie modifikovaných lymfoblastov nastáva tak rýchlo, že akékoľvek oneskorenie liečby môže byť smrteľné po niekoľkých mesiacoch od okamihu, keď sa objavila prvá rakovinová bunka.

Vekové funkcie

Choroba postihuje najmä deti vrátane dojčiat a mladšiu generáciu do veku 19 rokov. Táto veková kategória predstavuje viac ako 60% všetkých prípadov.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí sa považuje za najbežnejší zo všetkých typov rakoviny krvi a je 80%. Stojí za zmienku, že vrchol incidencie klesá vo veku od 1-2 do 5-6 rokov, s tým, čo dievčatá ochorejú oveľa menej často ako chlapci.

Akútna lymfoblastická leukémia u dospelých je omnoho komplikovanejšia než u detí. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje u ľudí vo veku nad 60 rokov. Rizikové faktory, keď sa táto choroba môže vyskytnúť skôr v dospelosti ako v starobe, zahŕňa nasledovné prípady:

  • "Zlá" dedičnosť - krvný bratia (sestra) už mali túto chorobu;
  • Downov syndróm;
  • predchádzajúca rádioterapia alebo chemoterapia;
  • genetické zmeny spôsobené vystavením žiareniu.

Druhy akútnej lymfoblastickej leukémie

Podľa ich štruktúry a "funkčných povinností" sú lymfocyty rozdelené do veľkých a malých foriem. Veľká časť veľkých je reprezentovaná bunkami NK - kontrolujú "kvalitu" všetkých buniek v tele a sú schopné zničiť formácie rakovinových buniek.

Malé formy lymfocytov sú rozdelené do dvoch typov:

  1. B-bunky. Ich hlavnou funkciou je vyvinúť špecializované protilátky, ktoré začnú produkovať ihneď po objavení cudzích štruktúr.
  2. T buniek. Sú zastúpené tromi podskupinami: "pomocníkmi", "zabijakmi" a "supresormi", ktoré stimulujú, regulujú alebo inhibujú tvorbu protilátok.

Z hľadiska patologickej fyziológie je akútnou lymfoblastickou leukémiou náhodná mutácia lymfoblastov, z ktorej by ste mali dostať zrelé a zdravé odrody B a T lymfocytov.

Klasifikácia ochorenia podľa typu je založená na tomto a ďalšie rozdelenie na podtypy pomáha špecialistovi určiť špecifiká - v skutočnosti v akom štádiu vývoja špecifického lymfoblastu zlyhal. Táto gradácia pomáha pri diagnostike, pretože každý typ a subtyp tejto onkológie má svoje vlastné symptómy, variant liečby taktiky a prognózu pre úplné vyliečenie.

Dnes je klasifikácia akútnej lymfatickej leukémie nasledovná.

Typ B-buniek

Skladá sa z týchto podtypov:

  • pre-pre-B-bunka (synonymá pre prefixy: B-I, pro-B, nula-B);
  • Bunka B-II (normálna B);
  • pre-B bunka (B-III);
  • B-IV (B-IV).

Podiel prípadov variantov B-buniek akútnej lymfoblastickej leukémie je 80-85% všetkých prípadov. Vek najväčšieho počtu prípadov je 3 roky. To je spôsobené tým, že je vo veku od 3 do 4 rokov, kedy sa pozoruje najvyššia produktivita B-buniek. Hoci to nie je významné, druhá špičková doba stále prichádza. Do 60 rokov patrí do vekovej kategórie.

Je to dôležité! V štádiu diagnózy je potrebné analyzovať a presne určiť imunitný fenotyp B buniek, pretože ich špecifická mutácia je charakteristická pre inú formu rakoviny krvi - chronickú lymfocytickú leukémiu, ktorej prognóza prežitia je oveľa vyššia a režim liečby sa drasticky líši od akútnej lymfoblastickej leukémie.

Typ T-buniek

Variant T-buniek predstavuje 15 až 20% nástupu patológie.

Tento typ ochorenia pozostáva z týchto podtypov:

  • pro-T bunka;
  • pre-T bunka;
  • kortikálna T-bunka;
  • zrelých T-buniek.

Najväčšie riziko leukémie T-buniek sa vyskytuje v 15. roku života človeka. V tomto čase končí konečná tvorba týmusovej žľazy, kde T-bunky absolvujú štádiá konečného dozrievania a ich diferencované imunologické "učenie".

Príčiny u detí a dospelých

Akútna lymfoblastická leukémia patrí do kategórie chorôb s nejasnou patogenézou. Prečo nie je proliferácia (nekontrolovaná reprodukcia delením) lymfocytárnych progenitorových buniek jasná. Predpokladá sa, že vinou je kombinácia dedičných tendencií a faktorov nepriaznivých vplyvov na životné prostredie.

V prípade variantu ochorenia B-buniek štúdie naznačujú primárny, ale nepresvedčivý vývoj mutovanej bunky počas vývoja plodu. Podiel detskej dedičnej leukémie B-buniek je 80% všetkých prípadov, u dospelých po 60 rokoch - 60%.

Bežné príčiny akútnej lymfoblastickej leukémie a rizikových faktorov:

  • Vystavenie sa rádioaktívnemu pozadiu v dôsledku havárií spôsobených človekom alebo porúch špecializovaných zariadení;
  • Častá rádiografia, najmä u tehotných žien;
  • Kurz rádioterapie;
  • Zvýšené pozadie prirodzeného žiarenia a kozmického žiarenia;
  • Dedičná predispozícia;
  • Závažné vírusové ochorenia;
  • Karcinogénne účinky chemických látok pre domáce a priemyselné použitie.

U detí môže byť patológia spôsobená vývojom chromozomálnych abnormalít v dôsledku skutočnosti, že žena fajčila alebo utrpela vírusové ochorenia počas tehotenstva. Výrazne zvyšuje riziko leukémie u detí, ktorých hmotnosť pri narodení bola vyššia ako 4 kg. Zvýšené možnosti leukémie sú pozorované, keď sa infekčné choroby prenášajú v detstve.

Medzi rizikové faktory patrí vek ženy. Preto príliš skôr alebo neskôr varujú ženy o porodu v požadovanom poradí a vopred.

U dospelých sú najviac ohrozené osoby vo veku 60 rokov, keď začnú ochrániť všetky obranné prostriedky tela. Preto sú príčiny leukémie u starších ľudí veľa a ťažko systematizované.

Príznaky a príznaky

Uvádzame najvýznamnejšie príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie:

  1. Anemický syndróm. Spôsobená inhibíciou produkcie červených krviniek. To sa prejavuje miernym zvýšením teploty, slabosťou, únavou, častými záchvatmi bolesti hlavy, závratmi a mdlobami.
  2. Hemoragický syndróm. Znížený počet zrelých krvných doštičiek spôsobuje krvácanie kože a slizníc, ktoré môžu byť buď vo forme malých bodov, alebo zaberajú veľké plochy. Bruštenie, krvácanie.
  3. Hyperplastický syndróm. Leukémiové bunky sťažujú prácu a spôsobujú zvýšenie veľkosti sleziny, pečene, lymfatických uzlín.

Mimochodom, ak sa zväčšené lymfatické uzliny objavia pod prstami pri sondovaní, potom konečná diagnóza bude znieť ako "chronická lymfatická leukémia".

  • Syndróm bolesti. Všeobecná intoxikácia organizmu vedie k bolestiam kostí a kĺbov.
  • V dôsledku prudkého poklesu imunity pacientov dochádza k infekčným bolestiam hrdla, zápalu pľúc a bronchitídy.
  • Známka zanedbanej choroby, ktorá prakticky prechádza do posledného štádia, je výskyt leukemidových hnedých alebo ružových škvŕn na koži.

    Diagnóza lymfoblastickej leukémie

    Vzhľadom na to, že znaky a príznaky v počiatočných štádiách ochorenia sú charakteristické pre mnohé anemické stavy a rôzne typy leukémie, na objasnenie diagnózy je okrem všeobecnej analýzy krvi a moču potrebných niekoľko laboratórnych testov.

    Biochemický krvný test

    Porušenie vnútorných orgánov je viditeľné na týchto ukazovateľoch:

    • zvyšuje aktivitu LDH a ATS;
    • obsah gama globulínov, bilirubín, močovina, kyselina močová zvyšuje;
    • znižuje hladinu glukózy, albumínu, fibrinogénu.

    Okrem toho pri vykonávaní takýchto analýz je pozitívna reakcia charakteristická pre akútnu lymfoblastickú leukémiu podľa nasledujúcich indikátorov: glykogén, peroxidáza, lyzozým. Posledný z nich je prítomný aj v analýze moču. Existuje slabá pozitívna reakcia na lipidy a veľmi vysoké miery nešpecifickej esterovej aktivity.

    Cytologické a cytochemické krvné testy

    Takéto štúdie umožňujú objasniť fenotyp buniek a klasifikovať leukémiu bunkami typu B a T. Okrem toho sú tieto testy potrebné aj na rozlíšenie akútnej lymfoblastickej leukémie od chronickej lymfocytovej leukémie a na výber vhodnej stratégie liečby. Pripomeňme si, že v chronickom variante lymfocytovej leukémie majú B lymfocyty špecifický imunitný fenotyp.

    Deštrukcia červenej kostnej drene

    Odber vzoriek potrebného množstva interpunkcie sa vykonáva v dvoch bodoch. Pri akútnom myelóme akútnej lymfoblastickej leukémie je jasne viditeľná hyperbunková kostná dreň (25% je nahradených blastovými bunkami) a v zdravom mozgu je zúženie červených krvotvorných klíčkov zreteľne viditeľné.

    Biopsia miechy

    Táto štúdia sa uskutočňuje na určenie prítomnosti neuroleukémie - leukemickej lézie centrálneho nervového systému.

    Genetické vyšetrenie chromozómu 22

    Aj keď je chromozóm Philadelphia markerom inej formy rakoviny krvi, akútnej myeloblastickej leukémie, takáto analýza sa nevyhnutne vykonáva aj u pacientov s akútnym lymfoblastickým variantom leukémie. To je spôsobené tým, že prítomnosť takéhoto chromozómu je nielen možná, ale tiež významne komplikuje priebeh ochorenia a vyžaduje zodpovedajúcu korekciu taktickej liečby.

    Na objasnenie diagnózy sa vykonávajú aj rádiografické vyšetrenia vnútorných orgánov a pred začiatkom chemoterapie sa vyžaduje ECG a EchoCG.

    Štádium choroby

    Priebeh akútnej lymfoblastickej leukémie prechádza niekoľkými fázami vývoja.

    Počiatočná fáza

    Spravidla je sprevádzaná anémiou. V krvnom teste sú hemoglobínové indexy znížené na 20-60 g / l, počet erytrocytov klesá na 1,5-1,0x102 / l, niekedy úroveň retikulocytov klesá.

    Podrobná fáza

    V tomto štádiu sa prejavujú všetky hlavné prejavy ochorenia. V krvnom teste sa zaznamenáva "zlyhanie leukémie" - významná prevaha nezrelých leukocytárnych foriem, leukemických a rakovinových buniek oproti dospelým, ktoré prakticky chýbajú. Okrem toho existuje "leukemické okno" - absencia plynulého prechodu mladých foriem do dospelých buniek.

    Takýto obraz krvných testov v chronických formách leukémie je extrémne zriedkavý, a preto sú tieto dva "ukazovatele" vo všeobecnom krvnom teste považované za jeden z hlavných diagnostických laboratórnych príznakov všetkých akútnych foriem leukémie vrátane lymfoblastov.

    odpustenie

    V prípade úplnej remisie sú indikátory krvných testov charakterizované zmiznutím leukémie "poruchy" a "okienka". Počet granulocytov je vyšší ako 1,5 x 109 / l a počet krvných doštičiek je viac ako 100 x 109 / l, blastové bunky v krvi úplne chýbajú. Pri analýze kostnej drene by počas najmenej jedného mesiaca mali existovať stabilné indikátory výbuchových buniek - nie viac ako 5%.

    V prípade neúplnej remisie by krvný hemogram mal byť normálny a pri punkcii červenej kostnej drene by malo byť prítomné menej ako 20% leukemických buniek.

    recidíva

    Pre opakovanie tejto choroby je charakterizovaný úplný "detailný" obraz, ktorý môže mať závažnejšiu alebo miernejšiu závažnosť symptómov a indikátorov laboratórnych testov.

    Terminálová fáza

    Posledná fáza ochorenia je takmer fatálna takmer vo všetkých prípadoch. Prognóza prežitia je takmer nulová. Hematopoéza je úplne depresívna a cytostatická liečba neprináša žiadne výsledky.

    Liečebné metódy

    Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa liečba uskutočňuje v hematoonkologickej jednotke a pozostáva z dobre zavedených metód.

    chemoterapia

    Ide o hlavnú metódu liečby, ktorá sa vykonáva v niekoľkých štádiách a je zameraná na zničenie rakovinových buniek, dosiahnutie a stanovenie remisie.

    Sprievodná terapia

    Hlavným cieľom takýchto terapeutických opatrení je boj proti infekčným chorobám, eliminácii príznakov intoxikácie a vedľajším účinkom chemoterapie. Možno použitie opakovaných krvných transfúzií.

    Radiačná terapia

    Táto metóda nie je tak populárna ako chemoterapia. Radioterapia je však potrebná procedúra vykonaná pred transplantáciou kostnej drene.

    Transplantácia kostnej drene

    Transplantácia kmeňových buniek je predpokladom liečby pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou s prítomnosťou chromozómu Philadelphia.

    Je to dôležité! Spôsob liečenia podtypu choroby B-zrelých buniek (B-IV) je podstatne odlišný od spôsobu prezentovaného tu a je uskutočňovaný podľa liečebného režimu B-bunkového nehodgkinského lymfómu.

    Pre každého pacienta je vypracovaný individuálny terapeutický plán pozostávajúci z piatich etáp: profázu, indukciu, konsolidáciu, opätovnú indukciu a podpornú liečbu. Všetky jednotlivé režimy liečby sú založené na 6 štandardných liečebných protokoloch.

    Prognóza prežitia

    Akútna lymfoblastická leukémia u detí je oveľa jednoduchšia a lepšia ako u dospelých. Podľa štatistík taktika liečby tejto choroby v súčasnosti prináša pozitívnu prognózu 70% chorých detí, najmenej 5 rokov trvajúcej remisie as minimálnym rizikom relapsu. Za rovnakých podmienok sa pre dospelých takáto predpoveď stane skutočnosťou iba v 15-25% prípadov.

    Ak zoberieme do úvahy 5-ročnú prognózu prežitia z hľadiska klasifikácie ochorenia podľa typu, varianty T-buniek akútnej lymfoblastickej leukémie vykazujú neuspokojivé výsledky. V prípadoch akútnych foriem B-buniek je zaručená päťročná miera prežitia pre 80-85% detí a 35-40% dospelých.

    Na rozdiel od chronickej lymfocytovej leukémie, akútna odroda kategoricky netoleruje "domácu činnosť" a spoliehanie sa na homeopatiu a ľudové lieky.

    Zdravotné štatistiky naznačujú, že identifikované v počiatočnom štádiu vývoja, ako aj včasné a iniciované liečenie akútnej lymfoblastickej leukémie u detí môže viesť k úplnému vyliečeniu. Ale miera zotavenia u dospelých, bohužiaľ, je malá. Napriek tomu by ste nemali zúfatovať - ​​šance na rozlúčku s touto chorobou navždy!